Adrenalna insuficienca je patologija, ki se pojavi zaradi nezadostnega hormonskega izločanja skorje nadledvične žleze, lahko pa je posledica težav s hipotalamom-hipofiznim sistemom.. Ta bolezen povzroča motnjo metabolizma vode in elektrolitov, kar lahko povzroči nadledvično krizo..
Skorja nadledvične žleze proizvaja glukokortikosteroid in mineralokortikoidne hormone. Odgovorni so za glavne presnovne procese v telesnih telesih - beljakovine, vodno sol in ogljikove hidrate, pa tudi za procese prilagajanja. Regulacija delovanja skorje nadledvične skorje je prerogativa hipofize in hipotalamusa..
Razvrstitev adrenalne insuficience
Obravnavana bolezen je lahko akutna in kronična.. Akutna oblika adrenalna insuficienca se vedno pojavi v hudi obliki, bolnikovo stanje se močno spremeni - bolnik ima hudo krizo, ki je dekompenzacija kronične oblike bolezni.. Kronična oblika patologija se lahko kompenzira, subkompenzira in dekompenzira.
Obstaja razlikovanje obravnavane bolezni v primarni in osrednji obliki.:
- Primarna okvara skorja nadledvične žleze se razvije kot posledica pora direktno nadledvičnih žlez. V 90% primerov se diagnosticira ta oblika bolezni, ki se pogosteje pojavlja v zrelih in starih letih..
- Sekundarna in terciarna (osrednjaadrenalna insuficienca redko diagnosticira in jo povzroči okvara hipofize, kar vodi do atrofičnih sprememb v skorji nadledvične žleze.
Vzroki nadledvične insuficience
Najpogosteje (98%) vzrok za razvoj primarne insuficience nadledvične žleze so atrofične spremembe v kortikalni plasti nadledvične žleze idiopatske narave. Znano je, da se v tem primeru v telesu tvorijo avtoimunska protitelesa proti encimu 21-hidroksilaza, ki imajo uničujoč učinek na zdrava tkiva in nadledvične celice..
Vzroki bolezni so lahko:
- Pljučna tuberkuloza. V tem primeru zdravniki diagnosticirajo lezijo nadledvične tuberkuloze, ki povzroči razvoj zadevne bolezni..
- Adrenoleukodistrofija - redke genetske bolezni. V tem primeru pride do genetske okvare kromosoma X in primanjkuje encima, ki ga morajo maščobne kisline raztrgati. Izkazalo se je, da distrofija skorje nadledvične žleze izzove maščobne kisline, ki se s to gensko napako kopičijo v tkivih..
- Koagulopatija, obojestranski adrenalni infarkt, metastaze malignih tumorjev, ki so lokalizirane v dojkah ali pljučih, okužbe, povezane s HIV, kirurško odstranitev nadledvičnih žlez - ti pogoji so vzrok dejavnikov v zvezi s primarno obliko zadevne patologije.
- Hude gnojne bolezni, sifilis, glivične okužbe in nadledvična amiloidoza, maligni tumorji, srčne napake, uporabe nekaterih drog (antikoagulanti, blokatorji steroidogeneze, ketokonazol, kloditan, spironolakton, barbiturati) - predisponirajoči dejavniki, ki povzročajo razvoj atrofije skorje nadledvične žleze.
Sekundarna insuficienca nadledvične žleze se lahko sproži s patološkimi procesi v hipotalamusu ali hipofizi (tumorska ali strukturna motnja), ki vodi do kršitve kortikotropne funkcije, kar ima za posledico:
- tumorji hipotalamusa in hipofize;
- bolezni žilnega sistema - npr. krvavitve v hipofizi / hipotalamusu, karotidna aneurizma;
- patološki procesi granulomatozne narave v hipotalamusu ali hipofizi;
- destruktivne travmatične intervencije: radioterapija, ki se izvaja neposredno na področju hipotalamusa in hipofize, različni kirurški posegi, operacije, zdravljenje z glukokortikoidi že dolgo časa.
