Simptomi mastocitoze, ali, kot se pogosto imenuje, pigmentna urtikarija, se lahko prikrijejo kot nevi, impetigo in celo toksikodermo, vendar pogosto povzročijo sistemske poškodbe, nevarni razvoj hude hipotenzije in šoka. Zato je problem mastocitoze zelo pomemben in zahteva multidisciplinarni pristop, pravočasna diagnostika pa je pomembna. Mastocitoza tvori heterogeno skupino bolezni z značilno proliferacijo mastocitov v koži, v nekaterih oblikah tudi v kostnem mozgu, limfatičnih organih in drugih telesnih sistemih. Kakšni so simptomi mastocitoze .
Kakšne so manifestacije mastocitoze?
Prvič, kožna oblika bolezni je leta 1869 opisala E. Nettleship, imenovana »kronična urtikarija, ki pušča rjave lise«. Posledično so različni raziskovalci predlagali izraze, ki se v praksi ne uporabljajo široko. Izraz "pigmentna urtikarija", uveden leta 1878. A. Songster, je trdno vstopil v medicinsko terminologijo.
Leta 1887 je P. Unna odkril infiltracijo kožnih izbruhov z mastociti. Na podlagi prevalence infiltrata pigmentne urtikarije, mastocitov, A. Sezaryja (1936) in R. Degosa (1951) sta predlagala izraz mastocitoza, ki posplošuje vse klinične vrste bolezni. Simptomi mastocitoze se lahko pojavijo v dveh oblikah - koža in zunaj kože.
Kakšni so simptomi mastocitoze v obliki kože??
Solitarni mastocitomi so včasih prisotni ob rojstvu, včasih nastali v prvih dveh letih življenja. To je druga najpogostejša oblika mastocitoze po otroštvu v pigmentni urtikariji.
Samostojni mastocitomi so rožnate ali rjavo-oranžne papule ali vozlišča s premerom več milimetrov do 2 cm, površina lezij je gladka, včasih spominja na pomarančno lupino..
Poraz notranjih organov je zelo redka. Pigmentirana urtikarija (makulopapularna mastocitoza) je najpogostejša oblika mastocitoze, zlasti pri otrocih. V prvem letu življenja se v redkih primerih pozneje (npr. Po okužbah) na celotni površini kože pojavijo večkratne lise, papule ali rdečkasto rjave lise, ki so bolj izraziti na telesu. Pri drgnjenju, zlasti pri majhnih otrocih, se pojavijo bulozne reakcije kot simptomi mastocitoze.
Najpogostejši spremljevalni simptom mastocitoze je srbenje. Sistemska lezija se pojavi pri približno 10% bolnikov, poroča. Prvič, to se zgodi s kasnejšo manifestacijo bolezni (po 5 letih). To se kaže v driski, zaostanku v rasti, epizodah rdečice, glavobolih in bolečinah v kosteh..
Teleangiectasia spotty eruptive resistant - razvija se predvsem pri mladostnikih starejše starostne skupine ali pri odraslih. Tipične koalescentne, rdečkaste, telangiektatične lise, večinoma v trupu.
Redki difuzni kožni mastocitozo se kaže v simptomih mastocitoze, običajno ob rojstvu ali v prvih treh mesecih življenja..
Simptomi mastocitoze v difuzni kožni obliki:
- ne ločenega mastocitoma, ampak difuzno infiltracijo;
- groba odebelitev kože (pachydermia), ki se pogosto razvije na pregibnih površinah kože.
- značilen je nenaden izpuščaj mehurjev s seroznimi in hemoragičnimi vsebinami;
- v tej obliki pogosto opazimo difuzni pruritus in splošne simptome (hiperemija, driska, dispneja, hipotenzija)..
Simptomi mastocitoze z ekstradermalnimi manifestacijami mastocitoze
Infiltracija parenhimskih organov z mastociti se pogosteje opazi v primerih mastocitoze v odrasli dobi, v nekaterih primerih pa se lahko razvije v »kožnih« oblikah mastocitoze v otroštvu. Najpogosteje pride do infiltracije mastocitov v predelu gastrointestinalnega trakta in skeletnega sistema, lahko pa so prizadeta tudi pljuča, ledvice, mio in perikard, urinarni trakt in omentum..
Zaradi množičnega sproščanja vazoaktivnih produktov mastocitov se lahko razvije sinkopa, huda hipotenzija ali šok, tahikardija, bronhospazem, generalizirana hiperemija, rinoreja, srbenje in glavobol ("mastocitozni sindrom")..
Tako so lahko manifestacije mastocitoze tako lokalne kot sistemske, kar močno oteži diagnozo mastocitoze. Odkrivanje simptomov mastocitoze zahteva posebno zdravljenje mastocitoze, več o tem preberite v naslednjem članku..