Dermatitis

Generalizirana pustularna luskavica ali Tsumbushov sindrom

Generalizirana pustularna luskavica je vrsta hude luskavice. Je manj pogosta kot druge oblike luskavice..

Ena od značilnosti te patologije je stalno menjavanje remisij (pomanjkanje kliničnih simptomov) in ponovitve bolezni..

Generalizirana pustularna luskavica se kaže z eritemom (rdečim madežem), mehurčastim izpuščajem, ki se sčasoma spremeni v majhne svetlo roza pustule (pustule). Takšni izpuščaji lahko nastanejo po vsem telesu..

Osnova za diagnozo je prisotnost tako imenovane psoriatične triade: pojav stearinske madeže, terminalnega filma in kapljične krvavitve.

Zdravljenje je namenjeno odpravi izpuščaja. Toda zaradi zapletov lahko bolnik umre.

Splošni podatki

Generalizirana pustularna psoriaza (ali Tsumbushova bolezen) spada v kategorijo kroničnih rekurentnih imunsko-posredovanih dermatoz. Odlikuje ga huda pot in predstavlja nevarnost za zdravje in življenje ljudi..

Prva omemba te bolezni je v Hipokratovih spisih, ki so preživeli do naših dni. V teh dneh je bila luskavica znana kot "gobavost", "psora", "lišaj". Pustularno luskavico smo prvič opisali šele leta 1910. Avstrijski dermatolog Zumbush je to naredil, zato se bolezen imenuje tudi tusumbusha sindrom - to ime najdemo tudi v starih dermatoloških priročnikih.

Od psoriaze vulgaris, ki predstavlja približno 3% vseh dermatoloških patologij, se njegova pustularna oblika razlikuje po tem, da jo diagnosticiramo veliko manj pogosto. Čeprav je verjel, da je incidenca nizka, ker taki bolniki pogosto umrejo.

Moški in ženske zbolijo za približno isto frekvenco..

Bodite pozorni

Ta bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar se najpogosteje prvič diagnosticira v puberteti..

Generalizirana pustularna luskavica se nanaša na patologije, ki so lahko usodne, zato je njegova težava vedno nujna v dermatologiji..

Vzroki generalizirane pustularne luskavice Tsumbusha

Ni enotne teorije o vzrokih pustularne psoriaze. Nekatere ugotovitve o naravi opisane patologije lahko naredimo na podlagi nekaterih vzorcev obolevnosti. Tako se generalizirana pustularna luskavica v 60% kliničnih primerov pojavi pri bolnikih, ki so že doživeli vulgarno psoriazo, v 40% primerov pa se prvič pojavi v ozadju popolnega dermatološkega zdravja..

V prvem primeru se vzroki generalizirane pustularne psoriaze štejejo za nepravilno zdravljenje običajne luskavice, in sicer:

  • predpisovanje terapevtskih zdravil v prevelikih odmerkih - citostatiki, kortikosteroidi in topikalna sredstva (oblike kortikosteroidnih pripravkov za lokalno uporabo);
  • njihovo dolgoročno uporabo.

Toda takšni dejavniki ne morejo pojasniti nastanka in napredovanja pustularne luskavice, ki je nastala spontano.

Identificirani in proučeni so dejavniki, proti katerim se je generalizirana pustularna luskavica pogosteje razvijala in hitreje napredovala.. Glavni so:

  • genetska predispozicija;
  • stres;
  • zloraba alkohola;
  • nalezljive procese;
  • številne droge;
  • poškodbe kože;
  • neugodno ekološko stanje.

Ugotovljeno je bilo, da če je en patolog diagnosticiran pri enem družinskem članu, je verjetnost njegovega razvoja v drugih precej visoka..

Je pomembno

V stresu so moteni nevrohumoralni mehanizmi, ki uravnavajo procese v koži, zato je v napetem psihološkem okolju možnost generalizirane pustularne luskavice večja..

