V sodelovanju z Evropskim dermatološkim forumom (Evropski dermatološki forum (EDF) in Evropsko akademijo za dermatologijo in venerologijo (Evropska akademija za dermatologijo in Venerologijo - EADV)
Kronični pruritus (CK) je pogost simptom v medicinski praksi in se pojavlja pri številnih dermatoloških in sistemskih boleznih. Njena pomembna pogostost povzroča veliko breme za zdravstvene organe in negativno vpliva na kakovost življenja bolnikov. Ta priročnik obravnava simptome srbenja, ne bolezni. Ker lahko številne bolezni povzročijo ta simptom, ni enotnega pristopa k zdravljenju. Vsako obliko srbenja je treba obravnavati ločeno..
Doslej je bilo značilno pomanjkanje ustreznih randomiziranih kontroliranih preskušanj (RCT) zaradi variabilnosti in kompleksnosti simptoma, večfaktorske narave srbenja in pomanjkanja dobro uveljavljenih meril za učinkovitost zdravljenja. Zadeva je še bolj zapletena zaradi dejstva, da so rezultati RCT za nekatere vrste srbenja protislovni. Vendar pa so bile za izboljšanje zdravstvene oskrbe takih bolnikov predlagane nove terapije. Poleg tega se oblikuje veliko število strokovnih priporočil..
Stanje zdravstvenih sistemov v številnih državah in njihovo socialno-ekonomsko stanje s stalnim zmanjševanjem financiranja povzroča povečanje potrebe po ustreznih priporočilih. Ta priporočila temeljijo na soglasju sodelujočih držav, zagotavljajo pa tudi zdravljenje, značilno za posamezne države in zdravstvene strukture. Poleg tega je treba upoštevati, da se nekatere metode lokalne in sistemske terapije predpisujejo za neregistrirane indikacije, ki zahtevajo informirano privolitev pacienta. Če teh metod ne more izvajati terapevt, je sodelovanje s specializiranimi centri za srbenje koristno. Ta priročnik velja za vsa področja medicine, v katerih se zdravniki srečujejo z bolniki s HZ. To velja tudi za paciente s kroničnimi glavniki z zapletenimi prurigo in preprostimi lišaji. Priročnik se ne osredotoča le na dermatološka vprašanja..
Opredelitev in klinična klasifikacija kroničnega srbenja
Opredelitve, podane v tem priročniku, so skladne z evropskimi udeleženci, vendar so nekatere od njih povzročile nekaj polemik. Večina raziskovalcev se strinja, da so izrazi "pruritus" in "itch", ki se v angleški literaturi uporabljata za označevanje srbenja, enakovredni. Priporočljivo je razlikovati med akutno in kronično (6 tednov ali več) njegovih oblik..
Srbež je občutek, ki povzroča željo po srbi. V skladu z opredelitvijo Mednarodnega foruma o študiji srbečnice (Mednarodni forum o študiji srbenja; IFSI) se srbenje, ki traja 6 tednov ali več, šteje za kronično. V skladu z IFSI izraz „pruritus brez snovi“ (pruritus sine materia) v teh smernicah ne velja. Če bolniki nimajo srbeče bolezni, uporabite izraz "srbečica neznane geneze" ali "srbenje nepojasnjene geneze" (SNG). Izogibati se je treba konceptu "srbenja neznane etiologije", saj pri večini klinično ugotovljenih oblik srbenja mehanizem njegovega pojavljanja ostaja neznan (na primer, srbenje, povezano s kronično ledvično boleznijo (CKD). Te smernice veljajo za bolnike z različnimi CK, vključno z neznanim, Če je vzrok srbenja ugotovljen, se je treba osredotočiti na ustrezne posebne smernice (npr. srbenje v ozadju atopičnega dermatitisa (AD), holestatsko srbenje)..
Po klasifikaciji IFSI je po etiologiji HZ lahko:
- I - dermatološki;
- II - sistemski;
- III - nevrološki;
- IV - somatoform;
- V - mešana etiologija;
- VI - drugo.
Razvrstitev po IFSI upošteva klinične razlike pri bolnikih s pruritusom s primarno prizadeto / vneto kožo, zdravo kožo in kroničnimi sekundarnimi kožnimi lezijami zaradi praskanja. Somatoformni pruritus je srbečica, pri kateri imajo duševni in psihosomatski dejavniki ključno vlogo pri njeni iniciaciji, določajo intenzivnost srbenja ter njegovo rast in vztrajnost. Za diagnosticiranje te oblike je bolje uporabiti pozitivna in negativna diagnostična merila..
Epidemiologija kroničnega srbenja in pogostnost odkrivanja
Podatki o razširjenosti HZ so zelo omejeni. Z leti se očitno povečuje, vendar pa število ustreznih epidemioloških študij ni dovolj. Po predhodnih ocenah približno 60% starejših bolnikov (≥ 65 let) tedensko trpi za periodično zmerno ali hudo srbenje, imenovano senilna srbenje ali srbenje starejših. V enostopenjski študiji, ki je vključevala 1.900 odraslih bolnikov, je 8–9% splošne populacije doživelo akutni pruritus, ki je bil glavni simptom v vseh starostnih skupinah. Poleg tega se je izkazalo, da je srbenje tesno povezano s kronično bolečino.
