Biliarna ciroza je fibrotična degeneracija organa, ki se pojavi zaradi kršitve žolčnega odtoka. Ta patologija je lahko primarna in sekundarna. Obe obliki bolezni sta hudi in lahko vodita v smrt bolnika..
Kako se razvije primarna bilijarna ciroza?
Primarna bilijarna ciroza je bolezen avtoimunske narave. Zaradi zmanjšane imunoregulacije se uničijo celice, ki obdajajo intrahepatične žolčne kanale.. Vneta so, kar povzroča oviro za polni pretok žolča. Žolč se nabira v jetrih, kar pa ne vpliva na stanje hepatocitov (jetrne celice). Pod delovanjem snovi, ki tvorijo žolč, se hepatociti postopoma uničijo, na njihovem mestu pa se v strukturi in funkcionalnosti oblikujejo popolnoma različne vlaknaste celice. Vendar pa, dokler je veliko normalnih hepatocitov, se oseba ne počuti resnih sprememb v zdravju, in ko se pomemben del jetrnega parenhima nadomesti z vlaknastim tkivom, se pojavijo simptomi, značilni za cirozo - o njih..
Natančni razlogi za nastanek primarne bilijarne ciroze niso znani medicinski znanosti, vendar znanstveniki menijo, da njihovo vlogo v tem procesu igrajo:
- Različni virusi in bakterije.
- Strupene snovi.
- Nosečnost Pri ženskah, ki nosijo otroka pod srcem, se lahko pojavi imunski izpad, ki bo povzročil žolčno cirozo..
Poudarjeni so tudi dejavniki tveganja za primarno obliko bilijarne ciroze: \ t
- Ženski spol.
- Srednja starost (35-50 let).
- Kompromitirana dednost (o njej pravijo, če je družinska linija nagnjena k avtoimunskim boleznim).
- Prisotnost drugih avtoimunskih bolezni.
Sekundarna biliarna ciroza: vzroki
Mehanizmi in vzroki za nastanek sekundarne oblike bilateralne ciroze se razlikujejo od mehanizmov primarne bolezni.. Glavni sprožilec za patologijo je dolgoročna blokada žolčevoda (ki združuje kanale iz jeter in žolčnika) ali njegovih glavnih vej. To pomeni, da se zastoj (holestaza) najprej ne pojavi v jetrih, temveč zunaj njenih meja - to je prva razlika..
Druga razlika je v dejavnikih, ki povzročajo blokado žolčevodov. Najpogosteje to bolezen žolčnih kamnov ali postoperativne strikture (zoženje), na primer po operaciji za vnetje trebušne slinavke ali žolčnika. Manj pogosto se holestaza pojavi zaradi prirojenih okvar, kot je odsotnost ali nerazvitost žolčevoda. Mimogrede, prirojene malformacije so glavni krivci za sekundarno biliarno cirozo pri majhnih otrocih..
Tako lahko pri sekundarni obliki bilinarne ciroze ločimo tudi dejavnike tveganja:
- Prisotnost žolčnih kamnov.
- Prenesene operacije na trebušni slinavki ali organih v žolčnem sistemu.
- Prirojene deformacije prebavnega trakta.
Simptomi bilijarne ciroze
Oba primarna in sekundarna oblika bilinarne ciroze imata podobne simptome. Vendar se primarna ciroza razvije počasneje, sekundarno - hitreje (hitrost je v veliki meri odvisna od tega, kako resno je blokiran žolčnik)..
Simptomi, značilni za bilarno cirozo:
- Huda srbenje kože.
- Povečana utrujenost.
- Nelagodje v desnem hipohondru.
- Rumena koža in oči.
- Suhe sluznice.
- Bolečine sklepov in kosti.
Treba je omeniti, da simptomi holestaze prevladujejo pri sekundarni biliarni cirozi, tj. Zlatenici in hudi srbenju.. Poleg tega pri obeh oblikah patologije obstajajo znaki pomanjkanja vitamina in beljakovin, ki so topni v maščobah, saj so bodisi sintetizirani ali se kopičijo v jetrih..
V poznejših fazah se lahko pridružijo:
- Ascites.
- Krvavitev iz požiralnika in rektuma.
- Huda dilatacija safenskih žil v trebuhu.
- Xanthelasma ali maščobni plaki na telesu (zlasti na območju okoli oči).
Poleg teh pojavov, primarna oblika bolezni kaže znake drugih avtoimunskih bolezni. Lahko vplivajo na ščitnico in trebušno slinavko, pljuča, kožo, ledvice, hematopoetski sistem. Zato se lahko klinična slika razlikuje v polimorfizmu in s tem zmede zdravnike.
