Onkologija

Klinični karcinom ledvic, simptomi in zdravljenje

Karcinom zrnatih celic ledvic je vrsta karcinoma ledvičnih celic, ki predstavlja 8-12%. Sinonim: Granular Cell Carcinoma.

Maligne neoplazme ledvic predstavljajo 2% skupnega števila rakavih bolezni, letno se registrira okoli 190 000 novih primerov..

Najdemo jih v vseh regijah sveta, predvsem v gospodarsko razvitih državah..

2-3 krat pogosteje se bolezen odkrije pri moških.

V nekaterih primerih se lahko kirurški poseg v zrnatih celicah med kirurškim posegom popolnoma odstrani, vendar se v zgodnjih fazah pojavijo hematogene (po krvi) metastaze..

Obstajajo dokazi, da se tumor razvija v ozadju več dednih bolezni, povezanih z neoprocesom, in sindromov, vključno z von Hippel-Lindau bolezni, vendar je v večini primerov sporadična..

Karcinom zrnatih celic v ledvicah - morfološka diagnoza: histološko strukturo tumorja določijo strokovnjaki z mikroskopijo, toda pred tem se opravijo laboratorijske in instrumentalne študije..

Dejavniki tveganja

Pomembni dejavniki tveganja:

  • Kajenje;
  • prekomerna insolacija (strojenje);
  • pridobljene ledvične ciste;
  • nefrolitiaza;
  • jemanje določenih zdravil;
  • debelost;
  • visok krvni tlak;
  • kronični hepatitis C;
  • anemija srpastih celic;
  • stik z rakotvornimi snovmi: kadmij, azbest, olje, trikloretilen;
  • sevanje in kemoterapija v zgodovini;
  • imunosupresija (HIV, presaditev organov, prirojene imunske motnje itd.);
  • dolgotrajno uporabo pri kroničnih bolečinah aspirin ali acetaminofen.

Med genetskimi predispozicijskimi dejavniki upoštevajte:

  • Von Hippel-Lindau sindrom;
  • Dedni papilarni karcinom ledvičnih celic (družinski papilarni karcinom); 
  • Tubularna skleroza; 
  • Dedna leiomiomatoza in sindrom raka ledvic. 
Je pomembno

Prirojeni karcinomi ledvičnih celic so avtosomno dominantni in se nagibajo k razvoju v zgodnejši starosti kot sporadični tumorji ledvic.. 

Simptomi karcinoma zrnatih celic v ledvicah

Karcinom zrnatih celic je v zgodnjih fazah asimptomat. Reklamacije se pojavijo, ko tumor doseže velik obseg (običajno> 10 cm) in / ali v prisotnosti metastaz.

Simptomi in znaki:

  • hematurija (mikro ali makro) je najpogostejši simptom;
  • anemija: bledica, zaspanost;
  • lumbalna bolečina;
  • palpacija tumorske mase;
  • pogosti simptomi: hujšanje, utrujenost, nočno potenje, vročina. 
Bodite pozorni

Klasični triad karcinoma ledvičnih celic je sestavljen iz hematurija, bolečine v boku in otipljive neoplazme v ledvicah. Samo 5-10% bolnikov ima vse sestavine triade in 25% ima enega ali več atipičnih simptomov, povezanih s paraneoplastičnimi sindromi in / ali razširjeno boleznijo..

Paraneoplastični sindromi:

  • visok krvni tlak;
  • hiperkalcemija; 
  • policitemija, levkocitoza; 
  • zvišane ravni kortizola; 
  • Staufferjev sindrom: disfunkcija jeter, za katero so značilni povečani encimi, zlasti alkalna fosfataza, in motnje strjevanja krvi;
  • limbični encefalitis: izguba spomina, psihoza, depresija;
  • reaktivna amiloidoza.

