Hemolitična anemija je skupina bolezni, ki jih združuje en skupen simptom, in sicer skrajšani življenjski cikel rdečih krvnih celic. Med smrtjo rdečih krvničk se izgubijo hemoglobinske celice. Ker je v svobodni državi, je tudi podvržen uničenju. Ta proces se imenuje hemoliza. Hemoliza je velika hemolitična anemija. To je edina stvar, ki združuje ta dva patološka procesa, etiologija in patogeneza hemolize in hemolitična anemija sta različni. Enako velja za njihove simptome in prognozo..
"Hemolitična anemija - kaj je s preprostimi besedami?" - to je eno izmed pogostih vprašanj, ki jih pacienti vprašajo zdravniku, ko se prvič soočijo s podobno diagnozo. To ni presenetljivo, ker je patologija redka, ne več kot 1% svetovnega prebivalstva. Toda v strukturi drugih vrst anemije je hemolitična anemija 11%. Torej, hemolitična anemija je, preprosto povedano, bolezen rdečih krvnih celic (rdečih krvnih celic), ki se uničijo zaradi te bolezni in sproščajo velike količine posrednega bilirubina v kri..
Spodnja slika prikazuje hemolizo eritrocitov:
Vsebina članka:
- Hemolitična anemija - kaj je to?
- Razvrstitev hemolitične anemije
- Hemolitična anemija, podedovana
- Avtoimunska hemolitična anemija
Hemolitična anemija - kaj je to?
Življenjska doba eritrocitov pri zdravih osebah je od 80 dni do 4 mesecev. Če se razvije hemolitična anemija, se maksimalna življenjska doba rdečih krvnih celic zmanjša na 50 dni. Pri hudem poteku bolezni to obdobje traja 14 dni..
Hemoliza je proces, ki pomeni veliko zgodnjo smrt rdečih krvnih celic. On ni norma za človeka.
Hemoliza se lahko pojavi znotraj celic organov in tkiv, torej zunaj vaskularne plasti. Najprej je prizadeta jetra, vranica, rdeči kostni mozeg. Tudi hemoliza se lahko začne zunaj celice, znotraj žilne postelje. Ta proces se imenuje tudi intravaskularna hemoliza..
Seveda zgodnja smrt rdečih krvnih celic ne more biti asimptomatska. Simptome bolezni je mogoče prepoznati tako med pregledom bolnika kot s pomočjo laboratorijskih testov..
Hemolitična anemija z intracelularno hemolizo
Uničenje rdečih krvnih celic zunaj vaskularne plasti poteka predvsem v vranici. Umirajo, ker jih prizadenejo mononuklearni fagociti (makrofagi). Bodite pozorni na dejstvo, da telo ni v redu, lahko človek sam. Konec koncev, njegova koža in blato spremeni barvo. Obisk zdravnika bo potrdil diagnozo..
Torej, simptomi, ki kažejo na znotrajcelično hemolizo pri anemiji:
Koža in sluznice postanejo rumene. Intenzivnost barve je odvisna od množičnega uničenja rdečih krvnih celic. V krvi se bo opazno povečalo število prostega bilirubina..
Ker je raven bilirubina različna patološka rast, jetra usmerjajo prizadevanja za njeno nevtralizacijo. To vodi do dejstva, da je žolč pobarvan v svetlo nasičeno barvo. Raven žolčnih pigmentov v njej se povečuje, kar vodi v veliko verjetnost pojava kamnov v žolčniku.
Visoko koncentrirana žolč vstopi v črevo, kar vodi do povečanja ravni urobilinogena in stercobilina. Tako imajo iztrebki zelo temno barvo..
Zaradi povečanja koncentracije urobilina se urin zatemni.
Ravni eritrocitov se znižajo. Rdeči kostni mozeg poskuša pokriti potrebe telesa in se začne z dvojno silo za sintezo mladih rdečih krvnih celic, ki se imenujejo retikulociti. To povzroča povišanje ravni v krvi..
Hemolitična anemija z intravaskularno hemolizo
Če se rdeče krvne celice začnejo razgrajevati v krvnih žilah, se to izrazi z naslednjimi simptomi:
Raven hemoglobina v krvi se poveča, sprosti se iz uničenih rdečih krvnih celic.
V krvi lahko hemoglobin ostane nespremenjen ali v obliki hemosiderina. Iz krvi vstopi v urin, kar mu daje neobičajno barvo: črno, rjavo ali rdečo.
Del hemoglobina, ki se razgradi, se ne izloča z urinom, shranjuje se v telesu. Ta pigment, ki vsebuje železo, se kopiči v kostnem mozgu in notranjih organih..