Nedavne študije so pokazale, da je pogostost odkrivanja HZ v določenem časovnem obdobju 13,5% v splošni populaciji odraslih in 16,8% pri delavcih, ki izvajajo presejanje za onkološke bolezni. V 12-mesečnem obdobju je bila stopnja odkrivanja HZ 16,4%, njegova razširjenost v življenju pa je bila v skladu s študijo, ki temelji na populaciji in je bila izvedena v Nemčiji, 22%. Na podlagi teh podatkov se lahko domneva, da je razširjenost HZ v splošni populaciji višja, kot je bilo prej.
HZ lahko povzročijo tako dermatološke kot sistemske bolezni. Vendar pa pri 8–15% bolnikov glavni vzrok srbenja ostaja neznan. Pogostost srbenja pri bolnikih s primarnimi izpadi je odvisna od kožne bolezni, ki jo je povzročila. Na primer, srbenje je opaziti pri vseh bolnikih z AD in urtikarijo, kot tudi pri približno 80% bolnikov s psoriazo. Sistemske bolezni, kot so primarna biliarna ciroza (PBC) in CKD, so povezane s srbenjem v 80-100% oziroma 40-70% primerov. Pri bolnikih s Hodgkinovim limfomom je pruritus pogost simptom in se pojavlja pri več kot 30% bolnikov..
Samo majhna količina raziskav je namenjena pogostosti odkrivanja kroničnih bolezni dihal pri zagotavljanju primarne zdravstvene oskrbe. V skladu z avstralskim programom BEACH in dolgoročno nacionalno študijo o terapevtskih aktivnostih se je 0,6% bolnikov pritožilo zaradi srbenja, ki je iskal pomoč ne glede na perianalno, periorbitalno in ušesno srbenje. V Veliki Britaniji leta 1991-1992. Izvedena je bila četrta nacionalna študija pojavnosti terapevtske patologije, v kateri je sodelovalo 502.493 bolnikov (1% prebivalstva Anglije in Walesa). Pokazalo se je, da je tveganje 468.042 bolniških let, srbenje in sorodne bolezni so bile ugotovljene pri 1,04% posvetovanj (0,73% pri moških; 1,33% pri ženskah). Na približno. Kreta, kjer bolniki s patologijo kože prejemajo pretežno bolnišnično in ne primarno nego, srbenje je bilo diagnosticirano pri 6,3% od 3715 bolnikov..
Klinična slika kroničnega srbenja pri različnih boleznih
I. Srbenje v patoloških stanjih
Srbenje kože z vnetjem in brez njega
Pri bolnikih z dermatozami s primarnimi kožnimi lezijami in sistemskimi boleznimi brez začetnih kožnih lezij lahko pogosto opazimo Chilexijo. Pri sistemskih boleznih lahko koža ostane nedotaknjena ali se poškoduje zaradi praskanja ali drgnjenja. V tem primeru je lahko diagnoza težavna. Sistemske bolezni s srbenjem so navedene na plošči 1.
Panel 1. Sistemske bolezni, ki jih lahko spremlja srbenje
Presnovne in endokrine bolezni:
- kronično odpoved ledvic;
- jetrna bolezen s holestazo ali brez nje;
- hiperparatiroidizem;
- hiper ali hipotiroidizem;
- pomanjkanje železa.
Nalezljive bolezni:
- HIV / AIDS;
- parazitoza, vključno s helmintazo.
- Hematološke motnje:
- polycythemia vera,
- mielodisplastični sindrom;
- limfom, vključno z Hodgkinovim limfomom.
Nevrološke bolezni:
- multipla skleroza;
- možganski tumorji;
- parestezije v hrbtu;
- brahioradialna srbenje;
- postherpetična nevralgija.
Psihiatrične ali psihosomatske bolezni:
- depresije
- afektivne motnje;
- halucinacije;
- obsesivne in kompulzivne motnje;
- shizofrenija;
- motnje prehranjevanja.
V nekaterih primerih lahko srbenje pred diagnozo osnovne bolezni poteka že več let. V zadnjih letih so bili pojasnjeni nekateri mehanizmi srbenja na vneto in nespremenjeno kožo (glej originalne smernice EDF, www.euroderm.org)..
V naslednjih oddelkih so predstavljene nekatere najpogostejše populacije bolnikov in sistemske bolezni, povezane s kroničnimi boleznimi dihal..
Kronična srbenje za bolezen ledvic
Patofiziologija pruritusa, povezanega s CKD, še ni znana. Mehanizmi, ki jih povzročajo, vključujejo neposredne metabolične dejavnike, med katerimi so verjetni kandidati povečanje koncentracije dvovalentnih ionov (kalcij, magnezij), paratiroidnega hormona (PTH), histamina in triptaze, disfunkcije perifernega in centralnega živca, vključenosti opioidnih receptorjev (μ- in κ- kot tudi kožne kseroze (suhost). Novi dokazi kažejo na možno vlogo mikrovoseke, ki je zelo pogosta pri uremiji..