Simptomi lokalne distribucije:

  • varikokela;
  • Budd-Chiari sindrom (obstrukcija žil v jetrih, ki povzroča vensko kongestijo): edem spodnjih okončin, ascites, motnje delovanja jeter;
  • simptomi metastatske bolezni;
  • pljučne metastaze: zasoplost, hemoptiza;
  • metastaze kosti: bolečine v kosteh, patološki zlomi.

Patofiziologija

Karcinom zrnatih celic je tumor, ki izhaja iz parenhima organa.

Širjenje karcinoma ledvičnih celic:

  • kalitev izven ledvične kapsule → v limfne vozle → v paraaortne vozle;
  • rast v ledvični in spodnji veni cavi;
  • metastatske lezije pljuč in kosti.

Znaki karcinoma zrnatih celic z mikroskopijo:

  • poligonalne celice s široko granulirano citoplazmo,
  • različne stopnje atipije in polimorfizma;
  • krvavitve in tumorske nekroze.
Bodite pozorni

Tumor je pogosto nagnjen k invaziji na ledvično veno, kar je znak.

Diagnostični ukrepi

  • Računalniška tomografija - Računalniška tomografija trebušne votline s kontrastom je najbolj informativna. Naslednje spremembe so vidne na tomogramih pri tumorju ledvic: nepravilnosti kontur ledvic in preobremenitve skodelic, novotvorba z neenakomerno gostoto in kalcifikacijo. CT s kontrastom v ledvičnem raku ne prikazuje samo samega tumorja, ampak tudi njegov odnos do okoliških struktur, vključno s krvnimi žilami, kar omogoča diagnosticiranje stopnje. Torej, z običajnim procesom, lahko vidite povečane bezgavke (metastaze bezgavk)..
  • MRI - študija primerljiva z diagnostično vrednostjo, ne nosi izpostavljenosti sevanju, dostopnost in stroški so nekoliko višji.
  • Izločajoča urografija vključuje uvedbo radiofarmacevtika, diagnoza nam omogoča, da ocenimo delovanje ledvic in preverimo prisotnost kontralateralne ledvice. Na urogramih so vidni posredni znaki tumorja..
  • Začetni test, ki kaže na diagnozo, je Ultrazvok ledvic: Tumor je videti kot lezija s spremenljivo ehogenostjo. Z običajnim procesom ultrazvočne diagnoze trebušnih organov lahko sumimo, da je prišlo do poškodbe jeter.
  • Ko bolečine v kosteh povzročijo patološki zlomidinamična scintigrafija kosti okostja).
  • Pokazale se bodo spremembe v pljučih med metastazami Rentgenski in CT pregled prsnega koša.

Laboratorijski testi

  • analiza urina: hematurija (pogosto prvi znak tumorja ledvic je neboleča totalna hematurija - enotno barvanje s krvjo vseh treh vzorcev urina, se pojavi v 50-60% primerov);
  • krvni test: raven hemoglobina se lahko zmanjša, prisotna je levkocitoza in pospešena sedimentacija eritrocitov, hiperkalcemija;
  • AST, ALT, alkalna fosfataza: povečanje encimov v naprednih fazah tumorskega procesa;
  • kreatinin in sečnina: povečanje ravni je v prid dodatku kronične odpovedi ledvic;
Je pomembno

Perkutana ledvična biopsija ponavadi ni priporočljiva, saj obstaja tveganje za širjenje tumorskega procesa..

Diferencialna diagnoza karcinoma zrnatih celic v ledvicah

Najpogostejši tumor na ledvicah pri otrocih je nebroblastom (Wilmsov tumor).

