![](http://ze-signon.com/img/images/zernisto-kletochnaya-karcinoma-pochki-simptomi-i-lechenie.jpg)
Karcinom zrnatih celic ledvic je vrsta karcinoma ledvičnih celic, ki predstavlja 8-12%. Sinonim: Granular Cell Carcinoma.
Maligne neoplazme ledvic predstavljajo 2% skupnega števila rakavih bolezni, letno se registrira okoli 190 000 novih primerov..
Najdemo jih v vseh regijah sveta, predvsem v gospodarsko razvitih državah..
2-3 krat pogosteje se bolezen odkrije pri moških.
V nekaterih primerih se lahko kirurški poseg v zrnatih celicah med kirurškim posegom popolnoma odstrani, vendar se v zgodnjih fazah pojavijo hematogene (po krvi) metastaze..
Obstajajo dokazi, da se tumor razvija v ozadju več dednih bolezni, povezanih z neoprocesom, in sindromov, vključno z von Hippel-Lindau bolezni, vendar je v večini primerov sporadična..
Karcinom zrnatih celic v ledvicah - morfološka diagnoza: histološko strukturo tumorja določijo strokovnjaki z mikroskopijo, toda pred tem se opravijo laboratorijske in instrumentalne študije..
Dejavniki tveganja
Pomembni dejavniki tveganja:
- Kajenje;
- prekomerna insolacija (strojenje);
- pridobljene ledvične ciste;
- nefrolitiaza;
- jemanje določenih zdravil;
- debelost;
- visok krvni tlak;
- kronični hepatitis C;
- anemija srpastih celic;
- stik z rakotvornimi snovmi: kadmij, azbest, olje, trikloretilen;
- sevanje in kemoterapija v zgodovini;
- imunosupresija (HIV, presaditev organov, prirojene imunske motnje itd.);
- dolgotrajno uporabo pri kroničnih bolečinah aspirin ali acetaminofen.
Med genetskimi predispozicijskimi dejavniki upoštevajte:
- Von Hippel-Lindau sindrom;
- Dedni papilarni karcinom ledvičnih celic (družinski papilarni karcinom);
- Tubularna skleroza;
- Dedna leiomiomatoza in sindrom raka ledvic.
Prirojeni karcinomi ledvičnih celic so avtosomno dominantni in se nagibajo k razvoju v zgodnejši starosti kot sporadični tumorji ledvic..
Simptomi karcinoma zrnatih celic v ledvicah
Karcinom zrnatih celic je v zgodnjih fazah asimptomat. Reklamacije se pojavijo, ko tumor doseže velik obseg (običajno> 10 cm) in / ali v prisotnosti metastaz.
Simptomi in znaki:
- hematurija (mikro ali makro) je najpogostejši simptom;
- anemija: bledica, zaspanost;
- lumbalna bolečina;
- palpacija tumorske mase;
- pogosti simptomi: hujšanje, utrujenost, nočno potenje, vročina.
Klasični triad karcinoma ledvičnih celic je sestavljen iz hematurija, bolečine v boku in otipljive neoplazme v ledvicah. Samo 5-10% bolnikov ima vse sestavine triade in 25% ima enega ali več atipičnih simptomov, povezanih s paraneoplastičnimi sindromi in / ali razširjeno boleznijo..
Paraneoplastični sindromi:
- visok krvni tlak;
- hiperkalcemija;
- policitemija, levkocitoza;
- zvišane ravni kortizola;
- Staufferjev sindrom: disfunkcija jeter, za katero so značilni povečani encimi, zlasti alkalna fosfataza, in motnje strjevanja krvi;
- limbični encefalitis: izguba spomina, psihoza, depresija;
- reaktivna amiloidoza.
Simptomi lokalne distribucije:
- varikokela;
- Budd-Chiari sindrom (obstrukcija žil v jetrih, ki povzroča vensko kongestijo): edem spodnjih okončin, ascites, motnje delovanja jeter;
- simptomi metastatske bolezni;
- pljučne metastaze: zasoplost, hemoptiza;
- metastaze kosti: bolečine v kosteh, patološki zlomi.
Patofiziologija
Karcinom zrnatih celic je tumor, ki izhaja iz parenhima organa.
Širjenje karcinoma ledvičnih celic:
- kalitev izven ledvične kapsule → v limfne vozle → v paraaortne vozle;
- rast v ledvični in spodnji veni cavi;
- metastatske lezije pljuč in kosti.
Znaki karcinoma zrnatih celic z mikroskopijo:
- poligonalne celice s široko granulirano citoplazmo,
- različne stopnje atipije in polimorfizma;
- krvavitve in tumorske nekroze.
Tumor je pogosto nagnjen k invaziji na ledvično veno, kar je znak.
Diagnostični ukrepi
- Računalniška tomografija - Računalniška tomografija trebušne votline s kontrastom je najbolj informativna. Naslednje spremembe so vidne na tomogramih pri tumorju ledvic: nepravilnosti kontur ledvic in preobremenitve skodelic, novotvorba z neenakomerno gostoto in kalcifikacijo. CT s kontrastom v ledvičnem raku ne prikazuje samo samega tumorja, ampak tudi njegov odnos do okoliških struktur, vključno s krvnimi žilami, kar omogoča diagnosticiranje stopnje. Torej, z običajnim procesom, lahko vidite povečane bezgavke (metastaze bezgavk)..
- MRI - študija primerljiva z diagnostično vrednostjo, ne nosi izpostavljenosti sevanju, dostopnost in stroški so nekoliko višji.
- Izločajoča urografija vključuje uvedbo radiofarmacevtika, diagnoza nam omogoča, da ocenimo delovanje ledvic in preverimo prisotnost kontralateralne ledvice. Na urogramih so vidni posredni znaki tumorja..