Prej je bila razvrstitev hemolitične anemije le na mestu uničenja rdečih krvnih celic. To pomeni, da so izolirali intravaskularno in intracelularno anemijo. Sodobna medicina zdravi hemolitično anemijo z nekoliko drugačnega stališča..
Razvrstitev hemolitične anemije
Odvisno od etiologije in patogeneze hemolitične anemije se razlikujejo:
Hemolitična anemija, podedovana. Razdelijo se na: membranopatijo (mikrosferocitozo in ovalocitozo), hemoglobinopatijo (anemijo srpastih celic in talasemijo) in anemijo zaradi pomanjkljivosti encimov s pomanjkanjem G-6-FDS..
Hemolitične anemije, ki se pridobivajo skozi vse življenje, se razlikujejo glede na učinek, ki so ga razvili. Tako lahko izpostavljenost protiteles, strupenih spojin, njihova mehanska poškodba povzroči uničenje rdečih krvnih celic..
Najpogosteje se pojavijo hemolitične anemije zaradi avtoimunskih procesov v telesu..
Tako so hemolitične anemije, ki so jih pridobili skozi vse življenje, številne razlike, in sicer:
Anemija, ki se kaže proti učinkom protiteles proti eritrocitom na eritrocite (avtoimunska hemolitična anemija). To vključuje tudi hemolitično bolezen novorojenčka, ki se kaže ob zaužitju izoantitija.
Anemija, ki se razvije s somatskimi mutacijami, ki kršijo membrano eritrocitov. Osupljiv primer takšne anemije je paroksizmalna hladna nočna hemoglobinurija..
Anemija, ki se razvije zaradi izpostavljenosti človeškega telesa različnim kemičnim spojinam. Nevarnost v zvezi s tem so strupi, soli težkih kovin, organske kisline..
Pomanjkanje vitamina E lahko vodi do hemolitične anemije..
Hemolitična anemija lahko deluje kot simptom močvirja. Parazitska bolezen - malarija, s katero se oseba okuži zaradi vdora malarijevega plazmija v kri, vodi do nje. To se zgodi, ko je okuženi komarji.
Hemolitična anemija, podedovana
Talasemija pri otroku
Talasemija je anemija, ki temelji na prirojeni okvari transportne RNA ali regulatornega gena. Prav tako je kršena hitrost proizvodnje ene od globinskih verig, alfa, beta ali gama. Vse to skupaj pomeni razvoj talasemije. Pogosteje kot pri drugih imajo ljudje motnje v proizvodnji beta verig, zato je diagnoza postavila diagnozo zvokov, ki so pretežno podobni beta-talasemiji. Koncentracija normalnega hemoglobina se zmanjša, koncentracija nenormalnega hemoglobina pa se poveča (HbF in HbA).2).
Eritrociti, ki so transporterji spremenjenega abnormalnega hemoglobina, imajo zelo tanke stene, so nežni in hitro razpadejo. Pogosto ne morejo prodreti skozi kapilare, ker je njihova stena preveč tanka. Posledica tega je, da oseba razvije simptome talasemije..
Obstajata dve možnosti za potek bolezni:
Homozigotna oblika ali Cooleyjeva bolezen, ki se razvija v otroštvu.
Heterozigotna oblika ali talasemija manjša. Bolezen se najpogosteje pojavi naključno med preiskavo krvi. Diagnosticiran kršitev v odrasli dobi.
Thalassemia minor se morda sploh ne manifestira, zato oseba včasih sploh ne ve za obstoječe kršitve v njegovem telesu. Patologija pljuč. Velika thalassemia ima hud potek, se razvija pri otrocih prvega leta življenja, daje več zapletov.
Naslednji simptomi kažejo na bolezni Coulee:
Bleda koža, rumena barva, ki je lahko zelo intenzivna.
Šibkost, utrujenost in letargija.
Velikost povečane vranice, ki je še posebej opazna v otroštvu. Tudi v velikosti lahko poveča jetra.
Raven eritrocitov v krvi se lahko ohrani normalna in raven hemoglobina se zmanjša.
Otrok bo malo zaostajal v razvoju, taki otroci se bodo kasneje lepljali, njihov apetit je moten, otrok ne hodi dobro.
Včasih lahko Cooleyjevo bolezen zamenjamo s hepatitisom. Da bi postavili diferencialno diagnozo, je treba preučiti družinsko anamnezo in paziti tudi na indeks krvi kot bilirubin. Pri Cooleyjevi bolezni je raven prostega bilirubina, pa tudi stopnja frakcij bilirubina HbF in HbA.2 bo spodbujala. Poleg tega se koncentracija retikulocitov poveča v krvi in urobilin se pojavi v urinu..
