Gobasti ledvični vzroki, znaki, zdravljenje

Gobasta ledvica je ledvica z okvarjenimi ledvičnimi tubuli, ki sodelujejo pri tvorbi urina. Sestavljen je iz policistične deformacije - sprememba tubulov zaradi nastajanja številnih cist v njih, zaradi katerih postane ledvični parenhim celičen in spominja na porozno čokolado ali gobo.

Bolezen spada v kategorijo prirojenih okvar ledvic..

Splošni podatki

Motnje, ki vodijo v tvorbo gobastih tkiv, pogosto vplivajo na obe ledvici.. Cistične spremembe vplivajo na medularno snov ledvice (njen notranji del, ki se nahaja pod korteksom). Hkrati je prizadeta ena ali vse bradavice - značilne izbokline medulle v obliki kupole, usmerjene proti votlini skodelic..

Je pomembno

Pogosto postavimo diagnozo pozno, ker v primeru razvoja gobastih ledvic funkcionalne sposobnosti organa ostanejo nespremenjene že dolgo časa..

Včasih so bolniki lahko "nosilci" gobaste ledvice več let, dokler se ne pridružijo druge patološke spremembe - z gobasto ledvico se lahko nadaljujejo v hujši obliki, in le v tem primeru najdemo opisano patologijo.. Take provokativne spremembe so pogosto:

  • združeni infekcijski proces;
  • oblikovanje progresivnega računa;
  • kršitev prehodnosti segmentov zgornjih sečil.

V večini primerov gobasto ledvico najdemo pri ljudeh srednjih in starejših starostnih skupin - od 35 do 65 let. Pretežno se patologija diagnosticira pri moških, v zadnjih 5–7 letih pa je bila bolj pogosta pri ženskah.. Razlog za to je povečanje števila nefropatij pri nosečnicah, pri katerih je bila diagnoza odkrita.

V otroštvu je gobasta ledvica redko diagnosticirana, je pojasnjeno:

  • dolg latentni (skriti) tok;
  • pomanjkanje pozornosti pri pediatrih v zvezi s to boleznijo.

Natančna statistika pojavnosti gobaste ledvice je odsotna zaradi istega latentnega asimptomatskega poteka - bolniki lahko z njim živijo vse življenje in se ne zavedajo njegovega obstoja. Pogosto se postavi diagnoza med delom (obdukcija).

Razlogi

Oblikovanje gobastih ledvic med fetalnim razvojem glede na etiologijo (kompleks vzrokov) je zelo podobno razvoju policističnega ledvic.. Pojav opisane patologije je povezan z motnjami v poznem obdobju embriogeneze..

To pojasnjuje naslednji dejavnik. Prihodnje matere so slišale, da je prvo trimesečje nosečnosti najbolj občutljivo z vidika nastajanja in tvorbe organov in tkiv nerojenega otroka. Zaradi tega lahko zmanjšajo budnost glede patoloških dejavnikov, ki lahko povzročijo motnje v embriogenezi v pozni nosečnosti, in sicer:

  • stresno;
  • mehanski;
  • kemični dejavniki - zlasti zdravila, ki imajo lahko teratogeno (kršijo embriogenezo) delovanje;
  • radiološko

in tako naprej.

Motnje iz ledvičnega parenhima se poslabšajo zaradi dejstva, da se motnje v njem (in zlasti v kolektivnih ledvičnih tubulih, v katerih se razvijejo več ciste) lahko nadaljujejo v postnatalnem obdobju - po rojstvu otroka..

Bodite pozorni

Do danes je potrdila dedno naravo tvorbe gobastih ledvic, vendar doslej ni mogoče identificirati vzorcev - vrsta dedovanja je naključna.

Razvoj bolezni

Pri obeh policističnih in gobastih lezijah se podobne celične celice tvorijo v ledvičnem parenhimu. Toda za razliko od policistične lezije, zaradi katere je organ neenakomeren, z neenakomerno površino, so morfološke značilnosti gobastih ledvic naslednje:

  • pravilno obliko v obliki fižola ali boka;
  • gladke konture;
  • gladka površina.