Za primarno adrenalno insuficienco bo značilno zmanjšanje izločanja hormonov nadledvične skorje (kortizola in aldoaterona), kar bo poslabšalo presnovne procese in ravnotežje med vodo in soljo.. Če pride do pomanjkanja aldosterona, bo zagotovo prišlo do progresivne dehidracije, ki jo povzroči izguba natrija in zadrževanje kalija (hiperkalemija) v telesu. Vzporedno s tem bo bolnik doživel funkcionalne motnje v delovanju prebavnega sistema, srca in krvnih žil - vznemirljiv ravnotežje med vodo in soljo bo v tem primeru izzivalen dejavnik..
V procesu napredovanja obravnavane patologije se raven kortizola močno zmanjša, kar vodi do poslabšanja procesov sinteze glikogena in nazadnje vodi do razvoja hipoglikemije.. V pogojih pomanjkanja kortizola hipofiza začne aktivno proizvajati encime in melanocitno stimulirajoči hormon, kar se kaže v aktivni pigmentaciji kože in sluznic. Številni fiziološki stresi (kot so poškodbe, okužbe, kronične vnetne in infekcijske bolezni) povzročajo napredovanje primarne adrenalne insuficience.. Sekundarna adrenalna insuficienca, v primerjavi s primarno, poteka razmeroma enostavno.
Simptomi adrenalne insuficience
Zdravniki menijo, da je najpomembnejši pokazatelj razvoja primarne kronične adrenalne insuficience aktivna pigmentacija kože. in sluznice, katerih intenzivnost je odvisna od trajanja in resnosti bolezni. Prvič, izrazite temne lise pokrivajo odprta področja telesa, ki so najpogosteje pod sončnimi žarki - na primer, koža obraza, vratu, rok. Značilen simptom te patologije je aktivna pigmentacija palmarnih gub (to opažajo tudi bolniki sami, saj je pigmentacija jasno vidna v ozadju svetlejše kože), temnejša področja kože, ki so bolj v stiku z oblačili. Barva kože se razlikuje od svetlega odtenka rjave, bronaste, dimljene, umazane kože do izrazitega temnega - to je vse individualno. Pigmentacija sluznice (notranja površina lic, jezika, neba, dlesni, vagine, danke) se odlikuje z barvanjem v modrikasto-črni barvi.
Prosimo, upoštevajte: zelo redko, nadledvična žleza z blago hiperpigmentacijo - "bela adisonizem". Zelo težko ga je diagnosticirati zaradi odsotnosti glavne funkcije..
Pogosto tako zdravniki kot bolniki v svetli pigmentaciji najdejo svetlo pigmentacijo brez pigmentacije vitiliga.. Lahko so različne velikosti - od majhnih do velikih, imajo nepravilno obliko. Taki beljeni madeži kažejo na razvoj avtoimunskega primarnega hipokorticizma kronične narave, saj je za to patologijo značilen simptom vitiligo..
Pri bolnikih s kronično insuficienco nadledvične žleze se telesna masa zmanjša od zmerne izgube teže (za 3-5 kg) do pomembne hipotrofije (za 15 do 25 kg)..
Poleg tega so razdražljivost, znaki depresije, šibkost, letargija, do izgube delovne sposobnosti, zmanjšana spolna želja. Obstaja arterijska hipotenzija (znižanje krvnega tlaka), omedlevice, ki jih povzročajo psihološki šoki in stres. Skoraj vedno se pojavijo prebavne motnje - slabost, izguba teka, bruhanje, bolečine v anatomskem položaju želodca, ohlapna blata ali zaprtje, anoreksija.
Prosimo, upoštevajte: če je bolniku že postavljena diagnoza hipertenzije in se začne razvoj adrenalne insuficience, so lahko njegovi kazalniki krvnega tlaka v normalnih mejah..
Na biokemični ravni se pojavijo kršitve:
- presnova beljakovin (zmanjšana sinteza beljakovin);
- ogljikovih hidratov (zmanjšanje glukoze na prazen želodec in krivulja ploskega sladkorja po izmenjavi glukoze);
- izmenjava vodno-solne (hiponatremija, hiperkalemija).
