Ihtitozne oblike kože, simptomi in zdravljenje

Kaj je ihtioza?

Ihtioza je kožna bolezen, ki ima veliko skupnega z dermatozo. Patologijo pridobivamo z dednimi sredstvi, za katero je značilna enakomerna motnja keratinizacije in pojava ribjih lusk na telesni površini..

Pri vseh prirojenih kožnih boleznih ihtioza predstavlja približno 87% patologij. Ko se to zgodi, mutacije v različnih genih epitela, kar vodi do spremembe v njegovi strukturi. Simptomi bolezni so lahko zelo različni. Vendar pa je, ne glede na obliko ihtioze, obstaja en sam simptom bolezni - povečana keratinizacija in luščenje zgornjega dela kože..

Kljub visokemu razvoju medicine je zdravljenje ihtioze kompleksna naloga, s katero se sooča zdravnik. Čeprav so zdaj znanstveniki sposobni razviti terapevtske sheme za izboljšanje kakovosti življenja takih bolnikov. Dojenčki se lahko zdravijo..

Ihtioza pri odraslih se pojavlja zelo redko. Razlog za to so druge hude bolezni. Režimi zdravljenja za odrasle se ne razlikujejo od zdravljenja otrok..

Vsebina članka:

• Vzroki ihtioze
• Oblike prirojene ihtioze
• Simptomi prirojene ihtioze
• Zdravljenje ihtioze
• Napoved
• Preprečevanje ihtioze
• Odgovori na priljubljena vprašanja

Vzroki ihtioze

Vzroki prirojene ihtioze

Genske mutacije so vzrok za vse prirojene ihtioze. Proteinske spojine, encimi in druge snovi, ki sodelujejo pri nastajanju dermisa, nastajajo z določenimi motnjami.

Do sedaj natančni vzroki za genske nepravilnosti niso znani, znanstveniki pa so odkrili nekatere dejavnike tveganja za razvoj ihtioze, vključno z:

• Dedna predispozicija Verjetnost za razvoj ihtioze je večja v prisotnosti takšnih patologij v družinski anamnezi, kot so: sindrom Downa, sindrom Patau, Shershevsky-Turnerjev sindrom itd..

• Slabe navade staršev, na primer pitje alkohola pri nosečnicah, kajenje, zloraba snovi, uporaba narkotičnih snovi.

• Kronična bolezen pri starših. Pomembni so različni nalezljivi procesi, na primer pijelonefritis, hepatitis, gastritis itd..

• Vpliv na telo škodljivih dejavnikov: sevanje, onesnažen zrak, težke kovine itd..

Vsi škodljivi dejavniki, ki vplivajo na starše, lahko vplivajo na otrokovo zdravje in vodijo v razvoj ihtioze.

Vzroki pridobljene ihtioze

Včasih se ihtioza razvija skozi vse življenje..

Razlogi so lahko naslednji:

• Pomanjkanje vitamina A.

• Maligni tumorji z razvojem paraneoplastičnega sindroma. Bolnikov imunski sistem začne proizvajati imunske komplekse proti lastni koži in jih uničuje..

• Ihtioza na ozadju alkoholizma. Krvne žile so uničene, koža ne prejema normalne prehrane, kar povzroča razvoj bolezni.

Ihtioza, ki se razvija vse življenje, ne ogroža zdravja ljudi. Njegovi simptomi niso tako izraziti kot pri prirojenih oblikah bolezni. Koža takšnih ljudi je nagnjena k večjemu luščenju, kožni vzorec se bo okrepil na področju stopal in dlani. Za spopadanje z boleznijo lahko, če ugotovite vzrok njegovega pojava. Ko etiotropno zdravljenje ne omogoča doseganja pozitivnih rezultatov, se zdravljenje izvaja po isti shemi kot pri prirojenih oblikah bolezni..

Oblike prirojene ihtioze

Glede na čas nastanka bolezni in kraja mutacije obstajajo takšne vrste ihtioze kot:

1. Ihtioza novorojenčkov. Mutacije se pojavljajo v ženskih spolnih kromosomih. Bolezen se začne razvijati v obdobju, ko je otrok v maternici. Rodil se bo s simptomi bolezni. Najpogosteje trpijo moški dojenčki in dobijo mutirani gen vzdolž ženske linije..

   Te vrste ihtioze vključujejo:

   • Lamellar.

   • Ihtioziferna eritroderma.

   • Eththroderma bullosa ihtiozna oblika.

   • Ihtioza harlekin.

2. Ihtioza zamuja s časom. Do mutacije pride pri kromosomih, ki niso spolni. Prvič se bolezen manifestira po 2 mesecih - 1 leto po rojstvu otroka. Bolezen ima nezapleten potek v primerjavi z ihtiozo novorojenčka. Vulgarna ihtioza se nanaša na patologijo z zakasnitvijo..

Odvisno od oblike bolezni se simptomi motnje razlikujejo..