Takšna ledvica je rahlo povečana v primerjavi s starostno normo..

Če režejo gobasto ledvico, so na rezu vidne večkratne, ne zelo velike ciste. Njihove velikosti segajo od 1 do 5 mm v premeru. Bližje središču ledvice so lahko velike.

Ciste z gobasto ledvico so dveh vrst - to je:

  • divertikula (ali vreteno) - žepaste izbokline v lumen ledvičnih tubulov. Obložena z valjastim epitelijem;
  • večja cistična območja - nastala z združitvijo več majhnih cist. Takšne tvorbe so izolirane iz ledvičnih tubulov (ki niso komunicirane s svojimi votlini) in obložene z skvamoznim epitelijem..

Ciste so prazne, najpogosteje pa so napolnjene z nekaj vsebine. To so lahko:

  • prozorna tekočina svetlo rumene barve (v primeru, da ni vnetja);
  • motna tekočina rumeno sive barve (če se je razvilo vnetje - aseptično ali nalezljivo);
  • sluz;
  • epitelijske celice, ki so se ločile in se zaletele v majhne grudice;
  • kamni - to so lahko zrna peska ali majhni kamni.

Pogosto se majhni kamni z gobasto ledvico, ki nastane v cistah ledvičnih tubulov, splaknejo z urinom v pecelj ali ledvično medenico. Pogosto so kalcificirane - to so lahko kristali različnih soli, vendar vedno vsebujejo usedline organskih kalcijevih soli..

Isto ledvično tkivo v območju piramid s spužvasto ledvico je pogosto gosto, neelastično, obstaja vlaknasta kalitev v obliki več veznih tkiv, ki lahko "prodrejo" v ledvice v različnih smereh, naključno (pogosteje) ali se razvijejo v obliki posebnega, usmerjenega v enega \ t stran vlaknenih "tirnic" (redkeje).

Bodite pozorni

Ker cistične povečave ledvičnih tubulov prispevajo k zakasnitvi njihove različne vsebine, to vodi v njeno stagnacijo, kar prispeva k pristopu infekcijskega procesa in razvoju pijelonefritisa. Pogosto se dogaja nasprotno - gobasto tkivo v ledvicah doživlja vnetne poškodbe pri pielonefritisu in postane še bolj nevzdržno..

Za razliko od pielonefritisa je kalcifikacija ledvičnega tkiva (nastanek kamenca neposredno v ledvičnem parenhimu) sekundarni pojav. Njen razvoj je razložen s stazom (stagnacijo) urina, zaradi katerega se razširijo ledvični tubuli in njihove ciste podobne izbokline, v njih se odlagajo kalcijeve soli, ki se sčasoma spremenijo v polnopravne konkremente..

Simptomi

V večini primerov se gobasta ledvična klinika ne kaže dolgo časa.. Najpogosteje se prvi znaki pojavijo med 20. in 40. letom starosti. To se večinoma dogaja z razvojem različnih zapletov iz že morfološko spremenjene ledvice - najpogosteje z:

  • tvorbo kamnov v votlinah ciste;
  • bakterijske in virusne lezije ledvic, kot tudi sečil (infekcijski povzročitelj zlahka prodre iz njih z vzpenjajočo se potjo v ledvico)..

Najpogostejši klinični simptomi gobastih ledvic so:

  • bolečina;
  • moteno uriniranje;
  • prisotnost krvi v urinu;
  • prisotnost gnoja v urinu;
  • kršitve splošnega stanja telesa - pojavijo se v poznejših fazah.

