Kirurgija

Simptomi retroperitonealne fibroze, zdravljenje z zdravili in kirurško zdravljenje

Za retroperitonealno fibrozo (Ormondova bolezen) je značilen ekstenzivni razvoj vlaknastega tkiva po trebušni votlini, ki vodi do zunanje obstrukcije notranjih organov in, še posebej, ureterjev..

V večini primerov etiologija ni znana. Toda Ormondova bolezen je povezana z avtoimunskimi boleznimi, saj je pozitivna dinamika opažena pri bolnikih, ki prejemajo kortikosteroide in imunosupresivno zdravljenje. Približno 8% primerov je povezanih z metastatskim malignim tumorjem..

Retroperitonealna fibroza: kaj je to?

Čeprav patogeneza retroperitonealne ali retroperitonealne fibroze ni povsem razumljiva, trdni dokazi potrjujejo, da se razvija kot imunološki odziv na antigene znotraj aterosklerotičnih plakov.. Obdukcije in CT študije so pokazale, da se fibroza pogosto pojavi okoli velike aterosklerotične spremenjene posode.. Redčenje stene lahko omogoči, da netopni lipidi pritečejo v periaortno tkivo in spodbudijo imunološki odziv. To teorijo podpirajo prisotnost krožečih protiteles in prisotnost makrofagov, ki vsebujejo ceroid, v bližnjih bezgavkah..

Zaradi tega je Mitchinson leta 1984 poročal, da se mora stanje imenovati kronični periaortitis. Pogosto povezovanje retroperitonealne fibroze z aneurizmo aorte in regresijo fibroze, ki se pojavi po anevrizmi, nadalje podpira to teorijo. Vendar pa pojav retroperitonealne fibroze pri mladih in pri otrocih brez anevrizme kaže na potrebo po upoštevanju drugih dejavnikov..

Razvoj retroperitonealne fibroze je povezan z vnosom nekaterih zdravil (zaviralci beta, metildopa, metisergid)..

Povezava retroperitonealne fibroze z drugimi boleznimi vezivnega tkiva v eni družini kaže na to, da lahko tudi genetski dejavniki igrajo pomembno vlogo..

Ovire za uriniranje med Ormondovo boleznijo so pogosto izražene rahlo, kljub razvoju ledvične odpovedi, ki je bolj povezana z motnjami sečnice..

Bodite pozorni

Retroperitonealna fibroza je relativno redka bolezen. Po statističnih podatkih je letna stopnja pojavnosti od 1 do 200 do 500 000 ljudi.

Zaradi nespecifične narave simptomov je diagnoza pogosto zakasnjena. To lahko vodi do progresivne izgube delovanja ledvic..

Stiskanje spodnje sprednje vene vodi do otekanja spodnjih okončin in tromboze. Poleg tega lahko poraz krvnih žil povzroči otekanje mošnje. Včasih gre za proces dvanajstnika, žolčevodov, trebušne slinavke, debelega črevesa.

Maligna retroperitonealna fibroza je povezana s slabo prognozo, večina bolnikov pa ima povprečno življenjsko dobo 3-6 mesecev..

Prognostična idiopatska oblika je ugodnejša in ne vodi v smrt..

Pri otrocih je patologija izjemno redka..

Simptomi retroperitonealne fibroze

Klinične manifestacije niso specifične, pacienti pa imajo naslednje težave:

  • nejasna bolečina v strani, hrbtu, mošnji, v spodnjem delu trebuha.
  • občasna vročica z mrzlico;
  • otekanje spodnjih okončin;
  • flebitis;
  • globoka venska tromboza;
  • izguba teže;
  • dispeptične motnje;
  • ledvična kolika;
  • disurija (motnje sečil);
  • videz krvi v urinu;
  • šepaj.

Retroperitonealna fibroza je lahko povezana s Crohnovo boleznijo, ulceroznim kolitisom in skleroznim holangitisom..

