Pljučna hipertenzija se izraža v povišanju tlaka v žilah, ki oskrbujejo dihalne organe s krvjo. To pomeni razvoj srčnega popuščanja, in sicer neuspeh desnega prekata srca. Posledično umre oseba.
Običajno je tlak v pljučni arteriji enak 17-23 mm. Hg Čl. V primeru pljučne hipertenzije bo v mirovanju presegel 25 mm. Hg Čl. Pod obremenitvijo se ta indikator dvigne na 30 mm. Hg Čl. in še več.
Motnje, ki se pojavljajo v telesu med razvojem pljučne hipertenzije:
Vasokonstrikcija, za katero so značilni vazokonstrikcija in njihov krč.
Izguba elastičnosti žilne stene.
Nastajanje majhnih krvnih strdkov v pljučnih žilah.
Proliferacija gladkih mišičnih celic.
Vaskularno uničenje.
Rast vezivnega tkiva v posodi v ozadju njihovega uničenja.
Vse to vodi v dejstvo, da kri ne more več normalno krožiti v pljučnih žilah. Med prehodom skozi arterije se v njih pojavi povečan pritisk. To pomeni povečanje tlaka v desnem prekatu, kar povzroči kršitev njegovega delovanja..
Oseba se začne pojavljati znake respiratorne odpovedi in se nato pridruži simptomom srčnega popuščanja. Tudi v začetnih fazah razvoja bolezni se kakovost življenja bolnika bistveno poslabša, kar je posledica nezmožnosti normalnega dihanja. Ko patologija napreduje, se mora človek vedno bolj omejiti na fizične napore..
Pljučna hipertenzija je resna bolezen, ki vzame življenje. Če bolnik ne dobi ustrezne terapije, potem ne bo živel dlje kot 2 leti. Hkrati bo potreboval zunanjo pomoč za podporo življenju. Zdravljenje pljučne hipertenzije je možno in potrebno, vendar popolnega okrevanja ni mogoče doseči..
Identifikacija in zdravljenje pljučne hipertenzije sta naloga terapevta, pulmologa, kardiologa, strokovnjaka za genetiko in nalezljive bolezni, torej zdravnikov več specialnosti. Če je potrebno, povežejo žilne in prsne kirurge na terapijo..
Vsebina članka:
- Simptomi pljučne hipertenzije
- Vzroki pljučne hipertenzije
- Stopnje pljučne hipertenzije
- Diagnostika
- Prognoza bolezni
- Zdravljenje pljučne hipertenzije
- Sodobna zdravila
Simptomi pljučne hipertenzije
Bolezen začne človeku neopaženo razvijati. Patološki procesi v začetni fazi so skriti, ker telo vključuje kompenzacijske mehanizme. Zato se bolnik počuti zadovoljivo..
Če tlak v pljučnih arterijah preseže 25 mm. Hg Čl., Oseba začne opazovati poslabšanje zdravja. Vendar se pojavijo samo med vadbo. Z napredovanjem patologije se bo bolnik vse bolj soočal s težavami pri opravljanju tudi najbolj običajnih nalog..
Glavni simptomi pljučne hipertenzije so:
Kratka sapa, ki se pojavi kot prva manifestacija bolezni. Sprva se pojavi le med fizičnim naporom, oseba moti, da vdihne. V prihodnosti bo težko dihati, tudi če je bolnik v mirovanju. Ne trpi zaradi napadov astme.
Bolečina v prsnici. Njihova narava se spreminja, bolečina je lahko boleča, zatiralska, vboda. Oseba ne more natančno obvestiti zdravnika o času manifestacije bolečine, vendar ugotavlja, da med fizičnim naporom postanejo intenzivnejši. Nitroglicerin ne odpravlja bolečin.
Med izvajanjem kakršnegakoli ukrepa opazimo omedlevico in omotico. Vrtoglavost lahko traja od 2 do 25 minut. Enako velja za epizode nezavesti..
