Simptomi fibroznih displazij in zdravljenje

Vlaknasta displazija se nanaša na lezijo kostnih struktur, v kateri vezno tkivo nadomesti segment normalnega kostnega tkiva..

Patologija spada v kategorijo tumorsko podobnih bolezni. Lahko je lokalno (omejeno) ali razširjeno, obenem pa prizadene eno ali več kosti..

Vzroki fibrozne displazije še niso povsem razumljivi, vendar zdravniki in znanstveniki ne izključujejo genetske predispozicije..

Pojav bolezni je dokaj nespecifičen - bolečine v prizadetih kosteh, njihova deformacija, skrajšanje ali podaljšanje, pa tudi patološki zlomi, ki se pojavijo zaradi šibkosti prizadetega območja kosti..

Diagnozo izvajamo s tradicionalnimi metodami za traumatologijo - radiografijo, računalniško in magnetno resonančno slikanje. Zdravljenje je pogosto kirurško..

Vlaknasta displazija: kaj je to

Vlaknasta displazija je sistemska poškodba okostja - to pomeni, da se lahko vsaka kost mišično-skeletnega sistema potegne v patološki proces. Patologija se nanaša na tumorsko podobne bolezni, vendar ni pravi kostni tumor..

Prvi znaki bolezni se pogosto pojavljajo že v otroštvu, na splošno pa je možen tudi kasnejši pojav. Zdravniki so opisali primere, v katerih je bila pri starejših prvič identificirana mono-esencialna fibrozna displazija (vrsta opisane patologije). Domneva se, da pozno odkrivanje te motnje ni posledica pozne obolevnosti, temveč dejstva, da patologija v otroštvu ni bila diagnosticirana in da je bila razkrita veliko kasneje. Takšni sklepi niso brez pomena: fibrozna displazija je posledica intrauterinih motenj (o tem bomo govorili spodaj), to pomeni, da je otrok že rojen z njo, vendar se morda ne manifestira, zato ga najdemo v kasnejšem obdobju življenja.

Predstavnice ženske so pogosteje prizadete, kot moški..

Raztegnjeno vlaknasto tkivo se lahko ponovno rodi v benigno neoplazmo. Malignost (maligna degeneracija) je redko zaznana.

Vlaknasta displazija je opisana relativno nedavno - v prvi polovici prejšnjega stoletja. Istočasno so bile ugotovljene tudi njene klinične sorte (zlasti fibrozna displazija na ozadju prezgodnje pubertete, ki jo spremlja povečana pigmentacija kože tipa "kava z mlekom")..  

Vlaknasta displazija ima druga imena, ki so pogostejša med znanstveniki, ne pa v zdravstvenih evidencah na kliniki - to je bolezen Lihtenštajn, bolezen Lihtenštajn-Jafa in bolezen Lihtenštajn-Braytsov.

Razlogi

Vlaknasta displazija nastane zaradi nenormalnega razvoja osteogenega mezenhima, vmesnega tkiva, iz katerega se oblikuje polno razvita močna kost. Takšna motnja se razvija v obdobju zarodka pri razvoju ploda, ki je zgodnji razvoj ploda in med katerim so položeni vsi organi in tkiva. Toda neposredni vzrok, ki vodi do nepravilnega vstavljanja kosti, ni znan. Kot v primeru kakršnih koli kršitev, ki se pojavijo tudi v fazi intrauterinega razvoja, dejavniki, ki lahko negativno vplivajo na telo noseče ženske - in s tem na razvijajoče se telo zarodka.

Veliko jih je - najprej so:

• fizikalni dejavniki;
• kemični dejavniki;
• somatske bolezni nosečnic;
• endokrine bolezni;
• psihološki dejavniki;
• slabe navade bodoče matere.

Naslednji dejavniki spadajo v kategorijo fizičnih:

• temperatura;
• sevanje;
• mehansko.