Splošna diferencialna diagnostika vključuje:

  • Karcinom ledvičnih celic.
  • Prehodni celični / urotelijski karcinom (~ 8% tumorjev ledvic). Histološke značilnosti določajo histologijo.
  • Sekundarne metastaze iz drugih organov. Opravite splošni pregled za iskanje primarnega tumorja..
  • Drugi redki primarni maligni tumorji: limfomi, sarkomi mehkega tkiva, karcinoidni tumorji.
  • Ledvični absces. Obstaja povezava s poškodbo ali hudim vnetjem..
  • Granulomatozna bolezen ledvic (npr. ledvična tuberkuloza, ksantogranulomatozni pielonefritis). Izvajajo se številni posebni diagnostični testi z dvoumnimi rezultati, ki se včasih uporabljajo pri nebrobiopiji..
  • Ledvične ciste (policistično). Na tomogramih ocenjujemo ledvične ciste z razvrstitvijo (Bošnjak, Bošnjak), vsi tumorski sumljivi tumorji pa z aktivno kirurško taktiko. Končna diagnoza se ugotovi po biopsiji..
  • Benigne novotvorbe: angiomiolipom, onkocitom.

Angiomiolipom - benigni tumor ledvic, ki izvira iz perivaskularnih epitelioidnih celic in je sestavljen iz krvnih žil, gladkih mišic in zrelih maščobnih celic. Starost: 43 let, spol: ♀> ♂ 4: 1 (4-krat pogostejši pri ženskah).

Lahko je povezana z naslednjo patologijo: tubularna skleroza, sporadična limfangioleiomiomatomoza. Pretežno asimptomatske, vendar velike angiomiolipome se kažejo s hematurijo, retroperitonealno krvavitvijo in okvarjenim delovanjem ledvic..

Za razliko od maligne neoplazme so konture angiomiolipoma gladke, jasne, struktura je zelo ehogena, tumor se pogosto nahaja v bližini ledvične kapsule..

Pri CT: neoplazma z makroskopskimi maščobnimi oblogami, brez kalcifikacije.

Včasih se perkutana biopsija opravi, če druge slikovne tehnike niso prepričljive..

Oncocytoma - benigni epitelijski tumor, ki ni omejen le na ledvice in se lahko razvije v ščitnici in trebušni slinavki, hipofizi. Makroskopija: rjavi tumor s centralno sevalno brazgotino. Mikroskopija: prevelika količina mitohondrija, acidofilna, zrnata citoplazma. Onokocitomi niso invazivni, lahko pa se spremenijo v maligni tumor ledvic..

Zdravljenje karcinoma zrnatih celic v ledvicah

Zdravljenje izbire: kirurška resekcija tumorja z odprto, robotsko ali laparoskopsko operacijo.

Glede na stopnjo tumorja se izvajajo naslednji kirurški posegi:

  • Faza I: krioablacija, toplotna ablacija, delna nefrektomija ali enostavna nefrektomija.
  • Faza II-IV: radikalna nefrektomija.

Bolniki, ki ne morejo opraviti operacije, morajo nadzorovati rast tumorja in se lahko zdravijo palliatively, za ta namen uporabljajo:

  • arterijska embolija;
  • zunanja radioterapija;
  • imunomodulacijsko in / ali ciljno zdravljenje;
  • imunoterapija z interferonom alfa;
  • rekombinantni citokini (interlevkin 2);
  • inhibitorji tirozin kinaze (sorafenib, sunitinib, pazopanib) \ t.

Kemoterapija se ne uporablja pri bolnikih z rakom ledvic, ker je tumor zelo odporen na kemoterapijo z odzivnostjo le 15-30%. . To je zato, ker tumorske celice izražajo MDR-1 (multirezistentni protein-1)..

Napoved

Celotno prognozo določajo anatomski obseg bolezni (stopnja raka pri diagnozi) in histopatologija tumorja. Zgodnje faze karcinoma zrnatih celic s tumorsko rastjo, omejeno na ledvice, imajo običajno dobro prognozo z ustreznim zdravljenjem.

Večja ozaveščenost in presejalna ultrazvočna diagnostika pri bolnikih z visoko rizično skupino je privedla do zgodnejšega odkrivanja tumorjev in izboljšane prognoze pri renalno granularnih celičnih karcinomih.