Sistemska skleroderma (progresivna sistemska skleroza) je bolezen, ki ni le neprijetna zaradi zgostitve kože in spreminjanja njene barve, temveč je tudi nevarna zaradi vpliva na notranje organe - poškodbe sklepov, ledvic in srčno-žilnega sistema. Scleroderma se lahko manifestira v različnih oblikah, od katerih ima vsak svoj tok in prognozo..
Sistemska skleroderma (SJS) je bolezen večih organov, ki se pojavi postopno z značilnimi vazospastičnimi vaskularnimi reakcijami, ki razvijejo neke vrste avtoimunske bolezni, ki jih spremlja aktivacija fibroze s pretiranim odlaganjem kolagena in drugih sestavin v tkivih..
Kateri procesi se pojavijo v koži s sistemsko sklerodermo?
Dva glavna procesa opisujeta spremembe v vseh prizadetih organih v sistemski sklerodermi - razvoj obliteracijske mikroangiopatije in fibroze.
Patološki marker sklerodermije - pretirano odlaganje zunajceličnega matriksa v dermis, ki se zaradi tega zgosti in gosto.
Preberite o vzrokih sklerodermije. V zgodnjih fazah bolezni odkrijemo infiltracijo celic na meji reticularne kože in podkožnega tkiva, večinoma okoli kožnih žil. Pri sistemski sklerodermi je značilna vaskularna lezija - proliferacija z zožitvijo lumena arterij in arteriole, kapilarna desolacija. Motnje mikrocirkulacije spremlja povečanje prepustnosti žil in sprostitev tekočega dela plazme v tkivo. Postopoma razvijejo atrofijo kožnih podaljškov, tanjšanje povrhnjice, izginotje papil in atrofijo dermisa..
Simptomi in klinični znaki sistemske sklerodermije
Klinična slika sistemske skleroderme vključuje široko paleto manifestacij. Eden prvih simptomov bolezni - Raynaudov sindrom (CP) - simetrični paroksizmalni arterijski spazem, arteriole, ki jih povzroča mraz, čustveni stres, poročila. Sindrom ima dve ali tri faze, tj. dosledne spremembe barve kože: beljenje, cianoza in rdečina.
Epizode vazospazma spremljajo otrplost, bolečine, so asimetrične in so pogosto povezane s ponavljajočimi ishemičnimi kožnimi lezijami - digitalnimi brazgotinami ali razjedami, redkeje - s suho nekrozo ali celo gangreno. Stopnjevanje je značilno tudi za kožne lezije..
Eden od prvih znakov sistemske sklerodermije, ki ima pomembno diagnostično vrednost, je gosta oteklina kože in spodnjih tkiv. Zaradi otekanja prstov čopič ne stisne v pest, še posebej zjutraj.
Včasih se na začetku bolezni razvije difuzna hiperpigmentacija. Napredovanje sistemske skleroderme spremlja indukcija kože - povečanje njene gostote in zmanjšanje elastičnosti. Koža se težko zbira v kožo in je veliko debelejša od normalne kože. Na stopnji atrofije koža zaradi hiper- in dispigmentacije dobi cianotično rjavo barvo, postane tanjša, ima značilen lesk, postane grob, suh, lasje izginejo..
Kalcifikacije se lahko pojavijo v mehkih tkivih - majhnih podkožnih in intrakutanih kalcijevih soli, ki se odprejo s sproščanjem masa skute in nastajanjem nezdravilnih razjed. Tipične manifestacije napredne faze bolezni vključujejo simptom "vrečke", ko se okrog ustja oblikujejo radialne gubice..
Glavne klinične manifestacije sistemske sklerodermije:
- Raynaudov sindrom;
- hiperpigmentacija;
- otekanje prstov;
- kožna induracija;
- atrofija kože;
- subkutani kalcinati;
- simptomi tablet;
- telangiektazija;
- sinovitis.
Na katere organe in sisteme lahko vpliva sistemska sklerodermija?
Pozni znaki bolezni sta telangiektazija - razširjene kapilare in venule, razvrščene v kite. Število telangiektazij s časom narašča, lokalizirajo se na obrazu, rokah, v dekolteju.
Pri sistemski sklerodermiji je pogosto prizadet gibalni sistem. Poliartritis se lahko razvije s hudim sinovitisom (v odprtini - pogosto kot revmatoidni artritis), pa tudi s tenosinovitisom. Tipična resorpcija terminalnih delov distalnih falang rok zaradi dolgotrajne ishemije, ki se kaže v zmanjšanju volumna mehkega tkiva prstov, skrajšanju in deformaciji prstov. Pogostost vpletenosti notranjih organov in njena resnost pri sistemski sklerodermi je zelo različna: prizadeti so prebavni organi, srce, pljuča in ledvice..
Pri prvih znakih sistemske sklerodermije je potreben celovit pregled in posebno zdravljenje. Prejšnje zdravljenje sistemske sklerodermije se začne, višji je življenjski standard bolnika..