Je pomembno

Pred dokončno diagnozo retroperitonealne fibroze je izključena sekundarna geneza bolezni, povezana z onkološkim procesom, vnetjem, travmo itd..

Pri bolnikih z Ormondovo boleznijo se v 50% primerov diagnosticira hipertenzija, obstrukcija ureterjev z dodatkom odpovedi ledvic..

Pozni zapleti pri retroperitonealni sklerozi so naslednji:

  • ascites;
  • tromboza;
  • testik vodnega kančka;
  • zlatenica;
  • črevesna obstrukcija;
  • stiskanje hrbtenjače.

Diagnostični ukrepi

Laboratorijska diagnoza vključuje naslednje preglede:

  • popolna krvna slika (povečana ESR, anemija),
  • C - reaktivni protein (višji od normalnega);
  • sečnina v krvi in ​​kreatinin (povišan);
  • urina (mikrohematurija, levkociturija);
  • alkalna fosfataza;
  • ravni protiteles.

Glede na pričevanje testnega seznama je mogoče razširiti.

Instrumentalna diagnostika:

  • Radiografija prsnega koša;
  • Intravenska urografija;
  • Retrogradna pielografija;
  • Limfangiografija;
  • Ultrazvočni pregled ledvic;
  • CT abdominalnih organov;
  • MRI;
  • Pozitro emisijska tomografija;

Končno diagnozo določimo z biopsijo..

Bodite pozorni

Biopsija - histološka in imunohistokemična študija tumorskega tkiva, s katero lahko določite obseg bolezni. Laparoskopska biopsija je manj invazivna in pomaga določiti taktiko.

Kaj kaže instrumentalna diagnostika pri bolezni Ormond

Računalniška tomografija se najpogosteje uporablja za diagnosticiranje in spremljanje. Poleg CT-ja bodo informacije za pozitronsko emisijsko tomografijo / magnetno resonančno slikanje (PET / MRI) uporabne za vizualizacijo majhnih lezij. Prednosti vključujejo zmanjšanje izpostavljenosti sevanju, slabosti - nedostopnost in visoke stroške raziskav..

Radiografija lahko kažejo povečano ledvično konturo zaradi hidronefrotične transformacije, pljučnega edema, ekspanzije mediastinalnega \ t.

Na rentgenskih slikah, pridobljenih z intravensko urografijo, znaki so naslednji:

  • zakasnitev kontrastnega sredstva z enostranskim (20%) ali 2-stranskim (68%) hidronefrozo;
  • medialno odstopanje srednje tretjine ureterjev;
  • vretenčna strižnica sečnice L4 - L5.

Medialna deviacija sečil - posledica retroperitonealnih neoplazem, anevrizme in divertikula mehurja.

Retrogradna pielografija podobna slika.

Pri kateterizaciji sečnice se katetri kljub obsežni fibrozi prosto prehajajo v medenico.

Za diagnozo malignih tumorjev, ki jih spremlja peritonealna fibroza, uporabite računalniška tomografija, kjer lahko vidite krvavitve, tumorje, metastatske lezije. Značilne lastnosti:

  • lateralni premik sečevoda;
  • frontalni premik aorte;
  • veliko škodo.

Da bi pojasnili fazo postopka, uporabili izboljšanje kontrasta.

Magnetna resonanca - precej informativne metode, vendar

biopsija je običajno potrebna za potrditev diagnoze. Kontrastno pomaga določiti trajanje procesa, stopnjo njegove aktivnosti, ponovitev in učinkovitost zdravljenja..

PET skeniranje z 18f-fluorodeoksiglukozo (18f-FDG) je funkcionalna slikovna metoda, ki se bolj pogosto uporablja v onkologiji, vendar nedavni dokazi kažejo, da je lahko koristna pri ocenjevanju različnih vnetnih bolezni..