Motnje v delovanju srca, palpitacije srca. Med EKG je bolniku diagnosticirana sinusna tahikardija..
Kašelj zasleduje 1/3 bolnikov. Najpogosteje je suha, brez znakov infekcijskih bolezni pri ljudeh..
Kri je lahko prisotna pri izločanju izpljunka, vendar se ta simptom pojavlja pri več kot 10% bolnikov. Pogosteje se krv v izpljunku opazi kot en sam pojav. Razlog za njegov pojav imenujemo prisotnost strokovnjakov v pljučnih arterijah krvnih strdkov..
Vzroki pljučne hipertenzije
Plodna hipertenzija je kot samostojna patologija diagnosticirana le pri 6 od milijon ljudi. V tem primeru ne moremo določiti njegovega vzroka ali pa ga podedovati. V drugih primerih je pljučna hipertenzija posledica kakršne koli motnje v delovanju organov..
Naslednje patologije lahko povzročijo pljučno hipertenzijo:
Skupina za klasifikacijsko patologijo | Bolezen je njen vzrok |
Primarna pljučna arterijska hipertenzija |
|
Pljučna hipertenzija zaradi patoloških sprememb na levi strani srca. | Valvularna disfunkcija levega prekata ali najbolj levega prekata srca. |
Pljučna hipertenzija, ki jo povzročajo motnje v dihalnem sistemu. |
|
Pljučna hipertenzija, povezana z embolijo ali tromboembolijo. |
|
Mešana pljučna hipertenzija. |
|
Pljučna hipertenzija zaradi nepravilnosti v strukturi srca. |
|
Tako je mogoče ugotoviti naslednje dejavnike tveganja, ki lahko vodijo v razvoj bolezni:
Vnos zdravil, zaužitje strupenih snovi. Ugotovljeno je bilo, da se pljučna hipertenzija lahko pojavi med jemanjem Fenfluramina, olja iz oljne repice, Aminorexa, Dexfenfluramina. Prav tako znanstveniki kažejo, da lahko patologija sproži snovi, kot so amfetamin in L-triptofan..
Demografski dejavniki tveganja in zdravstveni dejavniki. Dokazano je, da ženske pogosteje trpijo zaradi patologije. Prav tako je verjel, da je hipertenzija lahko povezana z visokim krvnim tlakom in nosečnostjo..
Nekatere bolezni. Ugotovljena je bila povezava PAH z okužbo s HIV. Možen razvoj pljučne hipertenzije pri boleznih jeter.
Stopnje pljučne hipertenzije
Opredeljene so štiri stopnje pljučne hipertenzije, ki določajo resnost bolezni:
Za prvo stopnjo je značilno odsotnost kakršnih koli simptomov..
Druga stopnja se kaže v vseh zgoraj opisanih simptomih bolezni. Vendar pa je njihova intenzivnost zelo nizka, bolnik se ne pritožuje. Patološke manifestacije bodo motile človeka samo med vadbo.
Tretja stopnja bolezni se kaže v poslabšanju dobrega počutja tudi ob neznatni vadbi. V mirovanju se bolnik počuti dobro..
Četrta stopnja bolezni je izražena v dejstvu, da je osebi težko opraviti celo elementarne dejavnosti. Simptomi pljučne hipertenzije ne izginejo med popolnim počitkom..
Diagnostika
Če oseba sumi, da ima pljučno hipertenzijo, mora obiskati zdravnika..
Zdravnik bo opravil celovito diagnozo, ki se bo zmanjšala na izvajanje naslednjih dejavnosti:
Pregled bolnika. Med začetnim pregledom lahko zdravnik odkrije cianozo kože na zgornjih in spodnjih okončinah. Pacientovi nohti se lahko zgosti, imajo obliko "bobnastih" palic. Če ima bolnik emfizem, se mu prsni koš razširi kot "sod". Jetra so pogosto povečana, kar je opazno pri palpaciji. Možno je identificirati ascites in plevritis, v katerem se tekočina nabira v peritonealni votlini in pleuri. Bolnikove noge so otekle, vene na vratu so razširjene.
