Vzroki, znaki in simptomi sistemskega kroničnega eritematoznega lupusa
Sistemski kronični eritematozni lupus je bolezen, ki se pojavi zaradi kršitve avtoimunskih procesov v telesu z vpletenostjo vseh organov. Primarni simptom bolezni so značilni kožni izpuščaji. Ne razlikuje se po razširjenosti in je precej redka, v 2-3 primerih na tisoč prebivalcev, pogosteje med ženskami v rodni dobi. Skupina tveganja vključuje predvsem osebe z genetsko predispozicijo in identičnimi dvojčki..
Vzroki sistemskega eritematoznega lupusa
Menijo, da pojavnost sistemskega kroničnega eritematoznega lupusa prispeva k oslabljeni imunoregulaciji, to je nastanku nenormalnih protiteles (avtoprotiteles) v telesu pod vplivom genetskih dejavnikov, kar potrjuje odnos bolezni z dednim pomanjkanjem sestavin imunskega sistema..
Čeprav je sistemski kronični eritematozni lupus večinoma diagnosticiran pri ženskah srednjih let, hormonska narava bolezni ni potrjena. Ta dejavnik prispeva k manifestaciji bolezni, namesto da služi kot spodbuda za njen razvoj. Če ima ženska sistemski eritematozni lupus, ji ni priporočljivo jemati tabletk, da ne bi poslabšali simptomov bolezni..
Obstaja tudi mnenje, da so zunanji negativni dejavniki - strupene snovi in nenadzorovan vnos nekaterih zdravil, kot tudi virusi, predispozicijo za pojav bolezni..
Zaradi okužb z virusno etiologijo, izpostavljenosti prekomernim količinam sončnega ali ultravijoličnega sevanja, psihičnega ali fizičnega stresa, kot posledica hormonskih motenj v telesu, je imunski sistem moten in začne se tvoriti protitelesa proti lastnim zdravim tkivom. Celice vezivnega tkiva so podvržene imunskemu napadu, kar vodi do izrazitih pojavov z alergijsko spremljavo. Postopek se nato premakne v vse notranje organe..
Sistemski kronični eritematozni lupus za dovolj dolgo časa je lahko asimptomatska in se kaže samo v izpuščajih na koži in manjših sprememb v mišično-skeletnem sistemu. Toda v tem obdobju se pojavi kopičenje motenj imunskega sistema, ki lahko povzroči vnetje v skoraj vseh telesnih telesih..
Znaki Lupusa
Ko sistemski eritematozni lupus neposredno vpliva na vezno tkivo, ki je prisotno v vseh organih in sistemih osebe, se lahko klinična slika manifestira na različne načine..
Najprej bodite pozorni na pojav posebnih izpuščajev na koži obraza v obliki "metulja" in "dekolteja" na koži prsnega koša. Znatno povečana občutljivost kože na ultravijolično sevanje, ki se kaže v obliki rdečice, madežev in izpuščaja. Prav tako je jasen znak, da se na površini telesa pojavljajo diskoidni elementi z svetlo rdečimi robovi, bledimi sredinskimi in modrikasto-rdečimi lisami, kot so pajki na spodnjih udih.
Simptomi lupusa
Najpogostejši simptom bolezni je lupus artritis in poliartritis, poliartralgija. Prvič, prizadenejo se majhni sklepi kosti rok, zapestja, gležnja in redko kolenskih sklepov. Obstajajo ostre ali boleče bolečine, opazno otekanje in rdečina na območju, ki je vključena v patološki proces sklepov. Tudi pri obstoječem sevu poliartritis po naravi ni eroziven. Omejitev gibanja v prizadetih okončinah povzroči trajno deformacijo in posledično popolno imobilizacijo kostnih sklepov..
Kot posledica poškodbe zunanjih seroznih membran notranjih organov pride do lupusnega pnevmonitisa in plevritisa. Bolniki se pritožujejo zaradi kašljanja in bolečine med dihanjem v prsih. Ko poslušate, lahko jasno slišite mokre rales v obeh spodnjih delih pljuč..
Perikarditis in miokarditis so pogosti znaki poškodb srčno-žilnega sistema pri eritematoznem lupusu, ki povzročajo motnje v delovanju srca. Boleče bolečine, srčni ritem se spreminja. Tak zaplet, kot endokarditis, običajno nima kliničnih manifestacij in se odkrije le v laboratorijskih in kliničnih študijah..
Patološke spremembe v krvnih žilah spremljajo pojav cianoze in šibkosti stopal in rok, konice postanejo prehladne, občutek hladnosti pri bolnikih..
