Ksantomatoza je presnovna patologija, pri kateri se lipidne spojine (običajno holesterol in holestanol) odlagajo v koži in v nekaterih drugih tkivih..
Znaki tega stanja so plaki in rasti na koži - na obrazu, okončinah in telesu. Njihovi skupni znaki so odsotnost vnetja in bolečine, rumenkast odtenek.
Diagnoza temelji na rezultatih pregleda kože. Toda glavna stvar ni izjava xanthomatosis, vendar identifikacijo vzrokov, ki so privedli do kršitve metabolizma lipidov, ki je povzročila nastanek maščobnih plakov. Opredelitev indikatorjev metabolizma lipidov (količina holesterola in lipoproteinov v krvi) je dragocena..
S to patologijo izvajamo korekcijo metabolizma lipidov in zdravljenje bolezni, zaradi katerih je bila motena. Maščobni plaki se ne raztopijo, zato se odstranijo s kirurškimi ali kozmetičnimi sredstvi..
Splošni podatki
Xanthomatosis je oblika odlaganja maščob - predvsem v koži, pa tudi v drugih tkivih (vključno s kostmi, dura mater in kite). Prvi raziskovalec, ki je opisal patologijo (in to se je zgodilo leta 1835), je bil francoski zdravnik Pierre Rayet.
Ta patologija je le ena od mnogih pojavov motenj metabolizma lipidov. Vendar je takih manifestacij veliko, klinična slika pa je drugačna, zato se vse obravnavajo kot ločene bolezni..
Najpogosteje je ksantomatoza povezana s takšnimi motnjami metabolizma lipidov ali njenimi posledicami, kot so: \ t
- Ateroskleroza - nastajanje plasti holesterola na notranji površini krvnih žil, kar vodi do zmanjšanja njihovega lumna in posledično poslabšanje pretoka krvi;
- pridobljene srčne napake, ki jih povzroči odlaganje maščobe na ventilih;
- lipoidni lok - odlaganje lipidov v obliki belega ali sivo-belega sloja na obrobju roženice.
Xanthomatoza se lahko pojavi na ozadju različnih vrst lipidnega neravnovesja, zato se lahko pojavi v različnih starostih - od otrok in mladostnikov do starejših..
V katerih regijah prevladuje ksantomatoza? Pojavnost je povezana z uživanjem velikih količin maščobe, kar je značilno za prebivalstvo nekdanjih sovjetskih republik, pa tudi nekatere države v vzhodni Evropi. Najnižja incidenca je v državah Bližnjega vzhoda, Srednje Azije in Severne Afrike, kjer se izvaja islam: lokalno prebivalstvo ne uživa svinjine in ščiti prebivalstvo pred motnjami metabolizma lipidov in njihovimi manifestacijami (zlasti ksantomatozo)..
Razlogi
Opisana bolezen je lahko:
- genetsko določena;
- pridobljene.
V prvem primeru je otrok že rojen z "napačnimi" geni, ki so odgovorni za metabolizem lipidov, vendar se bodo manifestacije patologije opazile takoj, ko začne jesti maščobe živalskega izvora..
Najpogosteje zdravniki diagnosticirajo pridobljene oblike ksantomatoze. Neposredni vzrok njegovega razvoja je hiperlipidemija, stanje, pri katerem se število različnih lipoproteinskih frakcij (protein-maščobni kompleksi) v krvi bistveno poveča. Po drugi strani pa se hiperlipidemija razvije zaradi kršitve metabolizma lipidov - lahko ima tudi zelo različen izvor..
Najpogosteje, neuspeh presnove maščob je primarno - to je, da se ne razvija v ozadju bolezni, ampak zaradi kršitve fiziologije presnove maščob \ t. Primarna motnja metabolizem lipidov ima pet sort. Vsak od njih se zdi v nasprotju z delom določene povezave enega samega mehanizma, s katerim se maščobe prenašajo v tkiva. Delo takšnih povezav je drugačno, vendar to ni nujno za lipidne motnje (in pojav Xanthomatosis): končni rezultat je enak: trigliceridi in holesterol v obliki lipoproteinov se začnejo kopičiti v krvi, kar moti njegove reološke lastnosti (z drugimi besedami, fluidnost).
