Pemfigus (pemfigus) - dermatološka bolezen, za katero je značilen videz na koži in sluznicah mehurjev (bik). To je dokaj redka in zelo resna bolezen. Pogosto se srečujejo pri odraslih, starih od trideset do šestdeset let, čeprav se lahko bolezen pojavi v vsaki starosti..
Vzroki mehurjev
Vzrok pemfigusa so avtoimunske motnje. Pri tej bolezni se tvorijo avtoprotitelesa proti specifičnim beljakovinam, desmoglein. Ta snov povezuje sosednje celice povrhnjice. Ko avto protitelesa napadajo desmogleine, se delo slednjega prekine. Zaradi tega so epidermalne celice že krhko povezane in ločene. Epidermis postane porozen, zlahka piling, občutljiv na penetracijo mikroorganizmov. Posledično se na površini kože oblikujejo mehurčki s serozno tekočino, ki se po odprtju izpostavijo razjedam. Uničenje povezave med epidermalnimi celicami se imenuje akantoliza, zato se pemfigus imenuje akantolitik.
Akantolitični pemfigus (pemfigus) in pemfigus novorojenčkov sta popolnoma različni bolezni. Medtem ko pemfigus temelji na avtoimunskih motnjah, je pemfigus novorojenčkov povzročen s stafilokoki..
Simptomi pemfigusa
Bubbly pri odraslih - kronična bolezen z valom podobnega poteka, to je izmenično obdobji izumrtja kliničnih manifestacij in poslabšanj bolezni. Značilen znak bolezni je pojav mehurčkov (bik).
Mehurčki se lahko lokalizirajo na sluznicah ust, zgornjih dihal, zunanjih spolnih organov, kože. Obstaja več oblik pemfigusa:
- Pogosti (vulgarni);
- Vegetative;
- Listnata oblika;
- Eritematozni (seboroični);
- Brazilka.
Pogosti pemfigus
To je najpogostejša oblika pemfigusa pri odraslih. Ponavadi se začne neopazno, brez očitnega razloga. Bolezen se manifestira s pojavom mehurjev na sluznici ust, rdeči obrobi ustnic, nosu, nazofarinksu. Bolniki trpijo zaradi bolečin pri zaužitju hrane in sline pri pogovoru. Poleg tega je povečano slinjenje in, značilno, slab zadah. Pogosto se pacienti obrnejo na zobozdravnika ali otorinolaringologa s takimi simptomi in se neuspešno zdravijo zaradi stomatitisa, rinitisa ali laringitisa..
Po nekaj mesecih (od tri do dvanajst) se patološki proces začne aktivno širiti na kožo. Na koži so prozorni mehak mehurčki z serozno tekočino, ki se hitro odprejo dobesedno prvi dan. Na njihovem mestu so izpostavljeni eroziji s svetlo rožnato in mokro, in zato sijoče površine. Serozna tekočina, ki teče iz bulle, se posuši v skorji. Mehurčki se lahko pojavijo na katerem koli mestu, brez najljubše lokalizacije. Značilen znak akantolitičnega pemfigusa je pozitiven simptom Nikolskega. S tem simptomom drgnjenje kože v leziji ali na zdravem fragmentu vodi do pilinga povrhnjice..
Splošno stanje osebe v zmernem procesu ostaja nespremenjeno. Vendar pa lahko pemfigus postane generaliziran, ko se na koži oblikujejo veliki mehurji in razjede. V tem primeru se stanje zdravja močno poslabša, pojavijo se šibkost, izguba apetita in izguba telesne teže. Pemfigus je izredno občutljiv na mikroorganizme. Obstaja možnost adherencije patogene mikroflore z resnimi posledicami..
Eritematozni (seboroični) pemfigus
Erythematous pemphigus je redka. Posebnost te vrste pemfigusa je, da so prve lezije lokalizirane na koži, in sicer na območjih z veliko kopičenjem lojnih žlez: obraz, lasišče, hrbet, prsni koš. Na koži nastajajo eritematozne (rdeče) lise z jasnimi mejami. Navzven ta klinična slika spominja na seboroični ekcem..
Kmalu se na teh eritematoznih mestih pojavijo mehurji, na njihovi površini pa so vidne rjave ali rumenkaste skorje. Pri zavračanju skorje je erozija izpostavljena mokri površini. Bolezen se lahko pojavi v omejeni obliki že več let in se lahko razširi po koži. Sluznica ust je redko prizadeta.
Pemfigus listnega tkiva
Listnato podoben pemfigus je zelo podoben običajnemu. Ta oblika je ločeno izolirana zaradi dejstva, da se akantoliza pojavlja v zgornjih plasteh povrhnjice..
Mehurčki se lahko pojavijo kjer koli na telesu, vendar so pogosto lokalizirani tako na obrazu kot tudi na lasišču. Pokrov mehurčkov je zelo tanek in pri najmanjšem draženju pokvarjen. Po odprtju se izteče serozna tekočina in nastane slojevita luskasta skorja, ki prekrije razjedo..