Kritične spremembe temperature, tako navzgor kot navzdol, lahko vplivajo na potek nosečnosti in s tem na razvoj ploda. Ugotovljeno je bilo, da lahko neprestano pregrevanje nosečnice ali njene hipotermije povzroči neuspeh fetalnega razvoja zarodka, zlasti tvorbo normalnega kostnega tkiva..

Noseča ženska je lahko izpostavljena sevanju v okoliščinah, kot so: \ t

• stik z radioaktivnimi snovmi ali opremo zaradi poklicne zaposlitve - namreč, če se ne upoštevajo predpisi o varovanju dela ali če ni pogojev za njihovo upoštevanje;
• diagnostični postopki - zlasti rentgenski pregled;
• radioterapija malignih novotvorb.

Takšno sevanje je možno v zgodnjih fazah nosečnosti, ko še ni vzpostavljeno, ženska pa ni prepovedana kontaktiranja z radioaktivnimi snovmi in opremo..

Mehanski dejavniki, ki negativno vplivajo na razvoj ploda, so poškodbe trebuha nosečnice.. Lahko so:

• domače - naključno ali zaradi nasilja v družini;
• proizvodnja;
• šport, ko je noseča, se že zaveda svojega položaja, nadaljuje s športnimi aktivnostmi.

Kemični dejavniki, ki negativno vplivajo na fetalni razvoj zarodka in povzročajo kršitev polaganja tkiv (v tem primeru - kosti), so razdeljeni v dve skupini:

• eksogeni;
• endogenega.

Eksogeni so tisti, ki vstopajo v organizem nosečnice od zunaj na različne načine - z vdihavanjem skozi prebavila, skozi kožo. To so predvsem gospodinjske kemikalije in agresivne kemikalije, ki se uporabljajo v proizvodnji ali v kmetijstvu..

Endogeni vključujejo toksine, ki:

• nastajajo v procesu vitalne aktivnosti mikroorganizmov pri nosečnicah, okuženih z njimi, in se izločajo tudi med razpadom mrtvih bakterij in / ali virusov;
• nastajajo v tkivih med razvojem patološkega procesa v njih - v bistvu je gnojenje ali nekroza (nekroza) tkiv.

Pri somatskih boleznih nosečnice so kronične bolezni vitalnih organov (kardiovaskularni in dihalni sistem) ter sistemske bolezni (npr. Avtoimunske) nevarne za plod..

Skoraj vsaka endokrna patologija nosečnice lahko vpliva na nastanek fetalnega tkiva - v tem primeru kost s poznejšim razvojem fibrozne displazije.

Psihološki dejavniki, ki lahko negativno vplivajo na razvoj nerojenega otroka, so akutni ali kronični stres v vsakdanjem življenju, na delovnem mestu ali v družbi..

Vsaka slaba navada, ki je nosečnica ni opustila med nosečnostjo (kajenje, alkohol in / ali droge), ima lahko zelo uničujoč vpliv na proces intrauterinega razvoja tkiv in organov ploda - in zlasti na nastanek kostnega tkiva.. 

Razvoj patologije

Obstajata dve glavni vrsti fibrozne displazije:

• monosore - hkrati je prizadeta ena kost;
• poliossalnaya - prizadetih je več kosti, pogosto na eni polovici telesa.

Pokazalo se je, da se pogosto pojavlja različnost poliozalov v otroštvu. Vendar pa se pogosto kombinira z:

• endokrine motnje;
• melanoza kože (Albrightov sindrom).

Bodite pozorni

Monosuple oblike fibrozne displazije diagnosticiramo v vsaki starosti - od otroštva do starosti. Hkrati pa endokrinološke bolezni in pigmentacija kože pri bolnikih niso odkrite..

