Feto-fetalni transfuzijski sindrom z dvojno klasifikacijo in možnostmi zdravljenja / Večplodna nosečnost

Dvojna nosečnost je posebno stanje za mater in zarodek, ki je povezano z vsemi vrstami težav, podvojilo breme ženskega telesa v primerjavi z enoplodno nosečnostjo. Toda poleg vseh tradicionalnih problemov se lahko pri vzreji identičnih dvojčkov pojavijo tudi posebni zapleti, povezani s posebnostmi razvoja ploda - če imajo skupno posteljico, znotraj katere se posode prepletajo na poseben način in tvorijo nekakšen »plen« pretoka krvi pri enem otroku v korist drugega.. Preprosto povedano, eden od dojenčkov se razvija hitreje in bolj aktivno zaradi dejstva, da odvzame nekaj hranil in kisika, ki vstopajo v kri drugega zarodka.. To vodi do dramatičnih razlik v velikosti in zdravju obeh plodov, kakor tudi v spremembi količine plodovnice, ki ogroža tako razvojne napake kot tudi smrt v maternici..

Nevarnost in pojavnost sindroma

Podoben sindrom se pojavlja samo pri istovrstnih dvojčkih ali trojicah, pri katerih je posteljica ena, vendar ima popkovina in plodove membrane svojo.. Incidenca se giblje od 5-6 do 17% in več. Po mnenju nekaterih strokovnjakov je lahko pojavnost sindroma višja, vendar pogosto povzroči spontani splav v zgodnji nosečnosti, ki ne upošteva podatkov v statistiki..

Je pomembno

Ta sindrom je nevaren, saj vodi do visoke stopnje smrtnosti zarodkov in novorojenčkov v podobni nosečnosti, če korekcija ni bila opravljena pravočasno in pogosto vodi do intrauterine smrti enega ali obeh v različnih obdobjih nosečnosti pri 15% ali več..

Prvič je bil opisan v devetnajstem stoletju, prva znanstvena sklicevanja na sindrom segajo v leto 1882, če pa je bilo takrat zdravljenje nemogoče in je nastala le izjava o faktorju rojstva dojenčkov različne teže in stopnje razvoja, danes medicina omogoča odpravljanje takšnih napak v maternici, tako, da sta oba otroka popolnoma zdrava.

Vzroki feto-fetalnega sindroma z dvojčkom

Sprva z razvojem obeh plodov v območju placente, ki se oblikuje, nastajajo številne žilne anastomoze (posebni pleksiji iz venec in arterij). V skladu s tem so lahko takšni vaskularni pleksusi osnova za tvorbo feto-fetalnega sindroma. Pri enakovrednih dvojčkih med nosečnostjo so v placenti ugotovili vaskularne anastomoze pri skoraj 90% vseh žensk. Razdeljeni so na površinske in globoke pleksuse, kot tudi na pleksuse med žilami (vensko-venska) in med arterijami (arterio-arterijsko). Zaradi njih se v vseh možnih smereh prenaša kri, ki temelji na gradientnem tlaku (ki je pri dvojčku višji) in se zaradi tega izenači krvni tlak med plodovi, kar pomeni, da je prehrana enakomerno porazdeljena..

V globokih pleksusih je struktura posebna, arterijska kri enega otroka, ki vstopa v placento, se izliva v področje venskega sistema drugega ploda. Po mnenju znanstvenikov se zaradi prevlade globokih pleksusov v placenti nad površnimi razvija feto-fetalni sindrom..

Do danes ni jasno, kateri dejavniki vplivajo na nastanek velikih količin globokih žilnih pleksusov. Znanstveniki kažejo, da se lahko pojavijo zaradi težav z nastankom placente pri otroku, ki trpi več (darovalca). Spreminja pritisk v žilah placente, zaradi česar se odprejo posebni "shunti", ki odlagajo odvečno kri v žile drugega ploda (prejemnika).

Prav tako znanstveniki govorijo o poznem procesu ločevanja sadja, negativnem vplivu zunanjih teratogenih dejavnikov in pomanjkanju pretoka krvi v maternici nosečnice. Končno ta sindrom ni bil raziskan, pogosto je odkrit že v pozni fazi in njegov potek je nepredvidljiv..