Zaradi tako kompleksnih procesov lipidi prodirajo v tkiva - ne samo v celice, ampak tudi v medcelični prostor. Tam se kopičijo in tvorijo značilne plake.
Bodite pozorniOseba ima lahko izolirane maščobne ploščice, ki se razvijejo zaradi nenamernega kopičenja lipidov. Toda stanje se imenuje ksantomatoza, če obstaja večkratna tvorba takih plakov..
Sekundarna ksantomatoza pojavlja na ozadju številnih bolezni in patoloških stanj. Najpogosteje je:
- endokrine bolezni;
- somatska patologija;
- prehranjevalne navade;
- metabolizem lipidov, povezanih s starostjo.
Endokrine bolezni, pri katerih se lahko raven trigliceridov in holesterola v krvi praviloma poveča, so:
- diabetes mellitus - presnovna motnja ogljikohidratnih spojin, ki se razvije zaradi pomanjkanja hormona insulina;
- hipotiroidizem - proizvodnja nezadostnih količin nekaterih ščitničnih hormonov.
Zaradi somatskih bolezni so bolezni prebavil ozadje za motnje metabolizma lipidov (in zato tudi pojav xantomov). Lahko so vnetne ali ne-vnetne.. Najpogosteje je:
- pankreatitis - vnetje parenhima trebušne slinavke (in sicer njegova kronična oblika);
- hepatitis - vnetni proces v jetrnem parenhimu;
- jetrna ciroza - kronična bolezen jeter, pri kateri obstaja nepopravljiva zamenjava njegovega parenhimskega delovnega tkiva z vlaknastim veznim tkivom;
- patologija žolčnika - bolezni žolčnika in žolčevodov, ki imajo lahko vnetno, kalkulno (kamnito) ali tumorsko naravo.
Prehranske navade, ki povzročajo presnovo lipidov s provokacijo hiperlipidemije in kasnejši razvoj ksantomatoze, so eden najpogostejših provokatorjev in motenj metabolizma maščob in pojav opisane patologije.. Najpogostejši razlogi, zakaj ljudje jedo velike količine maščobe, so:
- nacionalne tradicije;
- družinske navade;
- osebne preference;
- težko fizično delo, ki zahteva dopolnitev;
- življenje v severnih regijah - zahteva uživanje maščobnih živil, da se telo ohrani na ustrezni ravni.
V starosti se hiperlipidemija z razvojem ksantomatoze ne razvije v vseh. Senilne spremembe v telesu ne vodijo vedno k presnovnim motnjam (zlasti maščobam), pogosto pa je ta "sposobnost" upreti neravnotežju lipidov gensko določena.. Prav tako lahko pojava ksantoma pri starejših osebah indirektno nakazuje, da med življenjem osebe:
- užival veliko količino živalskih maščob;
- patologije, ki lahko sprožijo hiperlipidemijo.
Primarna ksantomatoza je opažena pri otrocih in odraslih. Sekundarne oblike te patologije se pogosteje diagnosticirajo pri starejših ali starejših.
Mehanizem odlaganja lipidov v različnih hiperlipidemijah je skoraj enak..
Vrste in simptomi kožne ksantomatoze
Ksantomi se lahko razlikujejo po videzu. Njihove glavne sorte so:
- eruptivno;
- tuberoza;
- ravno.
Glavne značilnosti eruptivnih ksantomov:
- v obliki - polkrogla;
- v velikosti - povprečno od 0,2 do 1 cm v premeru;
- na konturah - z jasnimi mejami;
- po barvi - najprej so rdeče, nato rumenkaste (z vijoličnim robom, ki jih dolgo časa obdaja).
Glavne značilnosti ksantomov gomoljev:
- v obliki - zaobljena ali podolgovata, simetrična;
- v velikosti - povprečno do 2-3 cm v premeru;
- na konturah - z jasnimi mejami;
- po barvi - rumena ali rjava.