Poslušanje srca in pljuč. Nad pljučno arterijo se zvoki povečajo za 2 tona, slišijo se značilne posamezne rale. S srčno odpovedjo se bo slišal sistolični šum. Možno je slišati zvoke, ki so značilni za srčno napako, če obstaja..
V 55% primerov vam diagnoza omogoča nastavitev EKG. Razširjena desna komora z odebeljenimi stenami je najdena v 87%. Obremenitev na desnem delu srca se znatno poveča, kar se lahko določi z ustreznimi znaki. Desna električna os srca odstopa od 79% ljudi.
Vektorelektrokardiografija pokaže pljučno hipertenzijo v 63% primerov. Pri kazalnikih se spreminjajo enako kot kazalniki EKG..
Fonokardiografija, ki vam omogoča, da registrirate zvoke srca, kar poveča verjetnost pravilne diagnoze, vsaj do 76%. Hkrati je mogoče zaznati povečanje tlaka v pljučni arteriji, spremembe v strukturi desnega prekata, zastoj v pljučnem obtoku, srčne napake..
Rentgenski pregled prsnega koša lahko zazna izstopajočo pljučno arterijo, razširitev korenin pljuč, desni deli srca postanejo večji. Za robove pljuč je značilna povečana preglednost.
Ultrazvok srca ali ehokardiografija lahko zazna povečanje pritiska v prtljažniku pljučne arterije, ugotovi kršitve v tricuspidalnem ventilu in interventrikularnem septumu. Študije omogočajo tudi odkrivanje okvar srca, razširitev desne strani srca, zadebeljenost sten desnega prekata..
Uvedba naprave v srce velikih žil (kateterizacija desnega srca). Ta invazivni postopek omogoča določitev kazalnikov pritiska v pljučni arteriji in prekatu, ravni oksigenacije krvi, motenj v krvnem obtoku prekata srca in pljuč. Vzporedno lahko izvajamo medicinske vzorce, ki omogočajo določitev telesnega odziva na kalcijeve antagoniste. Ta zdravila so bistvena pri zdravljenju pljučne hipertenzije..
Če navedene raziskovalne metode ne zadostujejo za pravilno diagnozo, bo zdravnik bolnika napotil na dodatne preglede, vključno z:
FER - definicija dihalne funkcije. Ta metoda vam omogoča, da izključite patologijo dihal. Če se tlak v sistemu pljučne arterije poveča, zdravnik diagnosticira zmanjšanje parcialnega tlaka kisika in ogljikovega monoksida..
Prezračevanje in perfuzijska pljučna scintigrafija. Med študijo zdravnik uvaja radioaktivne delce v krvni obtok, ki dosežejo pljuča. To omogoča odkrivanje trombotičnih mas v sistemu pljučne arterije..
Multispiralna računalniška tomografija pljuč in srca z uvedbo kontrasta. Ta metoda vam omogoča, da ustvarite tridimenzionalni model dihalnega sistema in ga prikažete na zaslonu. Zato zdravnik prejme največ informacij o bolezni..
Angiopulmonografija. V času študije se v pljučna plovila vbrizga kontrastno sredstvo, nato pa se na radiografskih napravah posname več slik. Ta študija lahko odkrije krvne strdke v arterijah..
Prognoza bolezni
Prognoza pljučne hipertenzije je neugodna. Za dosego popolnega okrevanja ne bo uspelo. Če se bolnik zdravi, se še vedno pojavi srčno popuščanje, ki vodi v smrt, vendar bo bolnik še vedno lahko podaljšal življenje.