Značilnosti bolečine:

  • lokalizacija - v ledvenem delu;
  • glede na njihovo porazdelitev lahko obsevajo (dajejo) mesta, ki so značilna za obsevanje pri številnih boleznih ledvic - in sicer v presredku, zunanjih spolnih organih (pri ženskah, najpogosteje v velikih sramnih ustnicah, pri moških, pri penisu);
  • glede na njihove značilnosti so dolgotrajne, boleče, v nekaterih primerih v obliki povečane resnosti v ledvenem delu ali ostre;
  • na videz in naravo - lahko dolgotrajen ali v obliki nenadnih akutnih in ostrih bolečih napadov vrste ledvične kolike. Takšne napade pogosto povzroča migracija peska ali kamnov iz cističnih podaljšanih ledvičnih tubulov v čašo in medenico. Tako se zgodi, da se v ozadju dvostranske boleče bolečine razvije enostranski akutni napad - v ledvicah, v katerih se je začelo gibanje kamnov;
  • v intenzivnosti - na običajen način šibek, sprejemljiv ali zmerno hud, med kolikim napadom - zelo močan, nevzdržen.
Bodite pozorni

Med napadom bolniki ne morejo najti mesta zase, hitijo v poskusu, da bi našli položaj, ki bi lahko ublažil bolezen. V nekaterih primerih se zgodi, da se v ozadju absolutnega fiziološkega počutja nenadoma pojavi zelo močan boleč napad, ki se prav tako končno konča - to pomeni, da se je skelet ali pesek varno preselil iz ciste tubula v skodelico ali medenico ledvice..

Nefrokalcinoza (prisotnost kamnov) z gobasto ledvico je opažena pri več kot 60% vseh kliničnih primerov..

Kršitev uriniranja v gobasto ledvico se razvije v obliki:

  • bolečine med uriniranjem. Pogosto se bolečina pojavi prav na začetku uriniranja in se ustavi takoj, ko se izlijejo prve kapljice urina. To pomeni, da je del urina potisnil račun ali pesek iz ciste v skodelico ali medenico;
  • disurija - težave pri uriniranju. Pogosto se pojavlja zaradi ovire za iztekanje urina v obliki vsebine ciste - ledvični pesek, kamenček, lupljene epitelijske celice, ki so zlepljene v konglomeratu, strdek sluzi ali gnojni čep. Refleksna disurija se lahko pojavi tudi zaradi bolečine, ki se pojavi na začetku uriniranja..

Prisotnost krvi v urinu z gobasto ledvico je lahko v obliki:

  • mikrohematuria - majhno količino, ki ni določena s prostim očesom in zahteva laboratorijske metode pregleda za identifikacijo;
  • bruto hematurija - kri v urinu se lahko vizualizira brez dodatnih metod. Tak urin ima značilno barvo mesa. V drugih primerih z izrazitimi spremembami v ledvičnih tubulih v urinu se odkrijejo majhni strdki v obliki kosmičev ali niti..

Pyuria (prisotnost gena v urinu) v spongiozni ledvici se določi v primeru penetracije infekcijskega povzročitelja v cistično modificirane ledvične tubule.. Tudi med hudim potekom urolitiaze ali ponavljajočih se sekundarnih okužb, ki so se zgodile v ozadju že oblikovane gobaste ledvice, se tali ledvično tkivo z smrtjo parenhima ledvic in nastajanjem gnoja. V tem primeru bo izrazit piurija - veliki strdki ali kosmiči gnoja bodo plavali v motnem urinu..

Splošne motnje na telesu kažejo, da se v ozadju gobaste ledvice začne razvijati kronična ledvična odpoved, zaradi česar odpadki iz telesa niso popolnoma izločeni in vplivajo na organe in tkiva.. Zlasti so:

  • postopoma, a vztrajno povečuje splošno slabost;
  • postopno poslabšanje učinkovitosti;
  • kronična izguba apetita;
  • letargija, letargija, pacientova apatija, zmanjšano zanimanje za ljudi in dogodke, ki so se prej zanimali;
  • zvišanje telesne temperature - opaženo med ledvično koliko (do 37,2-37,4 stopinje Celzija) in ob vstopu v nalezljivo-vnetni proces (do 39,0-39,5 stopinje).

Diagnostika

Diagnozo gobaste ledvice je zelo težko narediti, ker so njeni simptomi:

  • razvija pozno;
  • ni specifično (to je značilno samo za to bolezen).

