Nevroblastom je eden od specifičnih malignih solidnih tumorjev, ki se pojavijo v otroštvu. Zaseda 6. mesto v splošni strukturi pediatrične onkološke patologije in predstavlja 8% vseh onkoloških bolezni. Nevroblastom se pojavi pri otrocih, mlajših od 14 let. Vzrok nevroblastoma ni bil ugotovljen. V večini primerov je bolezen spontana, v drugih primerih pa obstaja genetska predispozicija. Za dedni nevroblastom je značilna zgodnja manifestacija in večkratna narava tumorja..
Vzroki in histološke različice nevroblastoma
Značilna kromosomska motnja je izbris kratkega kraka kromosoma 1 z okvarjenim delovanjem lokusa 1p31-32. Nevroblastom se nanaša na embrionalne tumorje in se razvija iz iPS celic simpatičnega dela avtonomnega živčnega sistema..
Takšni histološki podtipi nevroblastoma se razlikujejo:
- značilno (simpatiblastom, simpatiogoniom);
- ganglioneuroblastom;
- ganglioneuroma - je benigna možnost.
Pojav nevroblastoma je sestavljen iz splošnih simptomov in specifičnih manifestacij, odvisno od mesta lokalizacije..
Klinične manifestacije nevroblastoma, odvisno od lokacije
Pogosti simptomi so bledica kože, izguba telesne teže, izguba apetita in nerazumno zvišanje temperature na subfebrilne številke. Preberite o glavnih simptomih nevroblastoma pri. Če kateholamin, ki proizvaja nevroblastom, se kaže v povečanem krvnem tlaku, potenju in tahikardiji..
Simptomi nevroblastoma, odvisno od lokacije:
- V primeru, da se nevroblastom nahaja v trebuhu, je značilno, da na palpaciji odkrije gost, mobilni in hribovit tumor. Istočasno se pojavijo ostre bolečine v trebuhu in simptomi, povezani s kompresijo organov prebavnega trakta..
- Tudi trebušna lokalizacija nevroblastoma ima lahko paraneoplastični Kerner-Morrisonov sindrom. To je driska, ki je povezana s hipokalemijo in cerebralno ataksijo..
- Nevroblastom v medenični regiji se kaže disfunkcija medeničnega organa in edem spodnjih okončin. Nevroblastom v mediastinumu se kažejo kašelj, zasoplost in Hornerov simptom. Klijavost nevroblastoma v spinalnem kanalu je možna, kar spremljajo nevrološki simptomi, značilni za stopnjo lezije..
- Pogosto se nevroblastom metastazira v možgane z nadaljnjim širjenjem procesa v retrobulbarni prostor. V tem primeru se otrok pojavi eksophtalm in paraorbitalno krvavitev..
Diagnoza in zdravljenje nevroblastoma. Napoved za otroke
Diagnostični proces v nevroblastomu je sestavljen iz več faz..
Za odkrivanje nevroblastoma se izvede test za spremljanje - določitev celotne ravni izločanja kateholaminov in njihove frakcije v urinu. To je dopaminska, homovanilna in vinilmalična kislina. S povečanjem ravni teh snovi 3-krat lahko štejemo za zanesljivo diagnozo nevroblastoma.
Spremembe periferne krvi niso specifične. Pojasniti lokalizacijo nevroblastoma z uporabo dodatnih raziskovalnih metod..
Zdravljenje nevroblastoma se mora začeti, ko se ugotovi diagnoza. Zdravljenje z nevroblastom se izvaja v specializiranih ustanovah. Tečaj polikemoterapije je obvezen. Najboljša prognoza za nevroblastom pri otrocih, mlajših od 1 leta.