Alkohol draži tako zdrave kot že tako ogrožene kožne celice, zato prispeva k razvoju te patologije..

Dodatek povzročitelja okužbe pomeni oslabitev telesnih virov in aktiviranje imunskih kompleksov, kar lahko privede do razvoja pustularne luskavice..

Posamezna zdravila prispevajo k razvoju te bolezni iz več razlogov. Prvič, lahko agresivno vplivajo na kožne celice, in drugič, pogosto izzovejo razvoj alergijskih reakcij - in to neposredno prispeva k razvoju generalizirane pustularne luskavice..

Travmatično sredstvo je dražilno, tako da lahko vsaka kršitev neoporečnosti kože pri ljudeh s preobčutljivostjo kože prispeva k pojavu generalizirane pustularne psoriaze..

Neugodna ekološka situacija prispeva tudi k nastanku te patologije, saj vnos onesnaženih proizvodov, uporaba vode s številnimi kemičnimi elementi, vdihavanje onesnaženega zraka povzročajo povečanje občutljivosti kože, na podlagi katerega se razvija opisana bolezen..

Razvoj patologije

Mehanizem razvoja generalizirane pustularne luskavice ni popolnoma razumljen..

Glavne teorije dermatologije so dve teoriji o nastanku in napredovanju te patologije:

  • imunski;
  • izmenjavo.

Imunska teorija pojasnjuje razvoj pustularne luskavice, kot sledi. Provocateur (vrsta "sprožilca") so eksogeni in endogeni dejavniki, ki so omenjeni zgoraj.. Nadalje imuniteta ne uspe - celična humoralna zveza se »razgradi« - to pomeni, da začnejo nepravilno delovati:

  • imunske celice;
  • protiteles.

Takšne motnje se pojavijo hkrati, zato disfunkcija imunskih celic povečuje učinek motenj protiteles (ali obratno)..

V periferni krvi (to je tisti, ki je v tkivih) pride do kaotične porazdelitve nekaterih komponent, in sicer razmerje je prekinjeno:

  • imunske komplekse;
  • T in B limfociti.

Tako velik neuspeh vodi k povečani občutljivosti kože. Protitelesa najdejo antigene in z njimi zelo hitro tvorijo kompleks - pojavi se klasična reakcija antigen-protiteles, ki je podlaga za veliko alergijskih in imunoloških motenj..

Dramatično za telo je, da v tej celični "zmedenosti" vloga antigenov (dejansko sovražniki) začnejo igrati celice povrhnjice (površinski sloj kože). Pravzaprav se avtoimunski proces začne - telo, ki ne prepozna svojih struktur, se bori z njimi.

Hkrati se razvija še en patološki proces - kršitev regulacije celične aktivnosti. Celice začnejo nenadzorovano rasti, pojavi se hiperproliferacija kože - njena zgostitev in rast, vendar brez patoloških sprememb.

Keratinociti (kožne celice) postanejo agresivni in dobesedno napadajo druge strukture kože. Razžaljuje, da se na to odzovejo imunske celice, ki se ponovno aktivirajo - oblikuje se začarani krog, ki se imenuje začaran. Zaradi njega postane generalizirana pustularna luskavica kronična..

Zagovorniki teorije izmenjave trdijo, da je krivda za razvoj te patologije le na dislipidemiji - kršitev normalnega ravnotežja maščobnih struktur, ki so v krvi. Posebni razlogi so:

  • nizek HDL (lipoprotein visoke gostote);
  • visoke ravni skupnega holesterola, trigliceridov, spremenjenih lipidov, LDL (lipoprotein nizke gostote).

V takih pogojih celice začnejo tvoriti posebne aktivne beljakovine, imenovane citokine.. Spodbujajo:

  • encimski procesi;
  • keratoza - keratinizacija celic;
  • njihova ločitev z pustularno formacijo.

Takšna teorija ni brez pomena: z pustulozno luskavico se razvije kršitev splošne presnove in ne le s strani maščobe..

