Daryina bolezen (folikularna keratoza) je dedna bolezen, ki ima spremenljivo penetracijo, to je kršitev keratinizacije. Za Darijino bolezen so značilni izpuščaji v obliki keratotičnih papul po celotni površini kože in distrofija nohtov. Značilno je, da se žarišča bolezni prvič pojavijo pri bolnikih med 8. in 15. letom življenja, redko pa pod 5 let. Včasih se bolezen manifestira pri odraslih. Kako se manifestira Daryina bolezen in s kakšnimi patologijami naj se postavi diferencialna diagnoza, preberite naš članek..
Vzroki Daryine bolezni. Histološke spremembe v tkivu
Do konca vzroka bolezni Daria ni jasna. Avtosomno dominanten vzrok njegovega prenosa je genetska okvara, pri kateri je primarna nepravilnost prezgodnja keratinizacija. Za bolezen so značilne značilne histološke spremembe, ki se kažejo v fokalni akantolitični diskeratozi..
Večje histološke spremembe pri Darianovi bolezni:
- Majhne skupine celic okrog praznine, ki niso povezane z okoliškimi celicami. Celice so temnih jeder in velikih velikosti, obdane s svetlo citoplazmo. Nahaja se v zgornjem delu malpighove plasti.
- Na osnovi suprabazalne akantolize nastanejo suprabazalne praznine..
- Obstajajo villi, ki nastanejo iz papil iz dermisa, prekrite z enim slojem bazalnih keratinocitov..
- Prisotnost majhnih diskeratnih celic v obliki zrn, ki jih obdaja nevsiljiva citoplazma.
- Papillomatoza, akantoliza in hiperkeratoza.
- Kronična vnetna dermalna infiltracija.
Klinična slika in pojav bolnika z Darijino boleznijo
Daryina bolezen se kaže v prisotnosti gostih keratotičnih maščobnih telesnih ali rjavkastih papul. Lahko se združijo v papiloma maso ali velike plake. Pogosteje se pojavijo izpuščaji na obrazu, prsnem košu, vratu, hrbtu in dimljah. Na hrbtni strani rok in stopal izpuščaj spominja na Hopfovo verrociformno akrokeratozo. Podobne spremembe lahko najdemo tudi pri bližnjih sorodnikih bolnikov, ki so popolnoma zdravi, na sluznicah pa so leze bele papule z vdolbino v sredini, običajno na sluznici mehkega neba in na licih..
Za Darijo je značilna tudi anomalija nohtov. To se kaže v prisotnosti vzdolžnih belih ali rdečih linij, ki potekajo od podnožja žeblja do prostega roba..
Nohti so krhki, na prostem robu nohta se oblikuje zarezo v obliki črke V. Nožna plošča se razcepi, kar spremlja bolečina. Obstajajo delci subungualne keratoze. Kako zdravje bolnika v primeru Daryine bolezni ve. Patologija ne vpliva na splošno počutje bolnika, saj se pojavlja le navzven. Potek bolezni je kroničen brez remisije. V poletnih mesecih se poslabša zaradi močnega potenja in ultravijoličnega sevanja..
Diferencialna diagnostika in zdravljenje Darijine bolezni
Za določitev diagnoze je obvezna biopsija, ki omogoča identifikacijo fokalne akantolitične disskeratoze. Neposredni in posredni rezultati imunofluorescence so negativni..
Diferencialna diagnoza se izvaja z benigno družinsko pemfigus, s črno akantozo in papilomatozo..
Za Darijino bolezen trenutno ni etiotropnega zdravljenja. Le tretjina bolnikov s starostjo opazi izboljšanje kože in nohtov. Priporočljivo je, da se izognete pregrevanju in nosite bombažna oblačila..
Tako je Daryina bolezen patologija, ki dopolnjuje kozmetični učinek in ne škoduje bolnikovemu počutju. Za to bolezen ni učinkovitega zdravljenja..