Eden najhujših zapletov sistemskega kroničnega eritematoznega lupusa je glomerulonefritis, ki ga spremljajo urinarni, nefritni ali nefrotski sindromi. Huda oteklina, zvišan krvni tlak, eritrocitoza in beljakovine v urinu - v primeru malignega poteka vsi ti simptomi hitro vodijo v razvoj ledvične odpovedi..
V vseh fazah bolezni pri bolnikih s kršitvijo nevropsihiatričnega stanja: asteno-vegetativni sindrom na začetku bolezni in v prihodnosti je lezija v vseh delih centralnega in perifernega živčnega sistema - encefalitis, mielitis, polineuritis. Napadi epilepsije, vizualnih in slušnih halucinacij, blodenjska stanja.
Abdominalni sindrom spremljajo bolečine v trebuhu, dispeptične motnje in anoreksija. Hepatitis s sistemskim eritematoznim lupusom je zelo redka.
Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa
Pomembno vlogo pri diagnozi ima celovit pregled, ki vključuje klinične, laboratorijske, imunološke in histološke podatke. Primarni pregled, ki ga opravi zdravnik, vam omogoča, da ugotovite naravo izpuščaja na koži in spremembe v ustni sluznici, občutljivost na ultravijolično sevanje.
Za pojasnitev sistemske narave bolezni se uporabljajo imunološke diagnostične metode - študije prizadetih in zdravih predelov kože, spremembe v krvni formuli, ki so značilne za eritematozni lupus, odkrivanje protiteles proti jedrskemu jedru. Pri Wassermanu se lahko pojavi lažno pozitiven rezultat (kri za sifilis).
Takšne obvezne raziskovalne metode kot splošna analiza urina, splošne in biokemične krvne preiskave, elektrokardiografija, radiografija sklepov, prsnega koša, ultrazvok - študija trebušne votline in ledvic ter nevrološki pregled lahko razkrije širjenje bolezni na notranje organe.
Potrebno je temeljito razlikovati diagnozo z različnimi kožnimi boleznimi, ki imajo podobne klinične manifestacije v obliki eritemskega edema in plakov, predvsem na koži obraza..
Patogeneza in etiologija bolezni
Sistemski kronični eritematozni lupus je genetska bolezen, kar dokazuje prisotnost v krvi in tkivih bolne osebe avtoprotiteles, celic eritematoznega lupusa in imunskih kompleksov, ki krožijo in se nahajajo neposredno v tkivih. Predisponirajoči dejavniki ali spodbuda za razvoj patološkega procesa so lahko različni dejavniki: eksogeni (virusi, droge, poškodbe, stres itd.) Ali endogeni, ki vključujejo hormonske motnje, splav, porod \ t.
Klasifikacija sistemskega eritematoznega lupusa
Glede na klinične in laboratorijske značilnosti ima bolezen tri stopnje aktivnosti - visoko, zmerno in minimalno..
Za bolezen, ki se pojavi v akutni obliki, je značilno povečanje temperature, občutno zmanjšanje telesne teže, hude bolečine v sklepih, kožni simptomi, spremljajo pa jih hude poškodbe notranjih organov in živčnega sistema. V prihodnosti se potek bolezni ponavlja z značilnim polisindromizmom..
Za subakutni potek bolezni je značilen postopen razvoj procesa - telesna temperatura je lahko normalna ali se zniža na nizko število, kožne manifestacije niso tako izrazite kot pri akutni varianti, spremembe v krvi so manjše. Ta oblika je nevarna, ker se patološki proces razvija, vsi notranji organi in sistemi telesa so praviloma prizadeti z zamegljeno klinično sliko..
Kronični lupus se ponavadi kaže z enim ali več simptomi. Glede na dobro počutje pri bolnikih opazimo samo kožne manifestacije in artritis. Proces se razvija počasi in postopoma zajame vse nove organe in sisteme. Dolgo časa se pojavijo ponovitve poliartritisa in sindroma eritematoznega lupusa, le 5-10 let po začetku bolezni se pojavi značilna polisindromizem..
Zdravljenje sistemskega kroničnega eritematoznega lupusa
Prej ko se začne zdravljenje bolezni, več je možnosti za preprečitev nepopravljivih patoloških sprememb v organih in sistemih telesa. Terapija nujno vključuje protivnetna zdravila, sredstva, ki zavirajo delovanje imunskega sistema in kortikosteroidne hormone. Žal za približno polovico bolnikov ta metoda zdravljenja ni učinkovita. V teh primerih se izvaja terapija z matičnimi celicami. V večini primerov avtoimunske agresije po tem ne opazimo. Ta metoda se priporoča tudi v naprednih primerih..