Zapleti
Pri primarni biliarni cirozi so najpogostejši zapleti osteoporoza, portalna hipertenzija (nastane zaradi motenega pretoka krvi v jetrih zaradi fibroze) in maligne neoplazme v jetrih. Sekundarno biliarno cirozo običajno spremlja ista portalna hipertenzija., hudo koagulopatijo in prej ali slej vodi do raka na jetrih (imenuje se hepatokarcinom).
Diagnoza bilinarne ciroze
Načrt ankete za bolnike z znaki biliralne ciroze običajno vključuje:
Popolna krvna slika (v formuli so lahko odstopanja).- Razporejena biokemijska analiza krvi. Brez nje je nemogoče določiti, koliko je funkcija jeter utrpela, kot tudi oceniti aktivnost uničenja hepatocitov. Zlasti v tej analizi so zdravniki zainteresirani za naslednje kazalnike: aminotransferaze, beljakovine, bilirubin, vrednosti lipidnega profila..
- Coagulogram (lahko pride do okvar sistema za strjevanje krvi zaradi pomanjkanja dejavnikov, ki se običajno tvorijo v jetrih).
- Opredelitev avtoprotiteles (za vzpostavitev oblike patologije - je primarna ali sekundarna).
- Elastometrija je sodobna metoda za ocenjevanje stopnje fibrozne degeneracije jeter. Drugo ime - fibroscan.
- Biopsija in histologija (omogočata natančno določitev stopnje fibroze).
- Ultrazvočni pregled trebušnih organov.
- ERCP (kombinacija endoskopije in rentgenskih slik), ki je potrebna za odkrivanje natančne lokacije obstrukcije žolčnih vodov.
Popolna krvna slika (v formuli so lahko odstopanja).Gastroenterologi in hepatologi se ukvarjajo z zdravljenjem obravnavane patologije..
Načela zdravljenja bilinarne ciroze
Pristopi za zdravljenje primarnih in sekundarnih oblik bolezni se razlikujejo.
V primeru primarne bilijarne ciroze so prikazani bolniki:
- Stroga prehrana.
- Hormonska terapija za zmanjšanje avtoimunske agresije.
- Ursodeoksiholna kislina (pomaga normalizirati procese nastanka žolča in izločanja z žolčem).
- Simptomatsko zdravljenje za zmanjšanje toksičnih učinkov na telo snovi, ki jih vsebuje žolč.
- Medicinska korekcija pomanjkanja beljakovin in vitaminov.
V terminalnih fazah, ko s pomočjo drog ni mogoče stabilizirati bolnikovega stanja in se hitro poslabšuje, presaditev jeter.
V primeru sekundarne bilijarne ciroze je obnovitev gibanja žolča vzdolž žolčnika pomembna sestavina zdravljenja.. Za to kirurško intervencijo ni nič nenavadnega. Po operaciji se bolnikom pokaže stroga prehrana, kot tudi zdravljenje s hepatoprotektorji in simptomatiki..
Prehrana za žolčno cirozo
Prehrana za bolnike z bilinarno cirozo je potrebna do konca življenja. Izdelki in pijače, ki so takšnim ljudem popolnoma prepovedani, vključujejo:
- Maščobe, mastne ribe in meso.
- Bogata juha iz mesa in rib.
- Maščoba, kisla smetana, smetana.
- Alkohol.
- Kava.
- Vsako dimljeno meso.
- Klobase, razne kuhane klobase.
- Majoneza, ketchup in druge omake za shranjevanje.
- Sladoled.
- Čokolada.
- Muffin.
- Konzervirana hrana.
- Gobe.
- Zelenjava - špinača, redkev, redkev, kislica.
- Stročnice.
Bolna jetra potrebuje beljakovine, zato mora biti skoraj polovica prehrane. Hrano je treba kuhati s paro ali paro. Praženja se sploh ne sme uporabljati, pečen - le občasno.
Preprečevanje
Da bi preprečili razvoj sekundarne variacije bilijarne ciroze, je potrebno pravočasno odkriti in zdraviti holestazo. Za to Redno je treba opraviti ultrazvok trebušnih organov in spremljati njihovo zdravje. No, primarne bilinarne ciroze ni mogoče opozoriti. Vendar morajo biti sorodniki bolnikov še vedno pod nadzorom zdravnikov. Če imajo takšni bolniki pritožbe ali če se odkrijejo nenormalne vrednosti jeter, je treba opraviti celovit pregled hepatobilijarnega sistema..
Olga Zubkova, zdravstveni komentator, epidemiolog