Kronična srbenje pri boleznih jeter
Srbenje je pogost simptom pri bolnikih s holestazo (zaradi mehanske obstrukcije), presnovnimi motnjami ali vnetnimi boleznimi. Lahko je precej izrazita, v nekaterih primerih pa je lahko že nekaj let pred diagnozo, na primer PBC. Pri bolnikih z nalezljivimi boleznimi jeter (hepatitis B, C) ali njegovo strupeno škodo (na primer alkohol), je srbenje redkejše. Srcanje jeter je pogosto generalizirano, vkljucno z dlani in podplati. Po eni hipotezi je pojav srbenja pri boleznih jeter posledica povečanja tonusa opioidnih receptorjev, kar vpliva na prenos živčnih impulzov. Uspeh uporabe antagonistov μ-opioidnih receptorjev (nalmefen) potrjuje to hipotezo.
V zadnjem času je bilo dokazano, da povečanje ravni avtotoksina v serumu (encim, ki pretvarja lizofosfatidilholin v lizofosfatidilno kislino) vodi do povečanja koncentracije lizofosfatidilne kisline, ki je specifična za holestatski srbenje, ne pa tudi za druge oblike sistemskega srbenja. Rifampicin bistveno zmanjša intenzivnost srbenja kot tudi aktivnost avtotoksina pri bolnikih s srbenjem. Dodatni antipruritični učinek rifampicina je mogoče delno pojasniti z supresijo avtonomne transkripcijske ekspresije, odvisne od pregnan-X-receptorja (PXR-)..
Srbenje zaradi endokrinih in presnovnih bolezni
Med bolniki s hipertiroidizmom in diabetesom mellitusom je srbenje opaženo pri manj kot 10%. Pri hipotiroidizmu je srbenje najverjetneje posledica suhe kože. Bolniki s primarnim hiperparatiroidizmom se pogosto pritožujejo zaradi srbenja. Patofiziologija pruritusa pri primarnem hiperparatiroidizmu še ni znana. Pri teh bolnikih se pogosto opazi pomanjkanje vitamina D in mineralov (cink, itd.), Kar vodi do kronologije. Pomanjkanje železa je pogosto povezano s srbenjem, katerega mehanizem ni znan. Presežek železa (s hemokromatozo) lahko povzroči 10-krat.
Kronična srbenje pri malignih novotvorbah
Nekatere maligne neoplazme, vključno s tumorji, bolezni kostnega mozga, limfoproliferativne motnje, lahko spremljajo srbenje. Poleg toksičnih produktov, ki jih proizvaja sam tumor, mehanizem srbečice temelji na alergijskih reakcijah na sproščene spojine, pa tudi na neposredni poškodbi možganov ali živcev (možganskih tumorjev). V pravi policitemiji se več kot 50% bolnikov pritožuje zaradi srbenja..
Vodno srbenje, ki ga spremlja občutek tesnosti kože in se pojavi v stiku z vodo, je značilna, vendar ne obvezna značilnost. Menijo, da je srbenje posledica visoke ravni histamina, ki se sprosti s povečanim številom bazofilnih granulocitov. To je še posebej izrazito pri bolnikih s policitemijo vero, v kateri opazimo mutacijo JAK2 617V..
Srbenje pri Hodgkinovem limfomu se pogosto začne z spodnjimi okončinami in je najbolj izrazito ponoči, nato pa hitro postane generalizirano. Nekateri dejavniki, kot so izločanje leukopeptidaze in bradikinina, sproščanje histamina, kot tudi povišane vrednosti IgE z akumulacijo v koži, lahko prispevajo k pojavu srbenja pri limfomih. Pri bolnikih s karcinoidnim sindromom se lahko pojavijo srbenje, zardevanje, driska in srčni simptomi..
Srbeče infekcijske bolezni
Nekatere generalizirane nalezljive bolezni spremlja srbenje. Poleg tega se pri bolnikih, okuženih s HIV, lahko pojavi papularni izpuščaj s srbenjem ali eozinofilnim folikulitisom. Ta patologija se zlahka odkrije med pregledom in histološko preiskavo kože in ima visoko pozitivno prognostično vrednost. Ugotoviti je treba, ali toksokarotna okužba povzroča srbenje pri znatnem številu bolnikov..
Srbenje za nevrološke bolezni
Multipla skleroza, možganski infarkt in možganski tumorji redko spremljajo srbenje. Lokalizirani pruritus kaže na takšne nevrološke vzroke, kot so stiskanje perifernih ali centralnih senzoričnih živcev. Takšno etiologijo lokalizirane kronoreje lahko opazimo pri bolnikih s postherpetičnim pruritusom, parestičnimi bolečinami v hrbtu in brahioradialnim pruritusom, kadar obstaja verjetnost poškodbe hrbtenjače..
Nadaljevati.