Bolniki so nagnjeni k uživanju slane hrane. Poleg tega je vedno izrazit - bolniki začnejo dosalivat absolutno vse, lahko uporabljajo čisto sol, kar je lahko povezano s povečano izgubo natrijevih soli..
Sekundarna insuficienca nadledvične žleze se pojavi v odsotnosti sprememb v barvi kože, vendar pa bodo prisotni nespecifični simptomi: splošna šibkost in napadi hipoglikemije, ki se pojavijo nekaj ur po jedi..
Možni zapleti adrenalne insuficience
Najbolj mogočen zaplet kronične insuficience nadledvične žleze v primeru neprimernega ali nepravilnega zdravljenja je nadledvična (adisonična) kriza - ostra dekompenzacija kronične insuficience nadledvične žleze z razvojem komatnega stanja.. Za takšno življenjsko nevarno stanje bolnika je značilna akutna in intenzivna šibkost (do stanja prisotnosti), močan padec krvnega tlaka (lahko pride do izgube zavesti, kolaps), nepopustljivo bruhanje in ohlapno blato, v katerem aktivno dehidrira telo, klonske konvulzije, še več pigmentacije kože. Pogosto se pojavi huda kriza, pojavijo se vsi simptomi srčnega popuščanja..
Akutna adrenalna insuficienca (addisonicna kriza) za prevlado simptomov se lahko pojavi v treh kliničnih oblikah:
- Kardiovaskularni - Prevladujejo znaki oslabljenega krvnega obtoka: bleda koža, akrocijanoza, hladne okončine, tahikardija, hipotenzija, filamentozni pulz, kolaps, anurija.
- Gastrointestinalni - Klinična slika je enaka znakom zastrupitve s hrano ali simptomom akutnega trebuha (akutne bolečine v trebuhu spastične narave, vztrajna slabost, ki povzroča nenadzorovano bruhanje, ohlapno blato s krvjo, vetrovi).
- Nevropsihiatrična - glavoboli, simptomi, značilni za meningitis, konvulzije, delirij, letargija, stupor.
Addisonic krizo je zelo težko ustaviti, celo nujna medicinska pomoč pogosto ni pozitivna, kar vodi do smrti pacienta..
Diagnoza adrenalne insuficience
Diagnoza adrenalne insuficience se začne z oceno zgodovine, pritožb, fizičnih podatkov, ugotovitvijo vzroka hipokortizma.
Izvedite ultrazvok nadledvične žleze, ki lahko daje naslednje rezultate:
- če se v nadledvičnih žlezah odkrijejo žarišča tuberkuloze ali prisotnost kalcifikacij, to kaže na izvor obravnavane patologije;
- prisotnost avtoprotiteles na adrenalni antigen21-hidroksilazo, zdravnik postavi diagnozo avtoimunskega hipokorticizma.
Da bi ugotovili vzroke primarne insuficience nadledvične žleze, zdravnik predpiše MRI ali CT pregled nadledvičnih žlez.. Da bi ugotovili prave vzroke za sekundarno pomanjkanje skorje nadledvične žleze, je priporočljivo CT in MRI možganov.
Če je diagnoza adrenalne insuficience dala dvomljive rezultate, potem specialist izvede stimulacijski test, katerega vložek uporabljajo hormoni, ki jih proizvajajo hipofiza in hipotalamus. To vam bo omogočilo, da določite raven kortizola v krvi - povečanje ravni kortizola za manj kot 550 nmol / L (20 μg / dL) kaže na adrenalno insuficienco..
Popolna krvna slika je potrebna za ugotavljanje hiponatriemije, hiperkalemije, limfocitoze, eozinofilije in levkopenije - dokaze o razvoju primarne oblike obravnavane bolezni..
Zdravljenje insuficience nadledvične žleze
Sodobna endokrinologija lahko bolnikom s patologijo ponudi več metod učinkovitega zdravljenja.. Izbira metode zdravljenja je odvisna predvsem od vzroka ali izzivalnih dejavnikov, ki so privedli do razvoja adrenalne insuficience, in ima dva cilja: odpravo vzroka insuficience nadledvične žleze in nadomestitev hormonske pomanjkljivosti..
