Angioedem je posledica reakcije žil v globokih slojih kože in sluznice, ki jo spremlja lokalna ekspanzija in povečanje prepustnosti krvnih žil zaradi sproščanja nekaterih mediatorjev. Posebni mehanizmi v celicah, ki prispevajo k prepustnosti njihovih sten, niso popolnoma razumljivi. Histamin in bradikinin sta glavna posrednika, ki povzročata angioteksine. Angioedem zaradi sproščanja histamina je podoben urtikariji v etiologiji, razvojnem mehanizmu in zdravljenju. Kaj je razvojni mehanizem in simptomi angioedema?
Kakšen je mehanizem razvoja dednega angiooteka?
Bradikinin je nanopeptid, ki se izloča, ko se aktivira kontaktni sistem, ki lahko poveča vaskularno permeabilnost z vezavo na njen receptor na endotelijskih celicah. Glede na farmakološke lastnosti obstajajo 2 vrsti bradikininskih receptorjev - BKR1 in BKR2. Bradikinin nastane iz kininogena visoke molekulske mase s sodelovanjem plazemskega kalikreina. Kalikrein se proizvaja iz zimogena med aktivacijo koagulacijskega faktorja XII med aktiviranjem kontaktnega sistema. Mehanizem, ki vodi do delovanja tega sistema, še ni bil preučen. XII inhibitor, plazemski kalikrein in C1-inhibitor so vključeni v nadzor aktivacije kontaktnega sistema.
Če je funkcija zaviralca C1 oslabljena, se lahko pojavi sproščanje bradikinina, kar vodi do razvoja simptomov angioedema..
Kot posledica začetnega delovanja faktorja pomanjkanje zaviralca C1 vodi do neustreznega in prekomernega izločanja bradikinina. Tako se poveča žilna prepustnost, kar prispeva k razširitvi gladkih mišic, ugotavljajo. Nadaljnje kopičenje tekočine v tkivih povzroča simptome edema. Tako se v plazmi bolnikov z angioedemom v primerjavi z nezadostnostjo zaviralca C1 opazi zvišanje ravni bradikinina..
Obstajata dve obliki dednega angioedema:
- dedni angioedem zaradi pomanjkanja C1-inhibitorja;
- angioedema z normalno količino C1-inhibitorja.
Klinične manifestacije in glavni simptomi angioedema
Zdravniki splošne medicine morajo poznati klinične manifestacije in simptome angioedema za zgodnje odkrivanje patologije in pravočasno napotitev bolnikov na alergologa - imunologa..
Najpogosteje se angioedem pojavlja v prvih dveh desetletjih življenja. V večini primerov se prvi simptomi bolezni pojavijo v otroštvu, pogostost napadov je zelo različna. Nekateri dejavniki povzročajo poslabšanje bolezni..
Provokativni dejavniki za razvoj simptomov angioedema:
- mehanske poškodbe različne jakosti;
- minimalno invazivni diagnostični postopki;
- ekstrakcija zoba;
- kirurški posegi;
- okužbe;
- stres;
- alkohola.
Za bradikinin angiootec je značilen postopen razvoj simptomov bolezni. Edem se po 12-36 urah počasi poveča in traja 2-5 dni. Abdominalni simptomi izginejo čez dan. Angiofeedbacks so prisotni na različnih delih telesa - vratu, trupu, koži obraza, okončin. Paroksizmalna bolečina v trebuhu je značilna za angioedem v prebavnem traktu..
Hude napade trajajo 72 do 96 ur, slabša kakovost življenja in znatno zmanjšuje sposobnost za delo. Pri skoraj vseh bolnikih se v življenju pojavi vsaj en napad angioedema zgornjih dihal s tveganjem za asfiksijo..
Večina napadov simptomov angioedema se začne s tresočimi občutki, ščemenjem kože, šibkostjo in šibkostjo..
Izpuščanje in srbenje nista značilna za angiotenzis, veliko napadov pa spremlja prisotnost ogromnega obročastega eritema. Med angioedemom v gastrointestinalnem traktu se bolniki pritožujejo zaradi kolike in razpršene bolečine v peritoneumu. Klinična slika pogosto spominja na "akutni trebuh" ali črevesno obstrukcijo. Zgodnja diagnoza angioedema bo preprečila nevarne zaplete. Glavni vidiki diagnoze dednega angioedema, preberite naš naslednji članek..