Za sistematizacijo te bolezni ruski zdravniki uporabljajo klinično klasifikacijo Zatsepina.. V skladu s tem so poudarjene naslednje oblike opisane patologije:

• intraosolski;
• skupaj;
• tumor;
• Albrightov sindrom;
• fibrocartilaginoznih;
• kalcificiran fibrom.

Intra kosti fibrozna displazija se lahko pojavi z vpletenostjo enega ali več kosti v patološkem procesu. Istočasno se oblikujejo posamezne ali večkratne žarišča vlaknastega tkiva, pri številnih bolnikih pa se odkrije popolna degeneracija celotne kosti..

Toda v tem primeru se struktura kortikalne plasti ne spremeni, zato se deformacije (ukrivljenost) ne opazijo..

S celotne poškodbe kosti vsi njeni strukturni elementi so vpeti v patološki proces, vključno s kortikalnim slojem in območjem medularnega kanala. Zaradi popolne poškodbe kosti v daljšem časovnem obdobju se pojavi njegova ukrivljenost in tako imenovani zlomi utrujenosti - kršitev integritete kosti zaradi stalnega pritiska na njeno telesno težo. S celotno raznolikostjo opisane patologije je glavni razvoj poliozmalne lezije dolgih tubularnih kosti - femoralne, tibialne, radialne in druge.

Bodite pozorni

Pri tumorskih fibroznih displazijah raste veliko vlaknasto tkivo, ki je vizualno podobno tumorju. Ta oblika fibrozne displazije je zelo redka.

S Albrightov sindrom več kosti je prizadetih naenkrat, poleg tega je skoraj popolna sprememba v vsaki od kosti, ki so vključene v patološki proces.

Tudi pri Albrightovem sindromu so poleg fibrozne displazije ugotovljeni tudi bolniki:

• endokrine motnje;
• prezgodnja puberteta pri dekletih;
• spreminjanje telesnih razmerij;
• pigmentacija kože v obliki posameznih lezij (lahko so raztresene po telesu);
• hude deformacije kosti trupa, zgornjih in spodnjih okončin;
• progresivne motnje različnih organov in sistemov - pogosto kardiovaskularne, respiratorne, gastrointestinalne in druge.

Fibrocartilaginous displazija je hkratna degeneracija kostnega in hrustančnega tkiva, vendar prevladujejo strukturne motnje hrustanca. Ta oblika fibrozne displazije mora povzročiti klinično budnost - pogosto se opazi njegova degeneracija v hondrosarkom (tumor malignega tkiva hrustanca).. 

Calcified Fibroma je specifična vrsta fibrozne displazije - ko se v rastočem veznem tkivu oblikuje žarišče kalcijevih soli. Zelo redko se diagnosticira kalcificiran fibrom in najbolj pogosto prizadeta golenica..

Simptomi fibrozne displazije

V času rojstva otroka z okvarjenimi kostnimi oblogami so pogosto odsotne izrazite prirojene kostne deformacije. V primeru poliozalne patologije se začetni simptomi pojavijo v zgodnjem otroštvu.. V tem primeru se najpogosteje diagnosticira lezija dolgih tubularnih kosti:

• femoralna;
• tibial;
• fibula;
• ramena;
• sevanje;
• komolec.

Ravni kosti trpijo manj pogosto, toda zaradi opisanih patologij trpijo predvsem:

• medenične kosti;
• kosti lobanje;
• vretenca različnih delov hrbtenice;
• rebra;
• lopatice.

Kosti roke in stopal so nekoliko manj prizadete, kosti zapestja pa niso vključene v patološki proces..

Glavni simptomi so:

• občutki bolečine;
• progresivna deformacija prizadetih kosti;
• pojav patoloških zlomov - kršitev celovitosti kosti brez vpliva na travmatični dejavnik;
• zatemnitev kože;
• znaki okvare srčno-žilnega sistema.

