Dermatomiozitis (polimiozitis, Wagnerjeva bolezen) se nanaša na hudo sistemsko patologijo vezivnega tkiva neznane etiologije s simptomi prevladujočih poškodb kože in skeletnih mišic, ki se pojavljajo z distrofičnimi motnjami. Včasih se bolezen pojavi le z lezijami mišičnega tkiva. Dermatomiozitis se lahko pojavi v vseh starostih, tudi pri otrocih, vendar pogosteje po 50. letu starosti, predvsem pri ženskah.
Vzroki dermatomiozitisa in razvoj bolezni
Pojav te bolezni pojasnjujejo številne teorije - avtoimunske, infekcijske, virusne. Danes se večina strokovnjakov drži avtoimunskega vzroka dermatomiozitisa. Ta hipoteza je podprta s sistemičnostjo, preobčutljivostjo limfocitov na antigene, mišice, prisotnostjo protitelesnih protiteles v krvi imunskih kompleksov in drugimi dejavniki. Nekateri podatki kažejo, da je ta patologija dedna.
Pri pojavu dermatomiozitisa ima pomembno vlogo patologija notranjih organov, živčnega in hormonskega sistema..
Simptomi dermatomiozitisa
Dermatomiozitis je lahko primarna, najpogostejša v otroštvu in sekundarna, ki se pojavlja predvsem v odrasli dobi. Potek bolezni je akuten, subakuten in kroničen..
Kožne manifestacije dermatomiozitisa:
- fotodermatitis in otekanje "sonca" okrog oči (simptom "očal");
- rdečina in otekanje v srednjem delu obraza, ki spominja na simptom metulja eritematoznega lupusa;
- vijolični odtenek, hiperemija kože obraza in dekolteja, rdeče luskasti izpuščaj v majhnih sklepih rok, pordelost in luščenje kože dlani - tako imenovana "ročna mehanika".
Izpuščaji razen tega se najpogosteje nahajajo v hrbtu, ramenih, spodnjem delu noge, nohtih. Poleg tega lahko pride do luščenja kože na mestu izpuščaja, srbenja. Obstaja poseben simptom Gottron - luskastih rožnatih plakov in vozličev na ekstenzorskih površinah sklepov prstov.
Izpuščaj se lahko spreminja, kar je v kliničnih simptomih podobno sistemskemu eritematoznemu lupusu. Če se dermatomiozitis podaljša, se lahko pojavi atrofija kože z manifestacijami poikiloderme (poikilo-dermatomiozitis)..
Najpogosteje se dermatomiozitis kaže v ženski populaciji. Pri mnogih bolnikih se ta patologija začne s splošno slabo počutje. Pri nekaterih bolnikih se proces razvija počasi, z rahlim občutkom okončin, slabostjo in rahlim porastom temperaturnega odziva. Včasih se pojavi akutna bolezen (intenzivna bolečina v okončinah, glavobol, povišana telesna temperatura pri hiperfibrilu in drugi znaki zastrupitve). Večkratne podkožne krvavitve prispevajo k večji nasičenosti barve kože..
Rdečica in otekanje se pogosteje pojavljata na stranskih površinah vratu, ramenih, prsih in hrbtu, podobno kot pri pelerinu. Včasih se na ekstenzornih mestih zgornjih okončin opazi hiperemija in hipostaza. V območju okončin se koža v območju velikih mišic in sklepov bistveno spremeni. Veliko manj pogosto se na področju hiperemije pojavi nodularni lichenoidni izpuščaj. Ob rdečini so včasih pojavili urtikarijski, vezikularni, bulozni, papularni in hemoragični izpuščaj. Obstajajo dokazi o nekrotičnih spremembah, eroziji nastanka razjed na koži. Pri nekaterih bolnikih pride do dermatomiozitisa z naravo eritroderme ("myasthenic erythroderma" Miliana). V predelu rok in podlakti se pojavijo manifestacije, podobne sklerodermi. Na teh področjih koža postane suha, lase padejo, prizadenejo nohtne plošče. Kljub intenzivnosti manifestacij, bolniki skoraj ne pritožujejo na srbenje, le včasih se zdi zelo močno.
Patološka slika dermatomiozitisa
V kožnih manifestacijah se lahko razlikujejo in so povezane z resnostjo patoloških nenormalnosti. Na začetku spremembe imajo značilnost šibko izraženih cirkovaskularnih infiltratov in kapilar. Kasneje se pojavijo atrofične spremembe epidermisa z vakolarno distrofijo celic bazalnega sloja, edemom zgornjega dela dermisa, vnetno reakcijo, pogosto s fibrinoidnimi spremembami okrog kapilar, v območju dermoepidermalnega stika. V starejših predelih lezije so opazne manifestacije vaskularne poikiloderme, ko se pod epidermisom najde trakasti infiltrat limfocitov in histiocitov. Epidermis postane atrofičen, epidermalni izdanci so gladki, v dermisu se pogosto vidijo žarišča mucinozne distrofije z glikozaminoglikanskimi usedlinami. V podkožnem tkivu so opažena tudi področja mucinozne distrofije. V poznejših fazah procesa lahko odkrijemo usedline kalcija..