Sodobni raziskovalci in kliniki nakazujejo, da je najbolj verjeten razvoj pustularne luskavice imunski mehanizem, vendar z genetskimi elementi.

Razvrstitev

Nekateri zdravniki menijo, da je treba generalizirano pustulozno psoriazo obravnavati kot nekakšen konstruktor, ki je sestavljen iz treh komponent:

  • pravilno pustularno psoriazo Zumbusha;
  • generalizirani acrodermatitis Allopo - nastanek pustulatov na udih;
  • Herpetymorphic impetigo - redka pustus pri nosečnicah neznanega izvora, v kateri se na notranji površini stegna oblikujejo majhne pustule, v gubah kože.

Arodermatitis Allopo in herpetimorfni impetigo pa pogosto sami diagnosticirajo, zato jih je treba obravnavati kot samostojne bolezni.. Opisana patologija je zato razvrščena po stopnjah:

  • napredovanje;
  • stacionarni;
  • uporabo.

V fazi napredovanja se pojavi vnetje kože, pojavijo se primarni elementi (izpuščaj), srbenje in luščenje.

V stacionarni fazi se tako vnetje kot izpuščaj ustavita in ne pride do sprememb v klinični sliki..

Bodite pozorni

Stopnja regresije je končna "struna" patološkega procesa - primarni elementi regresirajo (od središča do robov), namesto njih pa pride do depigmentacije (odsotnost pigmentov na koži)..

Simptomi generalizirane pustularne luskavice Tsumbusha

Generalizirana pustularna luskavica se začne akutno - njeni simptomi so naslednji:

  • hude hiperemije (vročina). Lahko doseže 38,5-39,0 stopinj Celzija;
  • mrzlica (tresenje bolnika);
  • povišana telesna temperatura - sočasno opazili hipertermijo in mrzlico;
  • nenaden pojav svetle hiperemije (pordelost), ki jo lahko opazimo pri vsaki lokalizaciji kože. Pacient čuti pekoč občutek v območju eritematoznega mesta;
  • skoraj istočasno z pojavom eritematoznega mesta - pojavom primarnih vnetnih elementov.

Značilnosti teh elementov so naslednje: \ t

  • po vrsti - majhni mehurčki;
  • vsebina - z jasno tekočino v notranjosti;
  • o spremembah - ta tekočina hitro postane motna, mehurčki se spremenijo v pustule.

Nato se pri elementih izpuščaja pojavijo naslednje spremembe:

  • izlivanje v žarišča psoriatičnega vnetja;
  • obdukcija (kršitev integritete pustularne stene);
  • sušenje;
  • oblikovanje hibridnih elementov - lestvice-skorje;
  • piling.

Taka žarišča so nagnjena k periferni rasti (rastejo na robovih). To se kaže v svetlem vnetnem plašču, ki se nahaja okoli žarišč vnetja..

Po tem, ko bolezen napreduje, se začne stacionarna faza, za katero je značilno relativno "mirno" delovanje vseh elementov.. Njegove glavne značilnosti so:

  • vnetne lezije imajo obliko plakov;
  • novi elementi izpuščaja se ne pojavijo;
  • kožna infiltrati - postanejo gosta in trdna zaradi "puščanja" različnih elementov;
  • kožni olupki se obilno odstranijo.

V fazi regresije se pojavijo naslednji procesi:

  • eritem in zategovanje kože sta znatno zmanjšana;
  • piling slabi in potem popolnoma preneha;
  • plaki se začnejo razreševati (izginejo) iz središča;
  • vzdolž njihovih robov se oblikuje psevdoatrofni pas - osiromašenje in šibkost kože;
  • pojavijo se mesta depigmentacije.

Škoda na koži lasnega dela je enaka škodi na drugih predelih, medtem ko se struktura las ne spremeni, ne izpadajo..

Pri generalizirani pustularni luskavici je prizadeta ne le koža, ampak tudi nohti.. To so:

  • postanejo debelejše;
  • pridobijo rumeno rumeno barvo;
  • postanejo šibki, zato se sesutijo in zlomijo.