Simptomi prirojene ihtioze

Otrok se rodi "pakiran" v svetlo rjavi film (koloidni plod). Po nekaj urah ali dneh se film odvzame..

V prihodnosti se bolezen lahko pojavi v 4 vrstah. Simptomi so izraziti, zato diagnoza posebne oblike patologije ni težavna:

1. Lamelarna ihtioza:

   • Koža je zelo tesna.

   • Pokazala sta se veke in ustnice otroka.

   • Veliki delci roga so ločeni z razpokami. Globoko so, ves čas se zmočijo, iz njih izhaja transparentna medcelična tekočina.

   • Stopala in dlani so prekriti z debelimi kožnimi luskami, ki so ločene z razpokami..

2. Ihtitosiferna eritroderma:

   • Dojenček po rojstvu je prekrit s filmom, ki se hitro posuši, razpoči in odide.

   • Koža izgleda, kot da je otrok opekel. Odlepi se in je rdeča..

   • Koža se je zategnila. Ko otrok odrašča, se na njem pojavijo srebrni trakovi..

   • Otroška ušesa so nepravilno oblikovana. Vendar se ta simptom ne pojavi pri vseh bolnikih..

3. Bullous ihtiosiformna eritroderma. Ta oblika bolezni se manifestira tako kot ihtiozična eritroderma, med drugim se na koži pojavijo ulcerozni defekti in mehurji..

4. Harlekinov sindrom:

   • Ta vrsta bolezni je najtežja in nevarnejša za življenje otroka. Po celotni površini telesa se odebeli rožnati sloj kože..

   • Otrokove ustnice in veke so zvite..

   • Razpoke so zelo globoke, izgledajo kot rane..

   • Glava novorojenčka je zmanjšana.

Ko otrok odrašča, postanejo simptomi bolezni manj intenzivni (če nima diagnoze harlekinovega sindroma). Koža postane normalna barva, vendar se še vedno zaostruje in se ves čas lupi. Če bolnik razvije laminarno obliko patologije, potem srebrni trakovi na njej vztrajajo vse življenje..

Simptomi vulgarne ihtioze

Bolezen se pojavi v 2 do 12 mesecih po rojstvu otroka. Manifest patologije pade v hladno sezono.

Simptomi ihtioze vključujejo naslednje:

• Kožne luske na telesu. V ta proces niso vključene obrazne, poplitealne in aksilarne votline..

• Na dlaneh in na podplatih se naravni vzorec poveča, brazde postanejo globoke, ton dermisa je oslabljen. To vodi do otroških stopal in dlani, ki so videti senilne..

• Na bokih in ramenih se pojavijo tesnilne površine, ki jih predstavljajo tuberkule..

Občasno se bo bolezen poslabšala in izginila. V hladnem obdobju se simptomi patologije povečajo.

Zdravljenje ihtioze

Za spopadanje s prirojeno obliko ihtioze za vedno nemogoče. Oseba bo morala stalno spremljati njihovo zdravje. Da bi to naredil, bo moral sprejeti zdravila in narediti določene prilagoditve v svojem življenjskem slogu. Vse oblike patologije, razen harlekinskega sindroma, se dobro odzivajo na simptomatsko korekcijo..

Splošni terapevtski ukrepi

Če se otrok rodi v filmu, ga položimo v inkubator. Ohranja pravo vlažnost in temperaturo..

Takoj lahko dojenček prejme droge, kot so:

• Glukokortikosteroidi. Ni natančnih podatkov, zakaj ta zdravila pozitivno vplivajo na zdravje bolnikov z ihtiozo. Vendar je njihova učinkovitost dokazana. Prednizolon ali hidrokortizon sta zdravilo izbire. Zdravljenje naj traja 4-7 tednov. Nato se odmerek zdravil postopoma zmanjša..

• Vitamin A. Regulira presnovne procese v koži, spodbuja proizvodnjo medceličnih snovi. Tečaj je 14 dni, po presoji lečečega zdravnika pa se lahko spremeni. Vitamin je na voljo pod imenom Retinol Acetate. Če se pri otroku razvije alergija na njega, mu je predpisan Acitretin..

• Antibiotiki. Predpišejo se, kadar obstaja velika verjetnost bakterijske okužbe..

• Elektroliti in albumin, ki se dajejo intravensko. Omogočajo izboljšanje splošnega počutja bolnika. Novorojenca se dovaja v popkovno veno.

Ko se bolezen poslabša, se terapija ponovi z uporabo vseh zdravil. Zdravnik lahko odstrani iz sistema antibakterijska zdravila ali intravenske infuzije, vstopijo v sprejem drugih vitaminov.

Lokalni vpliv

Brez lokalne terapije ne more storiti.

V ta namen nanesite različne kreme in mazila, na primer:

• Uroderm z sečnino 2%.

• Vazelin.

• Lanolin.

• Atoderm, Topikrem, Foretal in drugi emolijensi. Ta sredstva ne veljajo za zdravila, zato se lahko uporabljajo za zdravljenje novorojenčkov..