Značilnosti bolečine:

• lokalizacija - običajno v predelu stegnenice;
• na porazdelitvi - klasičnega obsevanja ni;
• po naravi, boleče, vleče, včasih v obliki nedolžnega neugodja;
• intenzivnost - neizražena;
• po pojavu - pogosto se pojavi, ko otrok začne stati in nato hodi.

Stopnja ukrivljenosti je odvisna od tega, katere kosti imajo razvito vlaknasto deformacijo..

Ko pride do deformacij v tubularnih kosteh zgornjih okončin, se večinoma diagnosticira le njihova krožna ekspanzija.

Če pride do prizadetosti prstnih prstov, se skrajšajo, izgledajo kot odrezani.

Kosti spodnjih okončin so deformirane pod težo telesa. Posebej hude deformacije so opazili na strani stegnenice, v 50% vseh diagnosticiranih primerov se skrajša. Zaradi progresivne ukrivljenosti proksimalnih odsekov (tiste, ki so bližje kolčnemu), so opazili naslednje motnje:

• stegnenica postane kot bumerang, pastirsko osebje ali hokejska palica;
• velika pljuvača se premika navzgor (pogosto do ravni medeničnih kosti);
• femoralni vrat deformiran;
• stegno je skrajšano - njegova skrajšanje je lahko od 1 do 10 cm;
• šepavost nastaja in napreduje.

Če fibularna distrofija prizadene fibulo, je lahko deformacija odsotna..

Ko se v golenici pojavi patologija, je značilno naslednje:

• ukrivljenost sablje noge;
• počasna rast kosti.

Skrajšanje golenice je pogosto manj izrazito kot pri poškodbah stegnenice..

Pri fibrozni displaziji ileuma in ishiadičnih kosti pride do deformacije medeničnega obroča.. Zaradi tega se razvijejo patološke spremembe v hrbtenici:

• kršitev drže;
• skolioza - ukrivljenost hrbtenice v bočni smeri;
• kifoza - ukrivljenost hrbtenice v smeri od spredaj nazaj.

Motnje postanejo bolj izrazite, če se hkrati pojavijo fibrozne deformacije v femoralni in medenični kosti. Razlog za to je, da se os telesa še bolj premika in obremenitev na hrbtenici se poveča.

Prosimo, upoštevajte:

Pojav patoloških zlomov ima lahko v nekaterih primerih posebno diagnostično vlogo, kadar bolečine in drugi znaki fibrozne displazije niso prisotni..

Potek mono-esencialne vrste bolezni je ugodnejši, zunaj kosti ni motenj. Stopnja in narava deformacije prizadete kosti se zelo razlikujeta - odvisni sta od lokalizacije patološkega ostrenja, njegove velikosti in značilnosti lezije (lahko je popolna ali intraosna). Simptomi te vrste opisane patologije so:

• bolečine v prizadetem segmentu;
• povečana in pospešena utrujenost po obremenitvi;
• šepavost;
• patoloških zlomov.

Značilnosti bolečine so enake kot v primeru bolečine v primeru razvoja poliozmalne oblike bolezni..

Diagnostika

Za diagnozo, bolnikove pritožbe, anamnezo (zgodovino) bolezni, pojasnitev pogojev prenatalnega razvoja ploda so pomembni rezultati dodatnih raziskovalnih metod (fizikalne, instrumentalne, laboratorijske)..

Opravljen je fizični pregled:

• pregled - hkrati je pokazala ukrivljenost prizadetega kostnega segmenta in pigmentacijo kože;
• palpacija - brez lastnosti.

Naslednje instrumentalne raziskovalne metode so informativne pri diagnozi fibrozne displazije:

• X-ray - v začetnih fazah razvoja bolezni, rentgenske slike kažejo območja, ki spominjajo na motno steklo, nato pa prizadeti segment ima celično obliko: tesnilne površine se izmenjujejo z žarišči razsvetljenja. Z napredovanjem patologije je bila izražena deformacija prizadete kosti;
• Denzitometrija - rentgenski pregled, ki omogoča določanje gostote kostnega tkiva. To metodo diagnoze privlačimo, če ugotovimo, da je le ena faza, vendar je treba izključiti več kostnih lezij;
• računalniška tomografija (CT) - izračunani deli so bolj informativni kot rentgenska slika in zagotavljajo podrobnejše informacije o prizadeti kosti.

