V prejšnjem članku smo preučili mehanizme razvoja in vzroke fokalne skleroderme. Obstaja veliko variant fokalne skleroderme in oblik sklerodermije, vsaka od njih pa se odlikuje po specifični klinični sliki. Poznavanje manifestacij vsake oblike sklerodermije bo pomagalo hitro diagnosticirati in začeti posebno zdravljenje. Upoštevajte glavne oblike fokalne sklerodermije in njihove klinične manifestacije. Omejena oblika sklerodermije vključuje neenotno, bulozno, nodularno, gutatno sklerodermijo in idiopatsko atrofidermijo, Pasini-Pierini, o kateri lahko izveste več o .
Značilnosti in manifestacije omejene sklerodermije
Plaketa skleroderma je najpogostejša vrsta omejene oblike sklerodermije in jo spremlja pojav žarišč induracije in eritema na koži okončin ali trupa. Eno ali več žarišč narašča počasi, do nekaj centimetrov v premeru. Okoliščine ne povzročajo subjektivnih pritožb. V središču se ognjišče postopoma razsvetli in pridobi odtenek slonovine, zaradi česar se popolnoma strdi. Ognjišče je obdano z vijoličnim robom ("vijolični obroč").
Plakete skleroderme se nahajajo na območjih fit oblačil. Dovoljeno je za mesec dni, za seboj pa je ostala rjavkasta hiperpigmentacija.
Vrste omejene sklerodermije:
- Bullous skleroderma spremlja pojav žarišč kožo zategovanja, njene skleroze, pogosto spremljajo krvavitve..
- Nodularno (keloidno) sklerodermo spremlja nastanek večkratnih ali posameznih vozlov na koži, ki so videti kot keloidne brazgotine. Izpuščaj je hiperpigmentiran ali ima trdno barvo, ki se nahaja na vratu, trupu in zgornjih udih.
- Padec sklerodermije se kaže v majhnih lisah, ki se pogosto kombinirajo s skleroatrofnim lišajem..
- Idiopatska atrofoderma Pasini - Pierini velja za neuspešno varianto omejene sklerodermije. To se kaže v žariščih rjave barve, ki se potopijo in trajajo dolgo časa. Taka žarišča se nahajajo na zgornjih udih in deblu, pogosto simetrično.
Sorte in manifestacije generaliziranih oblik skleroderme
Značilen je po pojavu velikega števila eritemskih lezij in kožnih grudic, ki naenkrat zasedajo več delov telesa in se združijo v obsežne poškodbe..
Pansklerotična skleroderma je najbolj redka in ekstenzivna oblika skleroderme..
Ta oblika je najhujša, saj jo spremlja nastanek kontraktur v sklepih z deformacijo okončin, kot tudi dolgotrajne razjede..
Progresivna skleroza se razvije kot lupina, zaradi česar se kaže v kontrakturi in omejevanju dihalnih gibov..
Za eozinofilni fasciitis (Schulmanov sindrom) je značilno, da se pojavijo boleče utrjevanje proksimalnih okončin. Ponavadi se pojavi po poškodbi. Skleroza sega do globoke fascije in kite ter je lahko zapletena s sindromom karpalnega kanala.
Linearne oblike sklerodermije najdemo predvsem pri otrocih in jih razdelimo v dve vrsti - linearno in sklerodermo tipa "sablja", o kateri se podrobneje učimo. Za linearno obliko skleroderme je značilen pojav žlebastih žarišč skleroderme in skleroze, ki se nahajajo na eni polovici telesa. Linearna sklerodermija je ponavadi enostranska in se razvija po linijah Blashko..
Sklerodermija tipa "sablja" se kaže v prisotnosti lezije slonokoščene barve, pri kateri se po vnetnem procesu razvije po vnetni hiperpigmentaciji..
V nekaterih primerih utrjevanje ne vpliva le na dermis, ampak tudi na podkožno maščobno tkivo. V tem primeru lezije nimajo jasnih meja. Razlikujemo takšne oblike globoke skleroderme - subkutano sklerodermo in globoko sklerodermo. Z linearno sklerodermo lahko nastanejo kontrakture in nevrološke spremembe v obliki glavobolov in napadov. Diagnoza sistemske skleroderme, pa tudi lokalne, je lahko težavna. Za zdravljenje oblik sklerodermije glejte naš naslednji članek..