Če bi kdo želel natančno vedeti, kako izgleda xeroderma pigmentosa, bi morali ponovno razmisliti o skrivnostnem trilerju "Drugi" od režiserja A. Amenabarja, kjer otroci glavnega junaka trpijo zaradi nestrpnosti do sončne svetlobe in živijo v hiši s tesno zaprtimi zavesami. Pigmentna kseroderma se resnično pojavi zaradi povečane občutljivosti kože na sončne žarke, se začne kot vnetje kože in lahko kasneje povzroči kožni rak. Danes je na voljo dovolj zdravil, ki bistveno upočasnijo razvoj Xeroderma pigmentoze in preprečijo njen prehod v maligni tumor..
Pigmentna kseroderma se nanaša na dedne bolezni. Problem je v tem, da so encimi, ki ščitijo kožne celice pred poškodbami zaradi ultravijoličnih žarkov in odpravljajo pomanjkljivosti, ki so se razvile, nekateri ljudje bodisi neaktivni ali pa sploh ne. Posledica tega je, da se z vsakim obsevanjem s sončno ultravijolično svetlobo v celicah vse več poškoduje DNA molekule in jih ni ničesar, da bi jih obnovili. Okvare se kopičijo in sčasoma lahko povzročijo kožni rak.
Klinične manifestacije pigmentoze kseroderme in diagnoza
Razvoj xerodermnega pigmenta poteka skozi tri faze.
Stopnja 1 se najpogosteje manifestira v otroštvu - poleti, po daljši izpostavljenosti soncu, koža na odprtih področjih - obrazu in vratu, podlakti in rokah - postane vneta in luščena. Vnetna reakcija je obstojna, koža je prekrita s pegami, kot so pege ali lentigo. Z vsako novo izpostavljenostjo postanejo madeži večji in potemnijo..
Faza 2 se po nekaj letih ponavadi izrazi - koža postane pestra zaradi neenakomerne pigmentacije, odhajajočih pajek, pojavnosti atrofiranih predelov. Malo kasneje se na koži pojavijo bradavičaste izrasline, razjede in razpoke. Brez ustreznega zdravljenja so prizadeta hrustančasta in vezivna tkiva, kar vodi v deformacijo ušes, nosnih kanalov, ustno odpiranje. Nekateri bolniki imajo poškodbe oči - blefaritis, izgubo trepalnic, motnost roženice, fotofobijo..
Stopnja 3 je zaznamovana z razvojem tumorjev (keratoma, bazoceličnega karcinoma, fibroma, melanoma) v žariščih, ki jih prizadene kserodermični pigment. Posebno nevarne so žarišča rastlin bradavic, ki metastazirajo v notranje organe..
Diagnoza pigmentne kseroderme temelji na podatkih iz citoloških raziskav in povezavi njegovih rezultatov s izpostavljenostjo soncu v zgodovini, zunanjih manifestacijah bolezni na odprtih površinah kože..
Zdravljenje pigmenta kseroderme in preprečevanje zapletov
V prvi in drugi fazi pigmentne kseroderme zdravljenje izvaja dermatolog. Dober učinek je uporaba zdravil proti malariji, ki ščitijo celično DNA pred uničenjem, zaradi česar je koža manj občutljiva na sončno svetlobo. Zdravljenje je treba dopolniti z vnosom vitaminov A, skupine B, PP. Po potrebi priporočamo uporabo antihistaminikov in desenzibilizatorjev..
Kortikosteroidne mazila se lokalno nanesejo na poškodovana področja kože, območja z bradavičastimi izrastki se zdravijo s citostatiki in, če je mogoče, se rastline kirurško odstranijo, da se prepreči malignost. V tretji fazi pigmenta kseroderma onkolog opravlja opazovanje in zdravljenje..
Za upočasnitev napredovanja bolezni in njen prehod v maligno fazo bolnikom svetujemo, da zaščitijo odprte ploskve telesa pred izpostavljenostjo sončni svetlobi - uporabite sredstva za zaščito pred soncem, nosite debela oblačila, klobuke, rokavice, dežnike.