Glavne značilnosti ravnih ksantomov:
- v obliki - v obliki okroglih madežev ali ploščic;
- v velikosti - povprečno do 2-3 cm v premeru;
- na konturah - z jasnimi mejami;
- na barvo - rumeni odtenek;
- lokalizacijske značilnosti - najpogosteje se pojavljajo na palmarnih površinah roke.
Značilnosti ksantoma so tesno povezane z različnimi motnjami metabolizma lipidov.. Odvisno od tega:
- vrsta lipidnega plaka;
- njihovo "starost";
- "način" razvoja;
- klinično sliko.
Zato se narava ksantoma in njihova klinična slika obravnavata skupaj z vzroki hiperlipidemije, ki vodi do ksantomatoze.. Take razloge lahko razdelimo v dve skupini:
- primarno;
- sekundarno.
Ksantomi, ki se pojavijo med primarno hiperlipidemijo, so petih vrst..
Pri prvi vrsti hiperlipidemije v krvi so opažene visoke ravni trigliceridov in hilomikronov. V tem primeru se najpogosteje pojavijo eruptivne ksantome.. Najdemo jih po vsem telesu, najbolj tipična lokalizacija pa je koža:
- zadnjica;
- fleksijske površine komolcev in kolen.
Značilno je, da lahko eruptivne lipidne depozite spontano izginejo na koži, če se znižajo ravni trigliceridov v krvi. Takšna ksantomatoza se najpogosteje diagnosticira pri otrocih..
Pri drugi vrsti hiperlipidemije Ksantomi se oblikujejo zaradi istočasnega povečanja števila lipoproteinov z nizko gostoto in holesterola. V tem primeru se maščobne obloge na koži redko zaznavajo - pogosto so ravne ali gomoljaste plasti kože. Večinoma so prizadete kite: v njihovih tkivih nastajajo usedline velikosti od nekaj milimetrov do 3-4 cm, najpogosteje pa ljudje, starejši od 20 let, trpijo za to vrsto bolezni. Za velike kite xantom klinike lahko opazite težave pri premikanju kite mišic v nožnici.
Pri tretji vrsti hiperlipidemije v krvi so odkrite atipične oblike lipoproteinov (beta-lipoproteinov), zvišanje ravni trigliceridov in holesterola \ t. Glavne klinične manifestacije so ravne ksantome na:
- dlani;
- zgornje okončine.
Zelo redko se pojavijo tetive in eruptivne ksantome. Bolniki, starejši od 30 let, so pogosto prizadeti..
Pri četrtem tipu hiperlipidemije v krvi je zaznana zelo velika količina trigliceridov in lipoproteinov zelo nizke gostote, vsebnost holesterola pa ostaja normalna. Najpogosteje se pojavijo eruptivne in tuberozne ksantome različnih lokalizacij - na udih in telesu. Povprečna starostna kategorija je stara 30-40 let..
Pri petem tipu hiperlipidemije razkrivajo visoke ravni hilomikronov, lipoproteinov zelo nizke gostote in trigliceridov. Manifestacije te vrste patologije so:
- veliko število eruptivnih ksantomov;
- Hematosplenomegalija - povečana vranica in jetra;
- okvare srca;
- izrazita ateroskleroza koronarnih žil.
Ob poznavanju teh značilnosti je mogoče določiti obliko primarne hiperlipidemije, in sicer:
- naravo izpuščaja;
- starost bolnika.
Podoben vzorec za sekundarne tipe motenj lipidov ni opazen.. Z njimi je potek ksantomatoze (narava plakov, njihov razvoj in lokalizacija) odvisen predvsem od:
- resnost maščobnih motenj;
- reaktivnost telesa.
Istočasno so ksantomi zelo različni po svojih značilnostih - enkratni in večkratni, več milimetrov in do 3-4 cm v premeru, po vsem telesu in s selektivno lezijo nekaterih kožnih področij..
Če se razvije sekundarna ksantomatoza, se to ne kaže le z maščobnimi plaki, ampak tudi s simptomi osnovne bolezni, ki so povzročili razvoj te vrste motenj..