• Dekspantenol.

• Krema in mazilo s hormonsko komponento: Elokom, Akriderm, Belosalik itd..

Odraslim bolnikom se lahko predpišejo zdravila, ki vsebujejo salicilno kislino v koncentraciji 2%. Otroci, mlajši od 3 let, niso predpisani..

Fizioterapija

NLP-ji, sončenje (do 40 minut) pomagajo zmanjšati simptome bolezni. Ti postopki stimulirajo presnovne procese dermisa, zmanjšajo intenzivnost luščenja. Starejši ljudje lahko obiščejo kopel (temperatura zraka ne sme preseči 55 stopinj), pojdite na obmorska letovišča.

Skrb za otroke z ihtiozo

Za 2-4 tedne bo dojenček v inkubatorju. V tem času dobi vse potrebno zdravljenje..

Po odpustu domov morajo starši zagotoviti naslednjo nego otroka:

• Strogo upoštevajte vsa medicinska priporočila. Zdravljenje se mora nadaljevati doma. Potrebovali boste posebne kreme in mazila. Obdelava mora biti redna.

• Oglejte si stanje kože otroka. Ne morete prezreti obdobij intenzivnega luščenja, pomembno je pravočasno odstraniti vse elemente vnetja, spremljati temperaturo otrokovega telesa itd. To vam omogoča, da ne zamudite obdobij poslabšanja patologije in pravočasno sprejmete potrebne ukrepe..

• Poškodba otrokove kože je nesprejemljiva. Koža otroka z ihtiozo je bolj dovzetna za travmatizacijo kot koža zdravega otroka. Patogeni mikroorganizmi lahko vstopijo skozi rane. Če je prišlo do poškodbe, je potrebno kožo zdraviti z raztopino klorheksidina s koncentracijo 0,005% ali drugim antiseptikom..

• Prepovedano je uporabljati toge tkanine iz volne, iz sintetičnih materialov. To velja za spodnje perilo in posteljno perilo. Taki materiali bodo dražili kožo otroka, povzročili srbenje in poslabšanje bolezni..

Preostali del otrokovega življenja se ne bo razlikoval od življenja zdravih otrok. V prihodnosti bodo ti otroci kljub svoji bolezni postali polnopravni člani družbe..

Napoved

Vse oblike bolezni, razen harlekinovega sindroma, imajo ugoden potek. Bolezen ne vpliva na kakovost življenja osebe, če otrok prejme ustrezno zdravljenje od zgodnjega otroštva. Pozimi ljudje doživljajo poslabšanja, po katerih se koža normalizira. Med relapsom je potrebno ustrezno zdravljenje..

Harlekinov sindrom se v večini primerov konča s smrtjo otroka.

Preprečevanje ihtioze

Da bi zmanjšali verjetnost za razvoj ihtioze pri dojenčku, je treba pri načrtovanju nosečnosti upoštevati naslednja priporočila: \ t

• Starši naj obiščejo zdravnike, identificirajo in zdravijo vse kronične bolezni..

• Žensko naj nadzoruje ginekolog. Morala bo opraviti teste in se znebiti vseh obstoječih bolezni..

• Če so se v družini pojavili zgodnji otroci z genskimi boleznimi, morate obiskati genetiko in opraviti vse teste, ki jih bo predpisal..

• 6 mesecev pred prihodnjo zasnovo je treba opustiti uporabo alkohola, drog, tobaka.

• Zdravnik lahko priporoči jemanje folne kisline, jodovih pripravkov itd..

Skladnost s temi priporočili zmanjšuje verjetnost razvoja ihtioze pri otroku za 95%. Med nosečnostjo je treba žensko registrirati pri ginekologu, opraviti ultrazvok in pregledati. Bolezen je lažje preprečiti kot zdraviti.

Odgovori na priljubljena vprašanja

• Je ihtioza dedna bolezen? Da, vendar je težko natančno reči, kako in kdaj bo prišlo do prenosa patologije. Če je bil rojen moški dojenček z ihtiozo v družini, je verjetnost ponovnega pojava otroka s podobno boleznijo izjemno visoka. Če se je patologija razvila v zakasnjenem obdobju, je težko narediti nekaj napovedi. Obiščite genetiko.

• Zdravljenje je odvisno od oblike ihtioze.? Da Torej, s harlekinskim sindromom, se povečajo odmerki hormonskih zdravil. Za bulozno obliko bolezni so potrebni antibiotiki. Zdravnik se bo odločil za zdravljenje..

• Med ultrazvokom je zdravnik odkril ihtiozo v plodu. Kako nadaljevati? Verjetnost pravilne diagnoze je 92-95%. Odločitev ostaja pri starših..

• Kateri so stranski učinki ihtioznih zdravil?? Lahko rečemo, da je večina zdravil varna. Hormonska zdravila so predpisana za kratek čas, tako da nimajo časa za razmislek o stanju imunskega sistema..