Pogosto se pojavijo naslednje spremembe nohtov:

  • na ploščici se pojavijo majhne vdolbine - žebelj izgleda, kot da je bil zaboden z iglo. Takšen simptom se imenuje simptom naprstnika. Hkrati se v prostoru podzemlja pojavijo tudi pustule s premerom glave, ki je videti kot mastna točka;
  • Onihogriposis razvija - tip onychodystrophy (kršitev prehrane tkiva nohtov), ​​v katerem je nohtov ploščo deformira in postane podobna griffin kremplja;
  • pojavi se oniholiza - raztapljanje nohtne plošče.

Resnost generalizirane pustularne luskavice je odvisna od:

  • resnost patološkega procesa;
  • hitrost njegovega širjenja.

V hujših primerih pride do smrti. Zato je klinika napovedala potek patologije. Izvaja se s pomočjo PASI - posebnega indeksa, ki se izračuna v točkah (njihovo največje število je 72).. Pri tem se upošteva območje prizadete površine kože, stopnja rdečice, infiltracija in luščenje. Pustularna luskavica je resna, če je PASI 50 točk ali več..

Diagnostika

Diagnozo generalizirane pustularne luskavice izdelamo na podlagi klasičnih meril - pritožb bolnikov, anamneze (anamneze) bolezni, rezultatov dodatnih raziskovalnih metod.. Toda tudi pri diagnozi te patologije temeljijo na mnogih specifičnih merilih - to je:

  • Indeks PASI;
  • simptom naprstnika (s strani ploščice za nohte);
  • simptom oljnih madežev (iz subungualnega prostora);
  • pojav novih elementov izpuščaja na tistih mestih, kjer je bila poškodovana koža. Lahko je manjša obraba ali resnejša poškodba kože. Ta simptom se imenuje Kebnerjev simptom;
  • specifično triado kliničnih simptomov, ki jih je mogoče ugotoviti s preučevanjem posameznih plakov.

Ta triada je sestavljena iz:

  • stearinsko barvo, ki nastane pri strganju lusk na površini plaka;
  • film pod odstranjenimi luskami;
  • kaplja skozi njeno kri.

Fizični pregled razkriva naslednje:

  • ob gledanju - vezikli, plaki, piling (odvisno od stopnje patologije);
  • palpacija (palpacija) - če se pojavi eritem, je otipljiv vroč.

Iz instrumentalnih metod se uporablja biopsija - vzorčenje patoloških elementov kože, čemur sledi pregled pod mikroskopom.

Iz laboratorijskih metod je histološka preiskava informativna - študija biopsijskega materiala pod mikroskopom. Razkriva strukturo elementov izpuščaja.

Diferencialna diagnostika

Diferencialno (značilno) diagnozo generalizirane pustularne luskavice izvajamo s precej velikim številom dermatoloških patologij.. Prvič, to je:

  • Seborrhea je vnetna bolezen, pri kateri se ločitev sebuma poveča in se sestava spremeni, kar povzroči srbenje, luščenje, pordelost kože in izpadanje las;
  • lichen planus - kronično potekajoča dermatoza (nevnetna kožna lezija), značilna in edina manifestacija katere je papule (lokalno zgoščevanje tkiva);
  • Ziberjev rožnati lišaj - akutna dermatološka motnja, ki jo spremlja videz na koži trupa in okončin rožnatih lis, ki se nahajajo ob črti Langerja (to so pogojne črte na površini kože, ki kažejo smer njene največje razteznosti) in sčasoma postanejo podobne medaljonom;
  • Neurodermatitis je dermatološka bolezen nevrogeno-alergijske narave (neuroallergotermatosis), v kateri se pojavijo kožni izpuščaji, pojavijo se hude srbenje in praskanje, ki povzročajo skorje, pigmentacijo in ličenje (odebelitev kože); 
  • Parapsoriasis - skupina kroničnih nenalezljivih dermatoz z neznanim poreklom, v kateri se pojavi pseudopsoriatrični (nerealni) površinski izpuščaj na koži;
  • toxicoderma - akutna toksično-alergijska vnetna lezija kože, ki se pojavi, ko je alergen izpostavljen hematogenemu tkivu (s pretokom krvi). 