Diagnostika
Diagnozo ksantomatoze v prisotnosti maščobnih ploščic v koži ni težko narediti. Pri diagnozi so pomembni bolnikove pritožbe, podrobnosti o zgodovini bolezni in življenja (zlasti prekomerno uživanje maščob, slabost s sladkorno boleznijo ali debelost), rezultati pregleda. Instrument in laboratorijske metode se uporabljajo za pojasnitev podrobnosti patologije..
Podatki o fizikalnem pregledu bodo naslednji:
- po pregledu, odvisno od vrste motnje lipidov, se odkrijejo različne vrste ksantelaze;
- palpacija (palpacija) - brez bolečin, nekatere xanthelasme ustvarjajo komaj opazne povišanja na koži.
Od instrumentalnih raziskovalnih metod pri študiju xantom neposredno, vlogo igra biopsija - zbiranje fragmentov lipidnih plakov, ki jim sledi histološka preiskava pod mikroskopom.
Uporabljajo se tudi druge instrumentalne metode raziskovanja glede na bolezen, ki je povzročila razvoj ksantomatoze. Hiperlipidemijo je mogoče zaznati posredno pri ugotavljanju bolezni, ki so se pojavile v ozadju.. Zato so najpomembnejše instrumentalne metode:
- ultrazvočni pregled jeter, žolčevodov in trebušne slinavke (ultrazvok) - zahvaljujoč njemu razkrivajo patologijo teh struktur, proti kateri lahko pride do motenj v presnovi maščob;
- vaskularna doppler sonografija (ultrazvok) - z njo se preučuje pretok krvi v žilah. Ta metoda pomaga identificirati aterosklerozo kot eno od posledic motnje lipidov in s tem tudi njene znake;
- elektrokardiografija (EKG) - beleženje električnih potencialov srca, s katerim lahko sodimo o njegovem delu in pojavu kritičnih motenj zaradi hiperlipidemije (npr. miokardni infarkt v ozadju ateroskleroze koronarnih arterij)
in nekatere druge.
Iz laboratorijskih raziskovalnih metod se uporabljajo diagnoze xatomatoze:
- biokemični krvni test - pomaga določiti količino lipidov, bilirubina AST, ALT in tako omogočiti oceno stanja metabolizma lipidov in prebavnih procesov, s čimer se lahko razvije tudi hiperbilirubinemija, ki vodi do ksantomatoze;
- analiza lipidov - ugotovi se natančno število lipidnih frakcij v krvi in določijo motnje v presnovi lipidov. Če poznamo klinične značilnosti ksantomatoze, lahko ocenimo možnost nastanka lipidnih plakov ene ali druge vrste;
- določanje krvnega sladkorja - glede na to, posebnosti metabolizma ogljikovih hidratov in tveganje za razvoj sladkorne bolezni, v ozadju katerih se lahko pojavi hiperlipidemija, čemur sledi tvorba lipidnih plakov;
- sladkor v urinu - običajno je odsoten, njegova prisotnost omogoča, da ocenite resnost sladkorne bolezni, ki je "kriva" pri razvoju opisane patologije;
- histološka preiskava - študija biopsije pod mikroskopom, v celicah razkriva maščobne vključke. Hiperkeratoza se lahko pojavi okrog ksantoma - povečana keratinizacija površinskih kožnih celic.
Lipidogram je najpomembnejša diagnostična metoda za ksantomatozo - določa:
- lipoproteini z zelo nizko gostoto;
- hilomikroni;
- holesterol;
- trigliceridov.
Tudi z lipidogrami ocenjujejo vrednost tako imenovanega aterogenega indeksa - kazalnika, ki odraža stopnjo tveganja za razvoj kardiovaskularnih bolezni (ateroskleroza, srčne napake itd.) Pri hiperlipidemiji..
Diferencialna diagnostika
Diferencialna (razlikovalna) diagnoza se izvaja med:
- sorte xanthum;
- različne vrste hiperlipidemije, proti kateri se je razvila ksantomatoza;
- različne bolezni, ki povzročajo opisano patologijo.