Značilnosti vplivov na sindrom

Med nosečnostjo se oblikuje edinstven organ - placenta, ki plodu zagotavlja kisik in hranila ter odstranjuje produkte presnove. Z razvojem identičnih dvojčkov se oblikuje ena placenta za obe, iz katere se na vsako plodu raztezata dve vrvi. V idealnih pogojih mora polovica placente hraniti en plod, drugi pa drugo. V nekaterih primerih pa patološka sporočila med žilami nastanejo v polovicah posteljice - imenujejo se anastomoze. Skozi njih kri teče neenakomerno, eden od dvojčkov več kot drugi. Na ta način, Osnova sindroma je anomalična struktura krvnih žil placente in umbilikalne vrvice, ki se raztezajo od njih. Zgodnejše težave s krvnim obtokom so ugotovljene pri plodovih s sindromom, slabše pa so napovedi za njih. Če se izkaže pred 26. tednom nosečnosti, skoraj vedno pride do smrti enega ali obeh plodov, kasneje ali s hitrim popravkom sindroma, so možnosti za ugoden izid veliko večje..

Mehanizmi razvoja in posledice feto-fetalnega sindroma

Po mnenju zdravnikov nastane fetalno-fetalna transfuzija v različnih obdobjih nosečnosti in kasneje se oblikujejo patološke anastomoze, bolje je za otroke. Nekateri strokovnjaki menijo, da se začetki sindroma pojavljajo v obdobju ločevanja dvojčkov - to je od 4. do 12. dneva od spočetja, resnost nadaljnjih težav pa je odvisna od tega, koliko patoloških anastomov je bilo nastalo in koliko trpi krvni obtok v dvojčkih. V začetni fazi se oblikuje preprost pretok krvi iz dvojnega darovalca v prejemnika, vendar to ne vpliva na hitrost njihovega razvoja in zunanje značilnosti otrok..

Dvojčka, ki nenehno dovaja kri, postopoma oblikuje zmanjšanje količine krvi, ki kroži v telesu, kar vodi do zaostanka v razvoju in intrauterine hipoksije.. On trpi zaradi delovanja ledvic in izločanja urina, kar zmanjšuje volumen mehurja, izločanje urina v plodovnico, ki tvori oligohidramne. To pa povzroča motnje v razvoju pljučnega tkiva, upočasnjuje razvoj dihalnega sistema in če se takšno stanje ne zdravi, se lahko fetalna smrt oblikuje v maternici zaradi hipoksije in nerazvitosti vseh tkiv in organov..

Toda dvojček, ki trpi več krvi, kot je potrebno, ne trpi nič manj. Povečuje pretok krvi skozi žile, kar močno obremenjuje srce, krvne žile in ledvice.. Zaradi tega se deli srca razširijo in zgostijo, srce se razširi in lahko ogrozi pregrehe. Ledvice intenzivno delujejo, mehur se povečuje, zaradi velike količine fetalnega urina pa se oblikuje polihidrična voda. Če je plod mehurja pri dvojčkih pogost, se lahko spregledajo spremembe v prostornini amnijske tekočine, nato pa lahko pride do smrti plodu prejemnika zaradi zastojev in okvar srca ter ledvic in darovalca zaradi hipoksije in hipotrofije..

Klasifikacija feto-fetalnega sindroma pri dvojčkih

Zdravniki so se odločili, da izločijo več stopenj resnosti sindroma fetalno-fetalne transfuzije, ki temeljijo na resnosti stanja plodu, količini plodovnice in velikosti trtnice z ultrazvokom. Z napredovanjem sindroma se spremembe med nosečnostjo povečajo tako, da se nove pridružijo tudi prejšnjim spremembam.. Po podatkih zdravnikov danes obstaja pet stopenj resnosti (to so iste faze) fetalnega sindroma:

- na prva faza Glede na ultrazvok se lahko zabeleži razlika v količini plodovnice v plodu. Donator bo odkril pomanjkanje vode, prejemnik pa ima preveč vode. V zgodnjih fazah brejosti to vodi v nastanek gub v septumu med fetalnimi mehurji (zdravniki vidijo ta znak na ultrazvoku že 11-16 tednov)..