18F-FDG identificira področja z visoko aktivnostjo presnovne glukoze. Ker vnetne celice bolj aktivno absorbirajo glukozo, visoka stopnja akumulacije v retroperitonealni masi govori v prid aktivnosti procesa. Poleg tega PET-skeniranje pomaga identificirati najprimernejša mesta za retroperitonealno biopsijo..

Limfangiografija

Retroperitonealne limfne žile so tanjše od krvnih žil in ureterjev, zato so v prvi vrsti prizadete. Tako je njihova kompresija pred kompresijo ureterjev. Pregled pokaže obstrukcijo limfatičnih pleksusov na ravni L3 - L4, odsotnost vizualizacije limfatičnih žil nad vretencem L4, zamik kontrasta ilijačnih in para - aortnih limfatičnih žil..

Ultrazvok

Ultrasonografija je preprosta neinvazivna metoda, ki vam omogoča, da ocenite učinkovitost zdravljenja, resnost hidroureteronefroze..

Je pomembno

Obstajajo študije, ki so pokazale, da Doppler sonografija ne more razlikovati od benigne retroperitonealne fibroze od malignih.

Histologija

Leta 1948 je Ormond opisal dve histološki značilnosti retroperitonealne fibroze: vnetno, zgodnjo in kronično obliko. V zgodnji fazi vnetni infiltrat vsebuje makrofage, limfocite, plazemske celice in včasih eozinofile; nevtrofilci so navadno odsotni. Tkivo je napeto z žilami. V kronični fazi je malo krvnih žil, vendar obstajajo področja kalcifikacije v ozadju napredovanja cikatričnih sprememb. Včasih so okoliške strukture izpostavljene fibrozi. Poraz velikih žil povzroča vlaknasto intimno zadebljanje, kar vodi do popolne okluzije. V sečevodu se lahko pojavita submukozni edemi in limfocitna infiltracija..

Maligna retroperitonealna fibroza kaže razpršene tumorske celice znotraj vnetnega infiltrata.

Biopsija

Količina tkiva, pridobljena z biopsijo, morda ne zadostuje za histološko diagnozo. Zato je zaželena laparoskopska biopsija, ki je varna, minimalno invazivna in informativna za določanje taktike.

Zdravljenje Ormond bolezni

Trenutno ni jasnega algoritma zdravljenja za retroperitonealno fibrozo, v večini primerov se izvaja konzervativno zdravljenje, kirurški poseg se uporablja za zdravljenje zapletov.

Je pomembno

Referenčna taktika je odvisna od stopnje.

Zdravljenje je namenjeno doseganju naslednjih ciljev:

  • preprečevanje vključevanja drugih organov v proces;
  • lajšanje simptomov.

Za normalizacijo odtoka urina v Ormondovi bolezni se uporablja ureteroliza, ki je radikalna intervencija.. Druge operacije, izvedene z retroperitonealno fibrozo:

  • perkutana nefrostomija;
  • stentiranje sečnice;
  • laparoskopska kirurgija (ablacije in rekonstrukcijske intervencije);
  • endourološka intervencija z raztezanjem balona;

V primerih, ko ni mogoče izvesti kirurškega zdravljenja (starost, huda komorbidnost), opravite dolgoročno stentiranje uretrov.

Nove metode vključujejo naslednje manipulacije:

  • ureteroliza;
  • zavijanje;
  • izrezovanje sečevoda in reanastamoza z avtotransplantacijo.

Zdravila za zdravljenje retroperitonealne fibroze: \ t

  • Glukokortikoidi.
  • Imunosupresivna sredstva.
  • Antagonisti estrogena.

Empirična terapija vključuje kortikosteroide, tamoksifen in azatioprin; eksperimentalna terapija vključuje azatioprin, ciklofosfamid, mikofenolat mofetil, ciklosporin, medroksiprogesteron acetat in progesteron. Glukokortikoidi in azatioprin so indicirani za bolnike z znaki vnetja..