Odprava vzroka insuficience nadledvične žleze pomeni popolno zdravljenje z zdravili tuberkuloze, boleznimi glivične etiologije, sifilis; radioterapijo hipotalamusa in hipofize, da se znebijo tumorjev; kirurško odstranjevanje tumorjev, anevrizme. Na splošno je zdravljenje usmerjeno proti osnovni bolezni. Toda tudi če bi bila terapija izvedena pravilno, se lahko pojavijo ireverzibilni procesi v nadledvičnih žlezah - v tem primeru patologija ostaja, vendar se lahko stanje bolnika popravi z vseživljenjsko hormonsko nadomestno terapijo..
Zdravljenje primarne insuficience nadledvične žleze se izvaja z glukokortikoidnimi in mineralokortikoidnimi pripravki.. Če je hipokortizem blag, zdravnik predpiše kortizon ali cortef, v primeru hude patologije pa zdravljenje vključuje imenovanje prednizolona v različnih kombinacijah, kortizon acetata ali skorje z mineralokortikoidi (deoksikortikosterone trimetil acetat, DOXA - deoksikortikosterone acetat).
Učinkovitost zdravljenja je treba redno ocenjevati, kar bo omogočilo čas za zamenjavo zdravil ali prilagoditev odmerka. Pozitivna dinamika se bo pokazala z izboljšanim krvnim tlakom, postopnim nazadovanjem aktivne pigmentacije, normalnim / postopnim povečevanjem telesne mase, boljšim počutjem, izginotjem znakov prebavnih motenj, anoreksijo, šibkostjo mišic in stabilizacijo / normalizacijo bolnikovega splošnega stanja..
Še vedno obstajajo nekatere značilnosti zdravljenja insuficience nadledvične žleze.:
- Odmerek kortikosteroidov se lahko poveča za 3-5 krat, če ima vzporedno s obravnavano patologijo bolnik stresne dejavnike. Med nosečnostjo je tako povečanje odmerka zdravil dovoljeno šele v drugem trimesečju..
- Bolnikom različnih spolov so predpisani anabolični steroidi (nerabolil, retabolil) s kronično adrenalno insuficienco, takšno zdravljenje poteka trikrat na leto s kratkimi tečaji..
- Diagnosticiran hipokortizem pomeni spoštovanje individualno razvite prehrane, prehrana mora biti obogatena z beljakovinami, ogljikovimi hidrati, maščobami, natrijevimi solmi, vitamini B in C, vendar z omejitvijo kalijevih soli..
Da bi razbremenili krizo z dodatki, izvedite:
- rehidracijsko zdravljenje z izotonično raztopino natrijevega klorida - bolniku se daje do 2 litra te raztopine skupaj z 20% glukoze na dan;
- intravensko nadomestno zdravljenje s hidrokortizonom ali prednizonom, ki ne pomeni nenadne prekinitve, ampak postopno zmanjšanje odmerka teh zdravil;
- zdravljenje patologij, ki so bile vzrok za razvoj dekompenziranega zdravljenja (pogosteje je potrebno antibakterijsko zdravljenje okužb).
Prognoza za nadledvično insuficienco
Če je bila diagnoza imenovanja / izvajanja hormonske nadomestne terapije opravljena pravočasno, bo potek obravnavane patologije ugoden..
Nedvoumna napoved nadledvične insuficience ne bo dala nobenega specialista, saj je odvisna od izvajanja ukrepov za preprečevanje nadledvičnih kriz. Poleg tega je treba takšne dejavnosti izvajati ob upoštevanju pridobljenih poškodb in somatskih bolezni - bolniki bodo morali povečati odmerek hormona, ki ga jemljejo..
Adrenalna insuficienca se šteje za precej nevarno bolezen, ki je lahko, če se zdravljenje ne upošteva, usodna. Nasprotno, če pacient dosledno upošteva recept zdravnika, redno potekajo redni pregledi, napovedi pa bodo bolj kot ugodne..
Konev Alexander, terapevt