Tako huda difuzna bolezen veznega tkiva, kot je lupus pri otrocih, se razvije kot posledica motenj imunskega sistema. To je posledica genetskega dejavnika, pri katerem se pojavijo patološki procesi v vseh notranjih organih in sistemih..
Bolezen pri otrocih je manj pogosta, povprečno 1 primer na 100.000 otrok in večinoma med mladostniki, starimi od 12 do 14 let..
Vzroki lupusa pri otrocih
Zelo pomemben za razvoj bolezni je dedni dejavnik. Ugotovljeno je bilo, da se sistemski eritematozni lupus pojavlja veliko pogosteje pri identičnih dvojčkih in v manjši meri v bratskem lupusu. Otroka s predispozicijo za pojav sistemskega eritematoznega lupusa lahko spodbujajo različni zunanji dejavniki - insolacija, virusne nalezljive bolezni, dolgotrajna hipotermija, cepljenje ali psiho-čustvena travma. Zaradi vpliva na telo telo začne proizvajati protitelesa proti lastnim tkivom, kar vodi v poraz vseh organov in sistemov. Če ni ustreznega zdravljenja, bolezen pogosto povzroči smrt pacienta..
Klinična slika lupusa pri otrocih
Sistemski eritematozni lupus pri otrocih je hujši in hitrejši. Hkrati je prizadeto celo telo - patološki proces zajema kožo, mišično-skeletni sistem, srce, ledvice, pljuča; izpostavljeni in živčni sistem.
Najpogostejši in najzgodnejši znaki bolezni so izpuščaji na odprtih površinah kože. Najbolj značilna lastnost je "lupus metulj", ki se nahaja v ličicah in zadnji strani nosu. Pogosto eritematozni lupus pri otroku spremlja izguba las do popolne plešavosti. Za akutno obdobje pri otrocih je značilna rdeča obroba ustnic, sluznica ustne votline z razvojem aftoznega stomatitisa..
Na odprtih delih telesa se pojavi izpuščaj, še posebej svetel po izpostavljenosti soncu. Opažena je resnost žilnega vzorca na bokih, nogah, v predelu podlakti. Na koži trupa in okončin se lahko pojavijo hemoragični in petehijski izpuščaji - značilne manifestacije vaskulitisa.
Skoraj vsi otroci z eritematoznim lupusom trpijo zaradi sklepov, ki se kažejo v obliki artralgije in artritisa, ki jih pogosto spremlja bolečina. Večinoma trpijo majhni sklepi roke, zapestje in gleženj - deformacija spremlja mišična atrofija.
Praviloma se zapleti srčno-žilnega sistema pri otrocih kažejo kot miokarditis, mioperikarditis. V skoraj polovici primerov opazimo hkratno poškodbo vseh treh membran srca - pancarditis.
Pri respiratornem sistemu pri otrocih je najpogosteje diagnosticiran lupusni pneumonitis, ki je večinoma asimptomatski, znaki pljučnih lezij pa praktično niso določeni ali odsotni..
Meningoencefalitis je značilen znak vključenosti v proces centralnega in perifernega živčnega sistema. To se kaže v asteno-vegetativnem sindromu, polineuritisu, čustvenih motnjah, ki jih včasih spremljajo blodnje, halucinacije z vidnimi ali zvočnimi, epileptičnimi napadi..
Lupus jade pri otrocih je zelo težko, v najbolj nevarni, nefrotični obliki. Do anasarke se razvije edem, pri otroku se zviša krvni tlak, kazalniki beljakovin in eritrocitov pa se povečajo v urinskih testih. V krvi, ravni kreatinina, se sečnina dramatično poveča. Najnevarnejši razvoj lupusnega nefrita ledvične odpovedi.
Diagnoza lupusa pri otroku
Pri ugotavljanju diagnoze upoštevamo podatke zdravniškega pregleda, rezultate laboratorijskih pregledov in pregled orodja. Ključno vlogo ima imunološka študija, ki omogoča določitev znakov, značilnih za lupus. Kot dodatne metode pregleda predpišejo standardne teste: splošno, biokemično in klinično analizo krvi, analizo urina. Za ugotavljanje zapletov se opravi diagnostika po indikacijah: ultrazvok srca, elektrokardiogram, koagulogram, pregled trebušne votline, ledvic, možganov in hrbtenjače, elektromiografija.
Zdravljenje lupusa pri otrocih
Sistemski eritematozni lupus je bolezen, ki je lahko brez ustreznega in stalnega zdravljenja smrtna. Zdravljenje praviloma poteka v specializiranih ustanovah pod nadzorom revmatologa v tesnem stiku z lokalnim pediatrom. Bolnim otrokom se priporoča poseben režim, večina potrebuje individualno šolanje doma in dodaten prost dan. To je strogo kontraindicirano za cepljenje, za jemanje določenih zdravil. Otrok potrebuje mirno, harmonično okolje, ki ga je potrebno zaščititi pred stresom in psiho-čustveno travmo..
Kako se prenaša lupus?
Vzroki bolezni še niso natančno določeni. Menijo, da je lupus lahko nalezljiv in se prenaša od osebe do osebe, vendar pot in način prenosa nista potrjena in nista pojasnjena. Kot rezultat laboratorijskih poskusov in poskusov nihče ni predstavil verzije pojava in širjenja bolezni, ki ni dovolj natančno potrjen.