Terapija obsega naslednje korake:
Transfuzija rdečih krvnih celic, pod pogojem, da je koncentracija hemoglobina znatno zmanjšana.
V teku je desferaloterapija, ki preprečuje razvoj hemosideroze.
Odstranitev slezine.
Vnos folne kisline.
Presaditev kostnega mozga.
Za talasemijo ni predpisana ferroterapija..
Minkowski-Chauffardova bolezen
Minkowski-Chauffardova bolezen (mikrosferocitna membranopatija) se prenaša na avtosomno dominanten način. Hkrati ima bolnik prirojeno okvaro eritrocitnih membran, v kateri pridobijo sferično obliko. Medtem ko so normalne zdrave rdeče krvne celice v obliki diska. To jim daje možnost, da prodrejo do najožjih hodnikov kapilarnega omrežja. Rdeče krvne celice, ki imajo sferično obliko, se ne morejo stisniti skozi majhne posode in ko to poskušajo, se zrušijo. Še več, sferični eritrociti prenašajo večje količine natrijevih ionov, kot je potrebno. Zato rdeče krvne celice porabijo največjo količino energije, kar tudi zmanjša njihovo življenjsko dobo..
Patologija se lahko manifestira v vseh starostih, toda ko je mlajši otrok, težje bo zanj. Še posebej nevarna je bolezen Minkowski-Chauffard v neonatalnem obdobju.
Hemolitični sindrom je glavni simptom Minkowskega-Chaffardove bolezni. Lahko se razvije brez očitnega razloga, bodisi v ozadju povečanih obremenitev, po poškodbah ali po izrazitem prekomernem ohlajanju telesa. Patologija vstopi v fazo poslabšanja in se nato umakne. Poleg tega bolezen vodi do takšnih razvojnih anomalij, kot so: stolpna lobanja, razcepljena ustnica, okvare notranjih organov, srčne napake.
Drugi simptomi dedne mikrosferocitoze:
Huda rumena koža. Če se pri bolniku razvije akutna hemolitična anemija, preprosto ni mogoče zamuditi spremembe barve kože..
Nepojasnjena slabost.
Visoka telesna temperatura, ki doseže vrh v akutni fazi.
Mišične bolečine, bolečine v desnem hipohondriju, v želodcu.
Tahikardija, padec krvnega tlaka, šumenje srca.
Velikost povečane vranice.
Zatemnitev urina in blata.
Če na prvem pregledu bolnika zdravnik zmede anemijo z virusnim hepatitisom, potem so rezultati laboratorijskih testov ovrgli to diagnozo..
Popolna krvna slika bo pokazala zmanjšanje hemoglobina in rdečih krvnih celic v krvi. Poleg tega bo večina rdečih krvnih celic imela obliko krogle, njihova velikost pa se bo zmanjšala.
Poleg tega se poveča raven retikulocitov, poveča se avtohemoliza, krvni bilirubin v krvi postane večji, osmotska odpornost eritrocitov pa se zmanjša. Pri analizi blata bo presežena raven stercobilina, pri analizi urina - ravni urobilina..
Če je bolezen huda, se bolniku da masa eritrocitov. Vitamini skupine B in pripravki železa za ta tip anemije niso predpisani, saj bo njihova učinkovitost enaka nič. Za izboljšanje stanja bolnika je potrebna odstranitev vranice, vendar ta postopek ne rešuje problema v celoti..
Drugi dedni razlogi
Seveda poleg dveh opisanih bolezni obstajajo tudi druge dedne hemolitične anemije. So precej redki.
Te bolezni vključujejo:
Anemija srpastih celic. Ta bolezen je podobna talasemiji, toda med krizo srpastih celičnih anemij obstaja veliko uničenje rdečih krvnih celic. Hemoliza bo tudi precej intenzivna. V otroštvu lahko tovrstno anemijo sprožijo infekcijske bolezni. Anemija je povezana z nevarnostjo zapletov, kot so: edem in pljučni infarkt, paraliza, jetrna ciroza, kardiomegalija. V odrasli dobi so krize manj pogoste, vendar je verjetnost hudih posledic še vedno prisotna..
Ovalocitoza. Ta dedna bolezen je podobna mikrosferocitozi v smislu razvoja simptomov anemije. Vendar so eritrociti med ovalocitozo ovalni.