Če je vzrok za pljučno hipertenzijo sistemska skleroderma, potem je napoved najbolj neugodna. Ko pride do bolezni, degeneracija normalnega tkiva organov v vezivno tkivo. Zaradi tega oseba umre v prvem letu..
Pri idiopatski pljučni hipertenziji je prognoza nekoliko izboljšana. Takšni bolniki lahko živijo povprečno tri leta po diagnozi..
Če bolezen srca povzroči pljučno hipertenzijo, se bolnika napoti na operacijo. Petletno preživetje teh bolnikov znaša 40-44%.
Če se v primeru pljučne hipertenzije srčno popuščanje hitro povečuje s poškodbami desnega prekata srca, se smrt zgodi v 2 letih po pojavu bolezni..
Če je pljučna hipertenzija nezapletena in je primerna za zdravljenje, je približno 5% bolnikov starih 5 let..
Zdravljenje pljučne hipertenzije
Zdravljenje pljučne hipertenzije je lahko konzervativno in operativno. Ni popolnega okrevanja. Če človeško telo dojema terapijo, ki se izvaja, to pomaga izboljšati njeno splošno dobro počutje. Oseba je sposobna opravljati fizično delo. Pričakovano trajanje življenja se lahko dvakrat poveča.
Da bi olajšali potek bolezni, izboljšali kakovost in trajanje življenja, morate upoštevati naslednja priporočila:
Vaja mora biti omejena. Še posebej strogo to pravilo je treba upoštevati takoj po obroku, in tudi pod pogojem, da se nahaja v prehladni ali preveč vroči sobi..
Fizična aktivnost mora biti redna, vendar mora biti kompleksna le na podlagi medicinskih indikacij. To omogoča, da ne obremenjujemo srca in pljuč, temveč ohranjamo ustrezen žilni tonus.
Pri potovanju z letalom je potrebno uporabiti terapijo s kisikom..
Potrebno je preprečiti različne bolezni dihal..
Med menopavzo je treba zavrniti jemanje hormonskih zdravil.
Ženskam s pljučno hipertenzijo ni priporočljivo imeti otrok..
Morate zavrniti jemanje hormonskih zdravil za preprečevanje neželene nosečnosti..
Potrebno je spremljati raven hemoglobina v krvi..
Zdravilo je glavno zdravilo za pljučno hipertenzijo. Za terapijo uporabite več zdravil, ki jih združite med seboj..
Droge, ki jih bo oseba dobila skozi vse življenje:
Disagregacijski pripravki, ki preprečujejo nastanek krvnih strdkov. Glavni predstavnik te skupine zdravil je aspirin..
Antikoagulanti, ki redčijo kri, omogočajo, da je manj viskozna, kar je prav tako namenjeno preprečevanju nastajanja krvnih strdkov. Zdravila v tej skupini so heparin in varfarin..
Srčni glikozidi, ki prispevajo k normalnemu delovanju srčne mišice. V ta namen je bolniku predpisan Digoxin..
Kalcijevi antagonisti - zdravila, ki se uporabljajo za vodenje glavne terapije bolezni. Njihova uporaba je namenjena širjenju majhnih žil v pljučih. Glavni predstavniki te skupine so: diltiazem in nifedipin.
Tečaji zagotavljajo tudi zdravljenje z naslednjimi zdravili:
Prostaglandin E in Treprostinil sta zdravilo, ki je namenjeno preprečevanju nastajanja krvnih strdkov, saj ne dopuščata viskoznosti krvi, vzporedno s širitvijo lumna krvnih žil..
Bosentan je antagonist endotelnega receptorja. Zdravilo je namenjeno odstranitvi žilnih spazmov iz majhnih arterij v pljučih in tudi ne omogoča, da njihove celice izvajajo patološko rast..
Sildenafil je zaviralec fosfodiesteraze. To zdravilo pomaga lajšati krče pljučnih žil in zmanjšuje obremenitev desnega prekata srca..