Kortikosteroidi

Leta 1958 sta Ross in Tinkler prvič poročala o uporabi kortikosteroidov pri zdravljenju retroperitonealne fibroze. Menijo, da je pozitiven učinek povezan s protivnetnim delovanjem in sposobnostjo zaviranja rasti vlaknastega tkiva.

Standardni protokol zdravljenja vključuje prednizon 40-60 mg / dan, čemur sledi zmanjšanje na 10 mg / dan. v 2-3 mesecih in prenehanje po 12-24 mesecih. Pravočasno zmanjšanje odmerka in odtegnitev sta pomembna zaradi stranskih učinkov, povezanih s podaljšano uporabo steroidov..

Steroidi se lahko uporabljajo v kombinaciji z operacijo. V eni študiji sočasna uporaba steroidov in operacij zmanjša incidenco restenoze sečnice s 48% na 10%..  

Dolgotrajna uporaba kortikosteroidov lahko povzroči številne neželene učinke, vključno z naslednjimi:

  • debelost;
  • Cushingov sindrom;
  • povečana dovzetnost za okužbe;
  • hipertenzija;
  • osteoporoza;
  • katarakta;
  • peptična ulkusna bolezen;
  • diabetes.

Tamoksifen

Tamooksifen je nesteroidni antiestrogen, ki se uspešno uporablja pri zdravljenju retroperitonealne fibroze. Potek zdravljenja je dolg, odmerek se določi individualno.

V primerjavi s steroidnimi hormoni so neželeni učinki zdravljenja s tamoksifenom manjši. Vendar je treba neželene učinke tamoksifena, zlasti povečanega tveganja za tromboembolijo in raka jajčnikov, oceniti posamezno za vsakega bolnika..

Mofetilmikofenolat

Za blokiranje proliferacije celic T in B je predpisana kombinacija mofetilmikofenolata in steroidnih hormonov..

Azathioprine

Zdravilo izvira iz skupine imunosupresivov - antimetabolitov, ki zavirajo celično delitev in proliferacijo tkiva.

Eksperimentalna terapija

V zadnjem času so imunosupresivna sredstva, kot so azatioprin, ciklofosfamid, metotreksat in ciklosporin, uporabljena za zdravljenje Ormondove bolezni. Prihodnje zdravljenje lahko vključuje protivnetna zdravila, kot so alfa tumorski nekrozni faktor in inhibitorji ter anti-cd20.

Medroksiprogesteron acetat

Eksperimentalno medroksiprogesteron acetat zavira proliferacijo fibroblastov. Trenutno potekajo dela za uporabo progesterona in medroksiprogesteron acetata kot alternativnega zdravljenja..

Kirurške taktike

Pri obstrukciji se priporoča začasna intervencija v obliki perkutane nefrostomije ali stenote sečnice..

Je pomembno

Odprta ureteroliza, čeprav je učinkovit način, pri 90% bolnikov je povezana z zapleti in smrtjo..

V zadnjih desetletjih se je uporaba laparoskopske kirurgije razširila in vključevala kompleks ablativnih in rekonstrukcijskih postopkov..

Laparoskopska in odprta ureteroliza sta primerljivi po učinkovitosti, čeprav je po laparoskopski intervenciji obdobje okrevanja krajše..

Razmeroma nedavno, z razvojem tehnologije, primeri endourološkega zdravljenja retroperitonealne fibroze s perkutano dilatacijo z balonom, stentom.

Dolgoročni stenting sečil je smiseln pristop za bolnike z visokim tveganjem in starejše bolnike. Stentiranje ureterja je lahko dolgo (do nekaj let). Kratkotrajno stentiranje (od tedna do enega meseca) se lahko uporabi kot dopolnilo k odprti operaciji..

Razvijajo se inovativne kirurške tehnike..

Mishina Victoria, urolog, zdravnik