Bodite pozorni Pri dvojčkih, ki imajo skupni fetalni mehur, podoben znak ni zaznan..

na druga stopnja vidna razlika v prostornini amnijske tekočine in donor nima polnega mehurja, je veliko manjša po velikosti in telesne teže, razlika je 20% ali več. Pri prejemniku plod zdravnik vidi preliv in velik mehur..
na tretja stopnja Po ultrazvočnih podatkih je možno zavrteti spremembe v strukturi srca in krvnih žil obeh plodov, kar je mogoče videti tako v študiji s tradicionalnim aparatom kot pri uporabi Dopplerja. Pri otroku prejemniku je srce močno povečano, pomanjkanje v predelu ventila in povečanje pljučnega debla..
v četrta faza prejemnik fetus trpi zaradi vodenkastega, njegovo celotno telo nabrekne, jetra in vranica močno povečajo, tekočina se nabira v telesnih votlinah.
na zadnji, peti stopnji zdravnik zabeleži intrauterino smrt enega zarodka ali obojega naenkrat.

Pomembno je razumeti, da faze sindroma niso vezane na trajanje nosečnosti, pri neugodnih okoliščinah pa se lahko sindrom odkrije ob koncu prvega trimesečja.. Za zdravnike bo pomembna meja za razvoj tega sindroma 25-26 tednov, če se bo pojavila pred tem obdobjem, to vodi do neželenih izidov in splavov, tudi ob popolnem zdravljenju..

Je pomembno

V nekaterih primerih je odločeno, da se reši samo en plod v škodo bolj trpečih in bolnih dvojčkov..

Pojav feto-fetalnega sindroma med nosečnostjo

Kot tak, zunanji in subjektivni občutki razvoj tega sindroma za mater ne tvori. Odvija se le glede na ultrazvočni pregled, čeprav je po mnenju zdravnikov pogosto mogoče oblikovati v ozadju:

Hipertonus maternice
Ogroženi splav
Pikiranje iz nožnice
Nekateri zdravniki pravijo, da je spontani splav z večplodno nosečnostjo pogosto povezan z zgodnjim nastankom tega sindroma, še preden je mogoče odkriti z ultrazvokom..

Pri intrauterini smrti ploda ali v ozadju sindroma se lahko pojavijo bolečine v prsih in trebuhu, krvavitve iz maternice ali krvavitve iz nožnice. V poznih rokah mati preneha čutiti gibanje sadja..

Kakšni so učinki sindroma na plodu: darovalca in prejemnika

Tako smo ugotovili, da je zaradi narave posode v placenti eden od dvojčkov, imenovan prejemnik, "ukradel" svojega drugega donorja dvojčka. V tej situaciji sta prizadeta oba otroka in ne samo tisti, ki ima kri s kisikom in hranili..

Otrok donator ima naslednje težave:

Izraženo v indikatorjih rasti in teže se oblikuje zaradi pomanjkanja prehranskih komponent, kar vodi do IUGR.
Oblikovanje urina se zmanjša ali pa se popolnoma preneha ločevati. To je posledica dejstva, da močno zmanjšan pretok krvi v telesu prinaša malo krvi v ledvice, ki delujejo zelo slabo in ne tvorijo urina, zaradi česar se ne pretaka v mehur, se ne napolni in ni viden zdravniku med ultrazvokom..
opazno pomanjkanje vode je posledica majhne tvorbe urina s strani otroka in njegovega odvajanja v plodovnico. Zaradi zmanjšanja delovanja ledvic je volumen amnijske tekočine močno zmanjšan, s kritičnim zmanjšanjem volumna tekočine na plodu, stene maternice so stisnjene, kar otežuje zaostajanje zarodka z motoričnim razvojem..
Zmanjša se hemoglobin z rdečimi krvnimi celicami, ki tvori anemijo. To poveča pomanjkanje kisika v plodovih tkivih, kar moti delovanje ledvic in možganskega tkiva..