Diagnozo tega patološkega stanja izvajamo z dodatnimi metodami. Najmanj informativne so fizikalne raziskave, najbolj informativna pa je instrumentalna.

Podatki o fizikalnem pregledu:

  • ob pregledu je nespremenjena v zgodnjih fazah bolezni, z napredovanjem pa bolniki dobijo adinamizem in letargijo ter med paroksizmalno bolečino, nemirno vedenje zaradi bolečinskega sindroma. Koža in vidne sluznice so večinoma nespremenjene, tudi z razvojem simptomov;
  • palpacija (palpacija) trebuha - v začetnih fazah brez sprememb, z napredovanjem bolezni - zmerna jakost bolečine v projekciji obolele ledvice na prednjo trebušno steno.
Je pomembno

V primeru razvoja velikih večkratnih cist z globoko palpacijo se lahko palpira povečana boleča ledvica z gladko površino;

  • s tolkanjem (prisluškovanje) trebuha - spremembe niso zaznane, saj lahko s pomočjo tolkanja zazna le pomembno povečanje ledvic, vendar ni značilno za gobasto ledvico;
  • z auskultacijo trebuha (poslušanje s fonendoskopom) - spremembe niso zaznane.

Najbolj dragocena pri diagnosticiranju gobastih ledvic so instrumentalne metode. Najpogosteje uporabljeni:

  • izločilna urografija;
  • retrogradna pielografija;
  • ultrazvok ledvic (ultrazvok);
  • računalniška tomografija (CT);
  • magnetno resonančno slikanje (MRI).

Izločajoča urografija - glavna metoda instrumentalne diagnoze gobastih ledvic. Med pregledom se intravensko injicira kontrastno sredstvo, ki se izloči skozi ledvice in opravi rentgen.. Patologija razkriva takšne spremembe:

  • cistične votline, ki se nahajajo v obliki grozdnih grozdov;
  • razširjene ledvične tubule.

S to metodo se odkrijejo tudi kalcinacije, ki se določijo v ledvičnih tkivih spužvenega ledvic..

Med retrogradna pielografija v čaši in medenici skozi sondo, vstavljeno v urinarni trakt, vodimo kontrastno sredstvo, nato naredimo rentgen. Ta metoda ni tako informativna kot prejšnja - ne kaže vedno sprememb v razširjenem tubulih ledvic. Priporočljivo je, da ga uporabite, če je gobasta ledvica kombinirana z nastankom kalcinatov ali polnokotnih kamnov v tkivih ledvic..

Med ultrazvok ledvic (Ultrazvok) ni vedno mogoče odkriti najmanjših cist, vendar je metoda učinkovita pri izvajanju diferencialne diagnoze gobastih ledvic z drugimi boleznimi..

Računalniška tomografija Z uporabo računalniških rezin bomo določili natančno lokalizacijo cist, njihovo velikost in vsebino, značilnosti sten.

Priložnosti in izzivi slikanje z magnetno resonanco računalniško tomografijo.

Laboratorijske metode raziskovanja omogočajo ugotavljanje posledic razvoja gobastih ledvic. To je:

  • popolna krvna slika - zmanjšanje števila eritrocitov in hemoglobina kaže na anemijo, ki se lahko razvije z gobasto ledvico;
  • urina - jeklenke (celični ulitki iz ledvičnih tubulov), eritrociti, levkociti (ko je povezan infekcijski proces), v urinu se določi majhna količina beljakovin, zvišane ravni kalcija;
  • določanje krvi v urinu z mikrohematurijo - se uporablja za potrditev ali zavrnitev prisotnosti krvi v urinu.

