Motnje v procesu rasti, ko oseba ostane neobičajno kratka, je endokrina patologija, pri kateri je sinteza rastnega hormona, rastnega hormona, slabša. Zaradi te kršitve se rast skeleta in notranjih organov odloži in telo je fizično premalo razvito. Nanos hipofize, za katerega so značilne nenormalnosti v proizvodnji rastnega hormona, se kaže zunaj, predvsem v človekovem zaostajanju v rasti - moški rastejo v povprečju ne višji od 130 cm, ženske pa ne presegajo 120 cm. simptomi, s katerimi se manifestira.
Zakaj je prekinjena proizvodnja rastnega hormona?
Patološke razmere, v katerih nastaja produkcija rastnega hormona in se razvija kratka rast, se včasih imenujejo različno - pritlikavost, mikrosomija, nanosomija. Zamik fizičnega razvoja v primerjavi z vrstniki je lahko neodvisna genetsko določena bolezen in simptom številnih bolezni..
Nanos hipofize lahko povzročijo prirojene mutacije gena rastnega hormona ali gen, ki je odgovoren za odpornost tkiva na somatotropin, in zunanji vzroki, med katerimi je še posebej pomembno, da se spomnimo naslednjega:
- tumorji hipofize, druga področja možganov,
- poškodbe možganov in rojstev, učinki operacije možganov,
- nevroinfekcija (encefalitis, meningitis),
- toksičnih učinkov kemoterapije.
Pri hipofizni ganozi lahko zmanjšanje proizvodnje rastnega hormona spremlja zmanjšanje sinteze nekaterih drugih hipofiznih hormonov, zaradi česar je moteno delo nadledvičnih žlez, spolnih žlez in ščitnice..
Te motnje vplivajo tudi na telesni razvoj osebe..
Kakšni so znaki okvarjene produkcije rastnega hormona?
Nanos hipofize lahko spremlja sorazmeren in nesorazmeren razvoj telesa. Običajno se otroci s prirojenimi nepravilnostmi v proizvodnji rastnega hormona rodijo z normalno težo in višino, zaostanek pri fizičnem razvoju pa se začne manifestirati pri starosti dveh ali treh let, ki se sčasoma povečuje. Običajno bolniki ohranijo harmonično postavo, čeprav lahko včasih ohranijo otrokove razsežnosti..
Bolniki s pomanjkanjem rastnega hormona imajo bledo, suho, nagubano kožo, včasih z marmornim ali rumenkastim odtenkom. Lasje so tanki in krhki. Značilnosti obraza so majhne zaradi nerazvitosti kosti, značilno je umik nosnega mostu. Podkožna maščoba se porazdeli neenakomerno - morda kot šibek razvoj oblik in odvečnih maščob na prsih, trebuhu in stegnih. Mišice so oslabljene, zamenjava zob se zgodi izven časa, grlo je pogosto nerazvito in pri odraslem bolniku povzroča glas otrok..
Intelektualni razvoj bolnikov z nezadostno produkcijo rastnega hormona ne trpi, čeprav se pogosto opazi izolacija, infantilizem in nizko samozavest..
Bolniki, ki imajo hipofizni nanizem, imajo pogosto zapoznel spolni razvoj, trpijo zaradi bradikardije in arterijske hipotenzije, hipotiroidizma..
Metode zdravljenja pomanjkanja rastnega hormona
Osnova zdravljenja za hipofizni nanizem je hormonsko nadomestno zdravljenje. Potek zdravljenja je občasen - 2-3 mesece so predpisani pripravki somatotropina, terapija se izvaja do zaprtja rastnih con ali dokler niso doseženi sprejemljivi parametri fizičnega razvoja. Vzporedno s tem priporočamo uporabo anaboličnih steroidov za spodbujanje ravni endogenega somatotropina in sinteze beljakovin..
Po zaprtju rastnih območij se pacienti prenesejo v stalni vnos spolnih hormonov. Če obstajajo težave s ščitnico ali nadledvične žleze, poleg tega predpisujejo zdravila L-tiroksin, glukokortikoidi..