Prejemnik otrok trpi zaradi naslednjih sprememb:

oblikuje se zgoščevanje krvi s stanjem policitemije, ki se pojavi zaradi aktivnega in prekomernega odvajanja krvi v plodove žile. To povzroča prekomerno količino krvnih celic v ozadju nekoliko zmanjšanega volumna plazme..
zvišanje krvnega tlaka v žilah in povečanje velikosti srca, da se poveča ta povečan volumen krvi. Je debelejša in viskozna, veliko je, da bi se spopadla z obremenitvami, je potrebno povečati obseg mišic v steni srca..
povečan pritisk in volumen krvi povzročata povečano delovanje ledvic, kar vodi do velikega raztezanja urina in mehurja. Presežek tekočine vstopi v plodovnico in tvori polihidramne.
odpovedi srca in ledvic.
presežek amnijske tekočine povzroča pritisk na posteljico, zaradi česar je hipoksija drugega ploda še bolj izrazita.

Prekomerni tlak enega od plodov na skupnih plodovih plodov jim grozi z zgodnjim prelomom in začetkom prezgodnjih porodov.. Najhujši zaplet je smrt obeh dojenčkov.. V odsotnosti zdravljenja tak scenarij doseže 80-100%, še posebej, če se je patologija razvila pred 25 tedni nosečnosti..

Je pomembno

Metode zdravljenja s sindromom lahko privedejo do preživetja vsaj enega od plodov, če pa ostaneta živa, imata povečano tveganje za cerebralno paralizo, perinatalne lezije živčnega sistema ter okvare srca in ledvic..

Do kdaj je diagnosticiran feto-fetalni sindrom??

Da bi razvili taktiko nosečnosti s podobnim sindromom, je pomembno pravočasno in čim natančneje določiti diagnozo, določiti resnost patologije in resnost trpljenja obeh plodov.. Običajno se lahko sindrom fetalno-fetalne transfuzije odkrije med presejalnimi ultrazvočnimi preiskavami in po odkritju dvojčkov in njihovega tipa (identičnih dvojčkov s skupno posteljico).. Ženska je že pri tem postavljena v rizično skupino in jo skrbno spremlja z ultrazvočnim pregledom večkrat pred 16–20 tedni. Če obstajajo sumi sindroma, izvedite dodatne raziskave, ki pomagajo pri napovedovanju zapletov in razvoju taktike za nadaljnje zdravljenje in zdravljenje..

Prvič, potrebujete popoln ultrazvok sadeža, ki je najbolj razviden iz drugega trimesečja. Na podlagi patološke faze se ultrazvok uporablja za določitev visoke vsebnosti vode v prejemnem plodu, ki ne ustreza gestacijski starosti, kot tudi oster presežek velikosti mehurja, in če so to težki procesi - splošni telesni edem in napake v razvoju notranjih organov. Pri donatorskem plodu so zaznali nizko tekočo vodo in zmanjšanje velikosti telesa in mase ter mehurja..

Bodite pozorni

Glede na fetometrijo obstaja velika neravnovesja med velikostjo in maso plodov, ne ustrezajo obsegu glave, trebuha in prsnega koša, dolžina tubularnih kosti je drugačna in ni skladna z njihovimi obdobji nosečnosti. Razlika glede na ultrazvok, ko sindrom doseže 20% ali več.

Glede na doplerometrijo se ugotavljajo težave s pretokom krvi v plodu, tako darovalca kot prejemnika, in glede na študijo srca so ugotovljene spremembe v darovalcu s srčno napako, njeno povečanje..

Metode zdravljenja feto-fetalnega sindroma

Kot smo že povedali, brez popolnega in aktivnega zdravljenja, tak sindrom v skoraj 100% primerov vodi do smrti obeh plodov ali rojstva izjemno težkih otrok, ki praktično ne preživijo.. Konservativna terapija z žilnimi pripravki in sredstvi za normalizacijo mikrocirkulacije v žilah placente in popkovnice se je izkazala za neučinkovito in se uporablja le kot dodatna in pomožna pri načrtovanju ali izvajanju kirurške korekcije.. Uporaba hormonske terapije z uporabo progesteronskih zdravil ali drugih zdravil, ki se uporabljajo za podaljšanje nosečnosti v porodništvu, ima enake napovedi.. Danes lahko le sodobne in radikalne metode pomagajo pri reševanju problema sindroma fetalno-fetalne transfuzije:

Ob zori zdravljenja so poskušali poskusiti amnioreduction (amnijska drenaža). To so periodična punkcija maternice in mehurja ploda z odstranitvijo odvečne vode in prejemnika, kar je delno pripomoglo k stanju akutnih polihidramnij. Pogosti invazivni posegi pa so dramatično povečali možnosti za prezgodnje rojstvo, prekinitev posteljice in krvavitev.. Po tem postopku preživi do 60% plodov prejemnikov, donatorji ponavadi umrejo, tveganje za cerebralno paralizo kot zaplet pa pušča do 15%.
poskusi so bili uporabljeni septostomija, med fetalnimi mehurčki sadja. Mnogi strokovnjaki so podvomili v nujnost in učinkovitost postopka, v katerem je ustvarjena umetna luknja, zaradi česar je težko oceniti dinamiko spremembe vode v vsakem sadju. Obstaja tudi tveganje pri poškodbi enega in popkovine ploda s smrtjo otroka. Toda v takem postopku je dobro zrno - presežek vode v enem sadju pomaga pri nadomestitvi njihovega pomanjkanja v drugem..
metoda fetoskopske okluzije popkovine enega od plodov. Ko se zgodi, se zgodi smrt enega od plodov, da se reši življenje drugega, in se izvaja le v skrajnih primerih, ko je tveganje za izgubo obeh otrok veliko. Med postopkom je pretok krvi v eni izmed popkovnih vrvic blokiran (prizadet je plod), kar izboljša stanje in razvoj drugega. Uporablja se v zgodnjih fazah nosečnosti in verjetnost ohranitve drugega ploda doseže 80%, s tveganjem za zaplete v svojem zdravju okoli 5% po rojstvu.
Danes je najbolj napreden in učinkovit za odrešitev obeh plodov laserska koagulacija patološke anastomoze v območju placente. S takšnim postopkom se v maternično votlino vstavi zelo tanka instrumentna cev, pod patološkim placentnim žiljem se spali pod nadzorom kirurškega vida. V prvem postopku je stopnja preživetja enega ploda 90%, pri obeh pa do 70%. Če naredite več posegov, lahko rešite življenja obeh otrok..

Je pomembno

Sodobna orodja in oprema z računalniško natančnostjo vam omogočajo, da zmanjšate tveganje zapletov in dosežete stopnjo preživetja enega ploda do 100%, in dva naenkrat - do 90%. Operacije se običajno izvajajo v tujini, so drage in jih še ne moremo opravljati brezplačno..

Kakšne so projekcije za razvoj gestacijskega sindroma??

Razvoj nepravilnosti feto-fetalnega pretoka krvi brez popolnega zdravljenja in radikalnih kirurških posegov bo povzročil slabo prognozo. Če ženska s tako nosečnostjo ni opazila zdravnik, je smrt obeh plodov skoraj 100% verjetna tudi v zgodnjih gestacijskih obdobjih. Takšna nosečnost se konča s spontano prekinitvijo..

Če pa se postavi diagnoza in se izvede operacija v obdobju brejosti, so lahko njeni rezultati odvisni od številnih dejavnikov:

kakšna stopnja razvoja obstaja v času terapije
Kakšno je obdobje nosečnosti za žensko?
Ali ima mati določene zdravstvene bolezni?
Ali obstajajo kakršnekoli nepravilnosti med nosečnostjo, razen težav s plodom.

Pogosto obstaja težka in žalostna izbira za starše, da shranijo vsaj enega od plodov ali izgubijo oboje, vendar v tem primeru napovedi za zdravje drugega otroka ne bodo 100% pozitivne. Pomembno je uporabiti terapevtske ukrepe že od najzgodnejše gestacijske starosti. In preventivni ukrepi za takšno stanje danes niso razviti zaradi dejstva, da natančni vzroki za njegovo pojavljanje niso znani. Napovedati, ali se bo podoben problem razvil med nosečnostjo ali ne, je nemogoče.

Alyona Paretskaya, pediater, zdravnica