Pomanjkanje aktivnosti G-6-FDG je dedna bolezen, ki temelji na kršitvi nastajanja rdečih krvnih celic. Patologija je lahko zelo raznolika. Včasih so simptomi anemije komaj opazni, včasih pa bolezen povzroča resne zaplete. Tako pri dojenčkih kot pri odraslih. Manjši kot je otrok, težje bodo motnje živčnega sistema. Krize se najpogosteje pojavijo na ozadju zdravil, med nosečnostjo, po ali med nalezljivimi boleznimi, če alergeni vstopijo v telo. Če takšna kriza ni pravočasno diagnosticirana, je možen razvoj DIC ali akutne odpovedi ledvic, ki je lahko usodna..
Video: predavanje o hemolitični anemiji:
Avtoimunska hemolitična anemija
AIHA ali avtoimunska hemolitična anemija je patologija, ki se razvije v ozadju proizvodnje protiteles proti antigenom rdečih krvnih celic. Iz neznanega razloga imunski sistem vzame lastne rdeče krvne celice za zlonamerne agente in jih začne napadati..
Obstajata dve vrsti AIGA:
Simptomatska anemija, ki se kaže zaradi drugih bolezni, na primer zaradi hepatitisa, sistemskega eritematoznega lupusa, revmatoidnega artritisa itd..
Idiopatska anemija, ki jo lahko sprožijo različni razlogi, vendar je pogosto nemogoče ugotoviti, katere. Lahko je travma, porod, okužba, zdravljenje itd. Anemija se razvije zaradi dejstva, da se hapteni odlagajo na eritrocite, vendar ni mogoče ugotoviti, katera od njih je povzročila podobno reakcijo..
Pogosto se AIHA pojavi po splavu, po zastrupitvi s hrano ali po jemanju zdravil, ki jih zdravnik ni predpisal. V zvezi s tem je samozdravljenje zelo nevarno..
Avtoimunska hemolitična anemija se razvije po naslednjem vzorcu:
Antigenska struktura rdečih krvnih celic se spremeni zaradi izpostavljenosti patološkim dejavnikom. To so lahko alergeni, bakterije, virusi, zdravila..
Telo začne pošiljati lastna protitelesa na modificirane rdeče krvne celice, da jih uniči. Iz poškodovanih rdečih krvnih celic se sprosti hemoglobin, razvije se anemija.
Protitelesa, ki lahko vodijo do imunološke reakcije: \ t
Nepopolni termični aglutinini. Prilepijo se na površino rdečih krvnih celic in začnejo aktivno "delati". Hkrati prizadete rdeče krvne celice ne umrejo v krvi, ampak jih pošljejo v "smrt" v vranico. Najpogosteje so taki aglutinini imunoglobulini razreda IgG. Prikazujejo največjo aktivnost pri 37 stopinjah..
Hladni nepopolni aglutinini, ki napadajo rdeče krvne celice pri temperaturi 32 stopinj. Uničujejo rdeče krvne celice, ko so v kapilarah. V teh posodah se telesna temperatura spusti na želene vrednosti. Prsti in prsti, nos in ušesa trpijo. Razred M - lgM pripada tayim aglutininam..
Dvofazni hemolizini, ki se lahko med hlajenjem telesne temperature ujemajo s svojim antigenom. Prilepijo se na rdeče krvne celice in počakajo, da se telesna temperatura dvigne na 37 stopinj. V tem obdobju začnejo pokazati svoje agresivne lastnosti, ki vodijo do hemolize. Ti hemolizini vključujejo razred G-lgG..
Simptomi avtoimunske hemolitične anemije se lahko razlikujejo..
To je v veliki meri odvisno od tega, kateri dejavniki so sprožili njegov razvoj:
Ali se anemija kaže v krizi ali v ozadju zdravja?.
Topli ali hladni agresorji potrebujejo za razvoj patološke reakcije.
Kje je natančno proces smrti rdečih krvnih celic.
Ali ima oseba patološke spremembe v notranjih organih?.
Ali obstaja kakšna kronična bolezen?.
Glavni simptomi, ki kažejo na hemolitično anemijo, so: hemolitična kriza z rumenenjem kože, zvišanje telesne temperature in povečanje velikosti vranice. Tudi raven hemoglobina in eritrocitov v krvi bolnika pade, v urinu pa začne hemoglobin naraščati..
Posredni znaki hemolitične avtoimunske anemije so: povečana šibkost in utrujenost, povečanje velikosti jeter \ t.
Med diagnozo bo zdravnik poslal bolnika, naj da krv v biokemične in splošne analize, kot tudi za analizo urina. Potreben je Kumbasov test, ki daje informacije o vrsti protiteles, ki napadajo rdeče krvne celice..
Če se pri bolniku pojavi akutna hemolitična anemija avtoimunske narave, se jo postavi v bolnišnico. Zdravljenje zahteva uvedbo kortikosteroidov in imunosupresivov. Če to ne pomaga, je potrebna operacija za odstranitev vranice..