- Začetni test, ki kaže na diagnozo, je Ultrazvok ledvic: Tumor je videti kot lezija s spremenljivo ehogenostjo. Z običajnim procesom ultrazvočne diagnoze trebušnih organov lahko sumimo, da je prišlo do poškodbe jeter.
- Ko bolečine v kosteh povzročijo patološki zlomidinamična scintigrafija kosti okostja).
- Pokazale se bodo spremembe v pljučih med metastazami Rentgenski in CT pregled prsnega koša.
Laboratorijski testi
analiza urina: hematurija (pogosto prvi znak tumorja ledvic je neboleča totalna hematurija - enotno barvanje s krvjo vseh treh vzorcev urina, se pojavi v 50-60% primerov);
- krvni test: raven hemoglobina se lahko zmanjša, prisotna je levkocitoza in pospešena sedimentacija eritrocitov, hiperkalcemija;
- AST, ALT, alkalna fosfataza: povečanje encimov v naprednih fazah tumorskega procesa;
- kreatinin in sečnina: povečanje ravni je v prid dodatku kronične odpovedi ledvic;
Perkutana ledvična biopsija ponavadi ni priporočljiva, saj obstaja tveganje za širjenje tumorskega procesa..
Diferencialna diagnoza karcinoma zrnatih celic v ledvicah
Najpogostejši tumor na ledvicah pri otrocih je nebroblastom (Wilmsov tumor).
Splošna diferencialna diagnostika vključuje:
- Karcinom ledvičnih celic.
- Prehodni celični / urotelijski karcinom (~ 8% tumorjev ledvic). Histološke značilnosti določajo histologijo.
- Sekundarne metastaze iz drugih organov. Opravite splošni pregled za iskanje primarnega tumorja..
- Drugi redki primarni maligni tumorji: limfomi, sarkomi mehkega tkiva, karcinoidni tumorji.
- Ledvični absces. Obstaja povezava s poškodbo ali hudim vnetjem..
- Granulomatozna bolezen ledvic (npr. ledvična tuberkuloza, ksantogranulomatozni pielonefritis). Izvajajo se številni posebni diagnostični testi z dvoumnimi rezultati, ki se včasih uporabljajo pri nebrobiopiji..
- Ledvične ciste (policistično). Na tomogramih ocenjujemo ledvične ciste z razvrstitvijo (Bošnjak, Bošnjak), vsi tumorski sumljivi tumorji pa z aktivno kirurško taktiko. Končna diagnoza se ugotovi po biopsiji..
- Benigne novotvorbe: angiomiolipom, onkocitom.
Angiomiolipom - benigni tumor ledvic, ki izvira iz perivaskularnih epitelioidnih celic in je sestavljen iz krvnih žil, gladkih mišic in zrelih maščobnih celic. Starost: 43 let, spol: ♀> ♂ 4: 1 (4-krat pogostejši pri ženskah).
Lahko je povezana z naslednjo patologijo: tubularna skleroza, sporadična limfangioleiomiomatomoza. Pretežno asimptomatske, vendar velike angiomiolipome se kažejo s hematurijo, retroperitonealno krvavitvijo in okvarjenim delovanjem ledvic..
Za razliko od maligne neoplazme so konture angiomiolipoma gladke, jasne, struktura je zelo ehogena, tumor se pogosto nahaja v bližini ledvične kapsule..
Pri CT: neoplazma z makroskopskimi maščobnimi oblogami, brez kalcifikacije.
Včasih se perkutana biopsija opravi, če druge slikovne tehnike niso prepričljive..
Oncocytoma - benigni epitelijski tumor, ki ni omejen le na ledvice in se lahko razvije v ščitnici in trebušni slinavki, hipofizi. Makroskopija: rjavi tumor s centralno sevalno brazgotino. Mikroskopija: prevelika količina mitohondrija, acidofilna, zrnata citoplazma. Onokocitomi niso invazivni, lahko pa se spremenijo v maligni tumor ledvic..
Zdravljenje karcinoma zrnatih celic v ledvicah
Zdravljenje izbire: kirurška resekcija tumorja z odprto, robotsko ali laparoskopsko operacijo.
Glede na stopnjo tumorja se izvajajo naslednji kirurški posegi:
- Faza I: krioablacija, toplotna ablacija, delna nefrektomija ali enostavna nefrektomija.
- Faza II-IV: radikalna nefrektomija.
Bolniki, ki ne morejo opraviti operacije, morajo nadzorovati rast tumorja in se lahko zdravijo palliatively, za ta namen uporabljajo:
- arterijska embolija;
- zunanja radioterapija;
- imunomodulacijsko in / ali ciljno zdravljenje;
- imunoterapija z interferonom alfa;
- rekombinantni citokini (interlevkin 2);
- inhibitorji tirozin kinaze (sorafenib, sunitinib, pazopanib) \ t.
Kemoterapija se ne uporablja pri bolnikih z rakom ledvic, ker je tumor zelo odporen na kemoterapijo z odzivnostjo le 15-30%. . To je zato, ker tumorske celice izražajo MDR-1 (multirezistentni protein-1)..
Napoved
Celotno prognozo določajo anatomski obseg bolezni (stopnja raka pri diagnozi) in histopatologija tumorja. Zgodnje faze karcinoma zrnatih celic s tumorsko rastjo, omejeno na ledvice, imajo običajno dobro prognozo z ustreznim zdravljenjem.
Večja ozaveščenost in presejalna ultrazvočna diagnostika pri bolnikih z visoko rizično skupino je privedla do zgodnejšega odkrivanja tumorjev in izboljšane prognoze pri renalno granularnih celičnih karcinomih.