Zapleti

Njihovi zapleti, ki lahko spremljajo generalizirano pustulozno luskavico, so najpogosteje opaženi:

  • pristop sekundarne okužbe z razvojem pioderme, abscesa, flegmona;
  • ulceracija kože;
  • sindrom zastrupitve.

Zdravljenje generalizirane pustularne luskavice Tsumbusha  

Generalizirano pustulozno psoriazo je težko zdraviti - zahteva veliko časa, potrpežljivosti in vztrajnosti tako pri bolniku kot pri zdravniku..

Cilji zdravljenja so:

  • odpravljanje simptomov;
  • odstranjevanje vnetja;
  • zatiranje proliferacije kože.

Bolniki se zdravijo ambulantno, če je indeks PASI manjši od 50 točk. Zdravljenje - splošno in lokalno.

Splošni nameni so naslednji:

  • retinoidi;
  • jemanje vitaminov D, C in E;
  • antihistaminiki;
  • gemodez.

Kot lokalno zdravljenje se uporabljajo:

  • PUVA terapija;
  • UFO;
  • keratolitiki;
  • hormonsko mazilo.

Klimatoterapija je učinkovita. Dobre rezultate dobimo z obdelavo na Mrtvem morju..

Zdravljenje se izvaja v bolnišnici, če je indeks PASI 50 točk ali več. Zdravljenje je tudi splošno in lokalno..

Pripomočki bodo naslednji:

  • retinoidi;
  • imunosupresivna zdravila - ciklosporin je učinkovit;
  • citostatiki - dobri rezultati so pridobljeni pri uporabi metotreksata;
  • hepatoprotektorji;
  • inhibitorji fosfodiesteraze;
  • plazmafarez - zbiranje krvi, njeno čiščenje in vrnitev nazaj v krvni obtok; 
  • hemosorpcija - ekstrarenalni očistek krvi iz strupenih spojin, ki se izvaja s "usedanjem" na površino sorbenta.

Kot lokalno zdravljenje se uporabljajo:

  • selektivna fototerapija - selektivni učinek svetlobe na prizadeto kožo. Uporabljajo se laserska terapija, selektivna in ozko valovna UVB fototerapija, fotokemoterapija (PUVA) in druge metode;
  • hormonsko mazilo.
Bodite pozorni

Bolezni ni mogoče popolnoma ozdraviti, vendar je mogoče doseči dolgoročno remisijo..

Preprečevanje

Ker natančni vzroki bolezni niso znani in mehanizmi niso popolnoma razumljivi, trenutno ni posebnih metod za preprečevanje patologije.. Tveganje za njegov razvoj je mogoče zmanjšati z upoštevanjem naslednjih priporočil: \ t

  • omejitev uporabe alkohola (in bolje - zavrnitev njegovega sprejema);
  • preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja nalezljivih procesov in, če so že nastali, pravočasno prepoznavanje in zdravljenje;
  • zdravilo predpiše le zdravnik in je pod njegovim nadzorom;
  • izogibanje poškodbam kože;
  • izogibanje bivanju v neugodnih okoljskih razmerah, ko živijo v njej - sprememba prebivališča.

Napoved

Prognoza za generalizirano pustulozno luskavico je dvomljiva. Zaradi pravilnih zdravniških receptov postanejo simptomi manj izraziti in izginjajo za določen čas. Zaradi širjenja patološkega procesa, ki ogroža dodatek sekundarne okužbe, in sindroma zastrupitve je možna smrt..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, zdravstveni komentator, kirurg, svetovalni zdravnik