Lokalizirana (omejena, žariščna) skleroderma je kronična progresivna bolezen vezivnega tkiva, ki jo spremljajo specifične lezije kože in spodnjih tkiv, za katero je značilno pojavljanje sklerotičnih žarišč na ozadju vnetnih pojavov, sledi atrofija in hiperpigmentacija kože. Ta bolezen se lahko pojavi v vsaki starosti in je značilna prisotnost lokalnih žarišč kroničnega vnetja in poškodbe kože in sluznice s prevlado atrofije. V zadnjem času se je povečalo število bolnikov s fokalno sklerodermo..
Mehanizem razvoja in patogeneze fokalne skleroderme
Scleroderma je najpogostejša oblika sklerodermije pri mladostnikih in otrocih..
Razlog za povečanje števila bolnikov s sklerodermo je sprememba imunoreaktivnosti, ki je povezana s pogostim stikom z alergeni v gospodinjstvu in razširjeno razširjenostjo antibiotične terapije..
Glavna povezava v patogenezi žariščne skleroderme je motnja imunskega sistema, zmanjšana mikrocirkulacija in okvarjena presnova sestavin vezivnega tkiva. Pri patologiji je kršitev presnove kolagena in okvar celične in humoralne imunosti, ki prispeva k nastanku protiteles in patološkega procesa v žilnem endoteliju.
Nekatere ženske imajo mikrokimerizem (obstojnost embrionalnih celic po nosečnosti). Kako se kaže fokalna skleroderma, preberite na. Dejstvo, da se linearna sklerodermija razvija v skladu z Blashko, govori o genetski predispoziciji za bolezen..
Klinična slika in pritožbe bolnikov s fokalno sklerodermo
Bolniki se pritožujejo zaradi srbenja, bolečine na področju kožnih lezij, občutka napetosti kože, bolnikov poročajo o omejitvah gibanja v sklepih, pa tudi o deformacijah tkiva na prizadetih območjih in spremembah volumna..
Razvoj fokalne skleroderme se pojavi v treh fazah - eritem in edem, skleroza in atrofija kože. V večini primerov se manifestacija bolezni začne z videzom na koži ličinastih barvnih lis, ki imajo traku ali zaobljeno obliko, včasih pa se pojavi oteklina..
Sledi se madeži, ki nastanejo iz madežev, kožica se zgosti in postane gladka barva slonove kosti z voskastim sijajem. Pri pojavu telangiektazije se pojavi atrofija kože, opazi se obstojna hipo- ali hiperpigmentacija..
Fokalna skleroderma ima naslednje možnosti:
- omejeno;
- linearno;
- posplošeni;
- globoko.
Omejena oblika fokalne skleroderme
Vsaka varianta poteka žariščne skleroderme ima svoje značilne in specifične manifestacije, pa tudi lastne oblike tečaja. Torej omejena oblika vključuje sklerodermo zobnih oblog, bulozno, nodularno, gutatno sklerodermo, kot tudi idiopatsko atopodermo Pasini-Pierini..
Generalizirane oblike žariščne skleroderme vključujejo panslerotično sklerodermo, eozinofilni fasciitis, sklerodermo tipa "sablja", kot tudi progresivno facijalno hemiatrofijo (Parry-Romberg sindrom). Kako se manifestira vsaka vrsta fokalne skleroderme, preberite naš naslednji članek..