Kortikosterom je benigna ali maligna novotvorba, ki nastane med patološko proliferacijo celic v puhalni coni skorje nadledvične žleze. Ta tumor je med hormonsko aktivnimi. Izvaja avtonomno sintezo kortizola. Prekomerna količina te biološko aktivne spojine povzroča razvoj hiperkortizolizma, znanega kot Itsenko-Cushingov sindrom..
Po medicinski statistiki so kortikosteroidi 5-krat pogostejši pri ženskah..
Značilnosti tumorja
Pomembno je: pri starejšem bolniku in manjši volumen tumorja, večja je verjetnost, da je narava kortikosterom benigna, to je adenom. Delež takih tumorjev znaša približno 43%. Kortikoblastom in adenokarcinom nadledvične žleze sta maligni kortikosterom..
Dimenzije adenomov se gibljejo od 1 do 15 cm, teža pa od 2 do 200 gramov. Značilnost benignih tumorjev skorje nadledvične žleze - prisotnost gosto vezivne tkivne kapsule, prežete s številnimi krvnimi žilami.
Maligni kortikosteromi so pogosto ogromni, njihova teža pa je lahko več kot 1 kg.. Adenokarcinom in kortikoblast imata gosto, kljunasto površino. Za takšne tumorje je značilna infiltracijska rast s kaljivostjo v okoliška ledvična vlakna, sosednje organe in velike krvne žile. Sekundarni tumorji se tvorijo med migracijo tumorskih celic s hematogenim in limfogenim. Metastaze se tvorijo predvsem v paraaortnih in retroperitonealnih bezgavkah.
Prosimo, upoštevajte: hormonska aktivnost je značilna tudi za metastaze; sposobni so proizvesti odvečno količino kortizola tudi po uspešni operaciji za resekcijo glavnega kortikosterona.
Vzroki in patogeneza
Resnični vzroki za razvoj kortikosteruma do danes niso jasni..
Endokrinologi in onkologi se sklicujejo na predisponirajoče dejavnike:
- genetsko določena predispozicija;
- jemanje določenih farmakoloških zdravil;
- agresivni okoljski dejavniki (onesnažena atmosfera, ionizirajoče sevanje itd.).
Pri kortikosteroidih se pretežno sintetizirajo glukokortikoidni hormoni, tumorji pa lahko tvorijo tudi androgene (moške spolne hormone) in mineralokortikoide.. Visoka raven glukokortikoidov v bolnikovi krvi sproži povratni mehanizem, ki vodi do zmanjšanja proizvodnje adrenokortikotropnega hormona s hipofizo. Posledica tega patološkega procesa so atrofične spremembe v intaktnih strukturah nadledvičnih žlez..
Presežek kortizola aktivira sistemske katabolne procese, pri katerih se mišična, kostna in vezna tkiva spremenijo v distrofne spremembe..
V tej patologiji so resno prizadeti metabolizem vode in soli (elektrolitov) ter presnova lipidov in ogljikovih hidratov. Raven kalija v krvi pade in vsebnost natrija se poveča..
Posledice presnovnih motenj: \ t
- aritmije;
- srčno popuščanje;
- visok krvni tlak;
- debelost.
Hormoni-glukokortikoidi zavirajo splošno odpornost, zaradi česar so bolniki s kortikosteroidi bolj dovzetni za bolezni infekcijske geneze..
Simptomi nadledvičnih kortikosteroidov
Klinične manifestacije hiperkortizolizma:
arterijska hipertenzija (visok krvni tlak);- šibkost mišic;
- povečana telesna in duševna utrujenost;
- značilna (centripitalna) debelost;
- motnje presnove ogljikovih hidratov (steroidna sladkorna bolezen ni izključena);
- spolna disfunkcija;
- vijolična proga (strij) na koži trebuha in stegen;
- točkovne krvavitve (petihije);
- osteoporoza (njena možna posledica je kompresijski zlom vretenc).
arterijska hipertenzija (visok krvni tlak);Neuravnoteženost vode in elektrolitov povzroča nezaželeno žejo in povečanje diureze (z zmanjšanjem specifične urine urina).
Pomembno je: demaskulinizacija je značilna za moške bolnike - razvoj ginekomastije, zmanjšanje libida in moči, hipoplazija testisov. Pri ženskah so opazni znaki virilizma - hirzutizem (atipična rast las), zvišanje glasu in hipertrofija (povečanje) klitorisa..
Na koži bolnikov se pogosto pojavijo pustularni izpuščaji - banalne akne (akne) ali folikulitis. Na nogah se lahko pojavijo trofične razjede in hiperpigmentacijska območja..
Skoraj tretjina bolnikov s hiperkorticizmom trpi zaradi kroničnega pielonefritisa in urolitiaze.
Pomembno je: znaki splošne zastrupitve so značilni za adenokarcinom in kortikoblast.
Diagnostika
Pomemben diagnostični kriterij za kortikosteroide je kombinacija živahnih pojavov hiperkorticizma v kombinaciji s povečanjem dnevnega izločanja prostega kortizola (določeno v urinskih testih). Ocenjuje se tudi raven tega hormona v krvi bolnika..
Test z deksametazonom z oceno ravni AKTG in kortizola velja za najbolj informativno laboratorijsko metodo. Omogoča razlikovanje med kortikosteroidom in Itsenko-Cushingovo boleznijo (nevroendokrina bolezen, ki ni povezana z novotvorbami)..
Za preverjanje diagnoze se uporabljajo strojne metode raziskovanja - scintigrafija (vizualizacija s predhodno uvedbo kontrasta - radioaktivni izotop), polipozicijsko ultrazvočno skeniranje, magnetna resonanca in računalniška tomografija.
Zdravljenje kortikosterom nadledvične žleze in prognoza
Identifikacija kortikosteroidov je indikacija za operacijo - adrenalektomija (odstranitev nadledvične žleze, ki jo je prizadel tumor)..
Operacija se izvaja z odprtim dostopom ali z uporabo endoskopskih tehnik..
Da bi preprečili razvoj adrenalne insuficience, se bolnikom takoj po adrenalektomiji prikaže hormonsko nadomestno zdravljenje..
Da bi preprečili nastanek hormonov z metastazami, se po odstranitvi maligne neoplazme dodatno zdravi Mitotan (zaviralec kortikosteroidov).. Če se radiološko potrdi prisotnost sekundarnih tumorskih žarišč, bolniku predpiše potek kemoterapije s citostatiki..
Z diagnosticiranjem adenokarcinomov in kortikoblastomov je napoved žal neugodna. Odstranitev benignih neoplazem povzroči postopno zmanjšanje resnosti in celo popolno lajšanje simptomov..
Vse bolnike, ki so bili operirani zaradi kortikosterom, spremlja endokrinolog..
Vladimir Plisov, zdravnik