Zapleti
Ni takojšnjih zapletov ksantomatoze. Lipidni plaki lahko pokvari estetski videz kože..
Zdravljenje odstranitev kože s ksantomatozo
V središču zdravljenja ksantomatoze je konzervativno zdravljenje.. Njegova načela so naslednja: \ t
- zmanjšanje količine lipidnih komponent v krvi;
- normalizacija presnove maščob;
- zdravljenje osnovne bolezni, ki je privedla do hiperlipidemije in ksantomatoze.
Glavni nameni so naslednji:
- prehrana z nizko vsebnostjo lipidov;
- zdravljenje z zdravili, s katerimi pomagajo zmanjšati količino lipidov v krvi.
Iz zdravil se uporabljajo:
- statini - zdravila, ki preprečujejo holesterol v jetrih;
- fibrati;
- zdravila, ki vežejo žolčno kislino;
- vitamin b5 (niacin).
V primeru številnih patologij lahko nekateri majhni katomi sami izginejo v primeru normalizacije presnove lipidov.. V nasprotnem primeru, če pride do kršitve estetskega videza kože, se ksantomi izločijo s pomočjo različnih metod - to je:
- kirurgija;
- kriorazgradnja - odstranjevanje maščobnih plakov z izpostavljenostjo hladu;
- laserska terapija - lasersko uničenje s xantom;
- elektrokoagulacija - uničenje maščobnih plakov z električnim tokom.
Preprečevanje
Preprečevanje ksantomatoze pomeni preprečevanje razvoja hiperlipidemije. Ker obstaja veliko razlogov za to stanje, bodo preventivne metode obsežne.. Najprej je to:
- omejevanje porabe velikih količin živalskih maščob;
- preprečevanje bolezni, ki lahko prispevajo k razvoju hiperlipidemije, in če so se že pojavile, njihovo odkrivanje in zdravljenje;
- pravočasne preventivne preglede pri terapevtu in kardiologu z rednim instrumentalnim in laboratorijskim pregledom.
Vse metode za preprečevanje hiperlipidemije (in zato tudi ksatomatoz) so dragocene. Ne smemo pozabiti, da v večini primerov vloga ni "čudežna" tabletka, ampak prehrambena kultura, ki jo je treba nacepiti iz otroštva. Tako preprosta profilaktična metoda, kot je pravilna prehrana in zavrnitev maščobnih kislin, rezin, kebabov, ni rešila nobene osebe pred motnjami lipidov. To je bolj robusten način kot poskusi z "folk" pomeni odstraniti maščobe iz telesa, kot tudi vse vrste pripomočkov in drgnjenje, s katerim poskušajo zmanjšati telesne maščobe (ne da bi upoštevali, da lahko iste obloge nastanejo v tetiva, možganskih membranah in druge strukture človeškega telesa).
Napoved
Prognoza za ksantomatozo je drugačna. To je odvisno od vzrokov hiperlipidemije..
Ksantomi sami ne ogrožajo zdravja in življenja bolnika. Napoved glede popolne odstranitve maščobnih ploščic v tkivih je v celoti ugodna - zahvaljujoč ustreznemu zdravljenju se ne pojavijo nove ksantome, tiste, ki so se pojavile, pa lahko odpravimo s kirurškimi ali kozmetičnimi sredstvi. Če pa se ponovno pojavi hiperlipidemija, je ponovitev pogosto neizogibna..
Po drugi strani pa je treba ksantomatozo razumeti ne le kot patologijo, ampak tudi kot signal o možnem razvoju drugih bolezni, ki jih povzroča hiperlipidemija - to so:
- ateroskleroza. Posebej nevarno stanje je aterosklerotična lezija srčnih žil, proti kateri se pojavi miokardni infarkt (smrt), ki pogosto povzroči smrt. Nič manj nevarna je možganska arterioskleroza, ki lahko privede do kapi - kršitev možganske cirkulacije;
- okvare srca
in nekatere druge bolezni.
Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, zdravstveni komentator, kirurg, svetovalni zdravnik