Metode laboratorijskih raziskav niso metoda izbire pri diagnozi fibrozne displazije, vendar jih je smiselno vključiti, ko je potrebno izvesti diferencialno (značilno) diagnozo z drugimi boleznimi s podobnimi simptomi.. Najpogosteje uporabljeni:

• popolna krvna slika - če se poveča število levkocitov (levkocitoza) in ESR, to kaže na vnetno naravo patologije, ne pa strukturno;
• biokemični test krvi - zmanjšanje števila elementov v sledovih kaže na nastanek osteoporoze in ne na fibrozno distrofijo.

Pogosto je težko odkriti opisano patologijo (zlasti s porazom ene kosti) - zlasti z neizraženimi kliničnimi simptomi. V tem primeru bo potrebno dinamično opazovanje z rednim ponovnim pregledom bolnika..

Diferencialna diagnostika

Diferencialna (značilna) diagnoza fibrozne displazije se pogosto izvaja s takšnimi boleznimi in patološkimi stanji, kot so:

• osteodistrofija - oslabljen razvoj kostnega tkiva zaradi poslabšanja njegove prehrane;
• osteoporoza - krhkost kosti zaradi izpiranja mineralnih elementov iz nje;
• osteomijelitis - gnojna poškodba kosti z nastankom fistule (patološki potek).

Zapleti

Najpogostejši zapleti fibrozne distrofije so:

• skrajšanje prizadetega kostnega segmenta;
• kršitev podporne funkcije - s porazom kosti zgornjih ali spodnjih okončin;
• kršitev motorične aktivnosti - s porazom kosti rok, nog, hrbtenice in medeničnega obroča;
• patološkega zloma.

Zdravljenje fibrozne displazije

Zamenjava veznega tkiva kostnega tkiva je nepovraten proces. Zato konservativno zdravljenje ni takšno, da bi lahko vplivalo na razvoj patološkega procesa, patološki popravek pa se izvaja s pomočjo kirurškega zdravljenja.. Med kirurškim posegom se izvede segmentna resekcija (rezbarija) ogrožene kostne površine, ki se izvaja v zdravih tkivih.. Nastala napaka se nadomesti s kostnim presadkom..

Če pride do patološkega zloma okončin, se zdravljenje izvede s prekrivanjem aparata Ilizarov - posebne kovinske konstrukcije..

Preprečevanje

Ker se fibrozna displazija razvije zaradi motenj v intrauterinem razvoju kosti, niso razvili posebnih metod preprečevanja. Tveganje za razvoj te bolezni se lahko zmanjša ali celo izogne, če so zagotovljeni normalni pogoji nosečnosti..

V primeru fibrozne displazije se preprečijo zapleti - zlasti patološki zlomi.. Ustrezni so naslednji ukrepi:

• stalno spremljanje telesne teže za zmanjšanje obremenitve kosti;
• krepitev kostnega tkiva na vse možne načine - še posebej, je uravnotežena prehrana z vnosom živil, ki so bogata z elementi v sledovih (mleko, skuta, ribe, meso in drugo).

Napoved

Prognoza za fibrozno displazijo za življenje je ugodna, saj je zdravje drugačno. Če se zdravila ne zdravijo, se lahko pojavijo hude motnje v kostnih deformacijah..

Pravočasno kirurško zdravljenje z elementi presaditve kosti bo pomagalo odpraviti kozmetične napake, ki so se pojavile zaradi fibrozne displazije in izboljšale kakovost življenja teh bolnikov..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, zdravstveni komentator, kirurg, svetovalni zdravnik