Diferencialna diagnostika

Diferencialno (značilno) diagnozo gobastih ledvic je treba izvajati predvsem s tistimi boleznimi, za katere so značilne policistične spremembe iz medularnega (notranjega) dela ledvic.. To so lahko bolezni, kot so: \ t

  • policistične bolezni ledvic - tvorbo več votlin v tkivu ledvic;
  • cističnega pielitisa - cistična vnetna lezija ledvične medenice;
  • papilarna nekroza (druga imena bolezni - nekroza ledvičnih papil in nekrotizirajočega papilitisa) - destruktivni (destruktivni proces) v možganskih renalnih snoveh s primarno vpletenostjo ledvičnih papil, kar vodi do izrazitega poslabšanja ledvičnih funkcij;
  • kronični pielonefritis - vnetno okužbo skodelic, medeničnega in ledvičnega tkiva.

Poleg tega je treba ledvične gobice razlikovati od naslednjih patologij: \ t

  • nerofalkinoza - odlaganje kristalov organskih kalcijevih soli v parenhimu ledvic;
  • tuberkuloza ledvic;
  • urolitiazo z lokalizacijo kamenja v ledvičnem parenhimu.

Zapleti

Najpogostejši zapleti gobastih ledvic so:

  • tvorba kamna v tubularnih cistih ledvic;
  • akutna retencija urina, ki se pojavi, ko je urinarni trakt blokiran zaradi kamenca, nastalega v tubularnih cistah ledvic;
  • Akutni in kronični pielonefritis - nalezljivo-vnetna lezija ledvične medenice in njenega kompleksa parenhima;
  • kronično odpoved ledvic - delna ali popolna okvara ledvičnih funkcij;
  • ledvična encefalopatija - izrazite motnje v možganih, kot odpadni produkti, ki se ne izločajo z urinom, vplivajo na njeno strukturo in delovanje;
  • ledvična koma - izguba zavesti v ozadju hude zastrupitve telesa, ki jo povzroča kronična insuficienca in posledično multiorganske motnje.

Zdravljenje

Gobasto zdravljenje ledvic ni potrebno v primeru:

  • asimptomatski potek;
  • pomanjkanje zapletov.

Če se pojavijo prvi simptomi, se naloge nanašajo na:

  • prehrana z nizko vsebnostjo kalcija - zmanjšanje vnosa mleka, skute in drugih mlečnih izdelkov;
  • pitje v zadostnih količinah - za spodbujanje uriniranja in zadostnega prehoda urina v ledvice (za preprečitev stagnacije urina);
  • protibakterijsko zdravljenje - za preprečitev dodajanja infekcijskega povzročitelja.

Uporabijo se lahko tudi kirurške metode zdravljenja, in sicer:

  • nefrostomijo - tvorjenje umetne komunikacije medenične medenice z zunanjim okoljem za pospeševanje izločanja urina. Uporablja se, če je gobasta ledvica zapletena z urolitiazo ali pielonefritisom, kot tudi v tistih primerih, če učinkovitost konzervativnega zdravljenja ne izpolnjuje pričakovanj;
  • resekcija (delna odstranitev) ledvic - to se izvaja, če so ciste narasle do te mere, da so deformirale ledvico;
  • v prisotnosti kamnov - pielolitotomija (seciranje skodelic in medenice, ekstrakcija kamnov), nefrototomijo (razsekanje parenhima ledvic, ekstrakcija kamnov), različne metode drobljenja kamna (litotripsija) z njihovo naknadno odstranitvijo iz ledvic;
  • nefrektomijo (odstranitev ledvic) - redko opravljena, prikazana v primeru velike lezije tega organa in pod pogojem, da je druga ledvica zdrava.

Preprečevanje

Posebnih metod za preprečevanje malformacij ni. Toda tveganje njihovega pojava se lahko zmanjša, če bo nosečnost potekala v ustreznih pogojih.

Če je že nastala gobasta ledvica, je treba preprečiti njene zaplete - predvsem tvorbo kamna in spajanje infekcijskega procesa..

Napoved

Prognoza gobastega ledvice je na splošno ugodna, če je bolezen prizadela majhen del ledvičnih tubulov in je ne spremlja zaplet..

Prognoza se poslabša z dodatkom zapletov - zlasti z nastankom kamnov in razvojem vnetno-infekcijskega procesa..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, zdravstveni komentator, kirurg, svetovalni zdravnik