Poraz ustne sluznice se v tej obliki pemfigusa pojavlja redko. To lahko vpliva na organ vida z nastankom gnojnega konjunktivitisa.
Vegetativni pemfigus
Ta vrsta pemfigusa je lahko benigna že dolgo časa (izpuščaji zasedajo omejena področja kože) in ne vplivajo na splošno zdravstveno stanje. Mehurčki se pojavljajo predvsem na sluznici ust, okoli nosu, anusu, na genitalijah, kot tudi v velikih kožnih gubah (aksilarna, dimeljska, pri ženskah pod dojkami)..
Za to vrsto pemfigusa je značilen videz na dnu erozije mehkih rastlin - vegetacije, pokrite s seroznim cvetenjem. Vegetacije imajo neprijeten vonj, velikost pa lahko doseže centimeter.
Na splošno je dodeljevanje različnih oblik pemfigusa precej samovoljno. Ena vrsta pemfigusa je lahko podobna drugi. Poleg tega je mogoče preoblikovati eno obliko v drugo..
Brazilski pemfigus
Glede na svoje klinične manifestacije spominja na listnato pemfigus. Ta bolezen se pojavi med prebivalci Brazilije, severne Argentine, Perua, Bolivije, predvsem v tropskih predelih. Izboljšanje stanovanjskih razmer in krčenje gozdov je povzročilo zmanjšanje pojavnosti. Zdravniki kažejo, da ima brazilski pemfigus verjetno nalezljivo naravo, njegovo delovanje pa podpirajo okoljski dejavniki. Bolezen pogosto prizadene več družinskih članov, ženske pa so bolj dovzetne..
Na koži se pojavijo ploski mehurji, ki se nato razpokajo in tvorijo luskaste skorje. Bolnik se lahko pritoži nad pekočo kožo, zato se brazilski pemfigus imenuje "divji požar"..
Diagnostika
Če sumite na akantolitični pemfigus, se izvede citološka preiskava brisa razjede. Laboratorijski tehnik lahko v študiji odkrije akantolitične epidermalne celice cankana, ki kažejo na prisotnost pemfigusa pri bolniku..
Opravite lahko tudi histološko preiskavo kože. Če se v epidermisu pojavi medcelični edem pemfigusa, motnje akantolitične celovitosti, mehurji.
S pomočjo imunološke študije med epidermalnimi celicami v območju mehurja je mogoče zaznati depozite IgG, IgA \ t.
Zdravljenje pemfigusa
Načelo zdravljenja je zaviranje patološkega delovanja imunskega sistema. V ta namen se uporabljajo glukokortikosteroidi (prednizolon, metilprednizolon). Pogosto zdravnik začne zdravljenje bolnika takoj z velikimi odmerki, da bi čimprej vplival na patološki proces. Bolnik naj vzame ta odmerek štiri do šest tednov, nato pa odmerek postopoma zmanjša. Z majhnim odmerkom zdravila se pojavijo ponovitve bolezni..
Poleg tega se lahko glukokortikoidi uporabljajo v kombinaciji z imunosupresivnimi zdravili (Azathioprine, Methotrexate). Uporaba imunosupresivnih zdravil vam omogoča uporabo manjšega odmerka glukortikoidov, da zmanjšate njihove neželene učinke.
Glukokortikoidi so težka zdravila, ki lahko, če se uporabljajo dolgo časa, povzročijo resne zaplete. Vendar pa bolnikov z akantolitičnim pemfigusom ni mogoče izbrati, ker so ogrožena njihova življenja. Zato je potrebno upoštevati zdravniški recept in ne spreminjati režima zdravljenja..
V najhujši obliki bolezni se uporablja pulzna terapija. To je kratkotrajna uporaba velikih odmerkov glukokortikoidov in ciklofosfamida v določenem vzorcu. Kot dodatno metodo se izvede plazmafereza, ki vam omogoča hitro zmanjšanje ravni protiteles v krvi. V primeru okužbe se bolniku predpisujejo antibiotiki..
Kot zunanje zdravljenje se mehurji na koži zdravijo z raztopinami anilinskih barvil (fucorcin). Za zdravljenje ustne votline se izvaja spiranje s protivnetno raztopino..
Prognoza akantolitičnega pemfigusa je pogojno neugodna. Po eni strani je v odsotnosti učinkovitega zdravljenja verjetnost zapletov in smrti visoka. Po drugi strani pa so bolniki s pemfigusom prisiljeni dolgo časa jemati glukortikosteroide, včasih pa tudi življenje, kar je prepleteno z razvojem stranskih učinkov. Toda nepremišljena zavrnitev zdravil vodi v takojšnjo ponovitev bolezni. Glukortikosteroidi ne odpravljajo vzroka bolezni, vendar zavirajo patološki proces in preprečujejo njegovo napredovanje..
Valery Grigorov, zdravnik