Ksilorodoterapija vam omogoča nasičenje krvi s kisikom. To še posebej velja v primeru neugodnih okoljskih razmer ali z izrazitim poslabšanjem bolnikovega počutja. Vdihavanje je možno tudi z dušikovim oksidom, ki se izvaja v bolnišničnem oddelku. Ta postopek vam omogoča razširitev žil in lajšanje bolnikovega stanja..
Če zdravniški popravek ne omogoča doseganja želenega učinka, se pacienta pošlje na operacijo. To je indicirano, kadar je vzrok za pljučno hipertenzijo bolezen srca..
Glede na bolezen se lahko uporabijo različne kirurške tehnike, vključno z:
Atrijska septostomija. Ta metoda vam omogoča prilagajanje komunikacije med atriji. Priporoča se za tiste bolnike, ki trpijo za insuficienco desnega prekata. Septostomija se uporablja kot pripravek za bolnika pred presaditvijo srca ali pljuč..
Trombendarterektomija. Ta postopek je namenjen odstranjevanju krvnih strdkov iz pljučnih arterij. Operacija lahko zmanjša obremenitev srca, zaradi česar so simptomi bolezni manj izraziti. Postopek bo izveden le pod pogojem, da trombotične mase še niso začele degenerirati v vezna tkiva..
Presajanje organov. Transplantacija pljuč in srca je možna. Kompleksnost operacije povzroča njeno redko delovanje.
Sodobna zdravila
Macitentan
Macitentan je zdravilo, ki spada v skupino antagonistov endotelijskega receptorja. Zdravilo je predpisano kot antihipertenzivno sredstvo, to je za znižanje krvnega tlaka pri bolnikih s pljučno hipertenzijo..
Zdravilo se priporoča za zdravljenje idiopatske pljučne hipertenzije, za zdravljenje PAH, ki se razvija na ozadju bolezni srca in na podlagi patologij vezivnega tkiva. Zdravilo je namenjeno lajšanju simptomov bolezni in izboljšanju kakovosti življenja bolnikov..
Macitentan zmanjša tveganje za hospitalizacijo, povezano s pljučno arterijsko hipertenzijo, za 51,6%. Stroški drog so precej visoki in znašajo 2.800 evrov.
Ventavis
Ventavis je inhalacijska raztopina, v kateri je iloprost glavna učinkovina. Zdravilo Ventavis je zdravilo z antitrombocitnimi lastnostmi. Preprečuje nastanek krvnih strdkov v pljučnih arterijah z zaviranjem agregacije trombocitov.
Drugi učinek uporabe zdravila Ventavis je vazodilatacijski učinek na arterije pljuč. To pomeni, da zdravilo širi svoj lumen in s tem odstrani obremenitev srčne mišice.
Zdravilo Ventavis je edino zdravilo za inhaliranje, ki je na voljo v Ruski federaciji. Vdihujemo ga od 6 do 9 krat na dan z razpršilcem..
Terapija s Ventavisisom je dokazala učinkovitost, kar je bilo potrjeno med znanstvenimi raziskavami. Vključili so 203 bolnike s PAH, ki so prejeli monoterapijo z zdravilom 12 tednov. To je omogočilo zmanjšanje kratkega sapnika in izboljšanje funkcionalnega razreda NYHA pri 16,5% bolnikov. Povprečno povečanje razdalje 6-MX na podlagi zdravljenja je bilo 36,4 m.
Zdravilo se lahko uporablja tudi kot zdravilo pri zdravljenju pljučne arterijske hipertenzije. Študija STEP o tem vprašanju je trajala 12 tednov in v njej je sodelovalo 67 bolnikov s PAH. Zdravljenje so dopolnili z zdravilom Bozentan. Ugotovili so, da se je telesna zmogljivost bolnikov znatno povečala, drugi simptomi bolezni pa so se zmanjšali..
Študija Opitiz se je udeležilo 6 oseb, ki so zdravilo prejemale 5 let. Hkrati se je stopnja preživetja ljudi povečala s 32% na 49% v primerjavi z bolniki, ki niso bili deležni podobnega zdravljenja..
Opravljena je bila tudi študija AIR 1, v kateri so ljudje zdravili eno leto in tri leta. V enem letu so bile stopnje preživetja 83%, v 2 letih, 78% in v 5 letih, 58%.
Zato lahko trdimo, da zdravilo ne le izboljšuje kakovost življenja bolnikov s PAH, temveč ga tudi razširja. Hkrati so stroški Ventavisa približno 100.000 rubljev na paket..
Traklier
Traklir je zdravilo, katerega glavna učinkovina je bosentan. Zdravilo na voljo v obliki tablet. Njegov glavni učinek je razširitev pljučnih arterij zaradi odstranitve žilnega upora. To vam omogoča zmanjšanje obremenitve srca, znižanje krvnega tlaka, izboljšanje zdravja bolnikov in povečanje telesne tolerance do fizičnih naporov..
S tem zdravilom lahko podaljšate pričakovano življenjsko dobo bolnikov z idiopatsko PAH in tudi s sekundarnim PAH. Traklir se predpisuje bolnikom s hipertenzijo pljuč glede na srčne napake. Lahko ga uporabljajo tako odrasli kot otroci..
Cena zdravila je 200.000 rubljev na paket.
Revacio
Revacio je zdravilo na recept, katerega glavna sestavina je sildenafil. Vodilni učinek vnosa zdravila je odstranitev spazma pljučnih arterij in širjenje njihovega lumna. Poleg tega vam Revazio omogoča zmanjšanje krvnega tlaka, zmanjšanje obremenitve srčne mišice. Pacientovo telo postane tolerantno na fizične napore, tudi v stanju hudega poteka pljučne arterijske hipertenzije. Dokazano je, da zdravilo prispeva k preživetju bolnikov s PAH.
Zdravilo Revacio se lahko uporablja v kompleksni shemi pljučne hipertenzije. Uporablja se za zdravljenje vseh oblik bolezni. Povprečna cena paketa zdravila je 50.000 rubljev..
Volibris (Ambrizentan)
Volibris je zdravilo iz skupine antagonistov endotelinskih receptorjev. Njegova glavna aktivna sestavina je Ambrizentan. Jemanje zdravila lahko zmanjša klinične simptome pljučne arterijske hipertenzije, poveča stopnjo tolerance za vadbo, izboljša hemodinamične parametre. Učinek zdravila Volibris je stabilen skozi vse leto..
Povprečna cena za pakiranje zdravila je 60 000 -75 000 rubljev.
Adempas (Riociguat)
Zdravilo Adempas z glavno učinkovino Riociguat. To zdravilo sodi v farmakološko skupino antihipertenzivnih zdravil, stimulansov guanilat ciklaze.
Zdravilo Adempas lahko zmanjša pljučni vaskularni upor, izboljša hemodinamiko, zmanjša resnost kratkovidnosti, zmanjša klinične manifestacije bolezni. Zdravilo, ki se uporablja v kompleksni terapiji, omogoča povečanje enoletnega preživetja bolnikov na 96%. Zdravilo se predpisuje bolnikom s PAH, ki ga spremlja nastanek krvnih strdkov, z idiopatsko, dedno PAH in s PAH, povezano s patologijo vezivnega tkiva..
Aptravi (Seleksipag)
Zdravilo Aptravi je zdravilo iz skupine selektivnih agonistov prostaciklinskega neprostanoidnega receptorja. Treba je omeniti, da je droga ni registrirana v Rusiji. Njegov glavni učinek je razširitev spazmodičnih pljučnih žil in znižanje krvnega tlaka. Zdravilo se uporablja v kompleksni shemi zdravljenja PAH, kot tudi neodvisno orodje. Povprečni strošek enega paketa Atravija znaša 5.200 evrov.