Maligne novotvorbe

Oteklina dermatofibrosarkoma - zdravljenje, prognoza, preživetje

Dermatofibrosarkomsko otekanje - je maligna neoplazma kože, ki nastane iz vezivnega tkiva. Po eni strani raste počasi, po drugi strani pa je nagnjena k invaziji (kalitvi) v okoliške strukture. Vendar so oddaljene metastaze (širjenje celic na oddaljene organe in tkiva) redke, kar daje bolnikom veliko upanje za nadaljevanje življenja..

Praviloma izstopajoči dermatofibrosarkom raste na koži debla ali zgornjega ramena. V začetni fazi je gosto pega rjavkaste, rdečkaste ali vijolične barve, pogosto z modrikastim odtenkom. Toda v nekaj letih (ali celo desetletjih) se spremeni v tumorsko podobno tvorbo značilnega nodularnega videza, ki sega nad površino kože..

Diagnoza je postavljena na podlagi pritožb, anamneze, inšpekcijskih podatkov in podatkov dodatnih raziskovalnih metod. Zdravljenje je kirurško: tumor je odstranjen..

 

Splošni podatki

Dermatofibrosarkom, edematozen, je tumor na vezivnem tkivu kože, katerega incidenca je nižja kot pri drugih tumorjih kože in drugih novotvorbah, ki so nastale iz vezivnega tkiva. Kot samostojna bolezen je bila prvič opisana pred kratkim - leta 1924.

Dermatofibrosarkom, oteklina, velja za zmerno stopnjo, kot je:

  • raste več let (včasih tudi desetletij);
  • ni nagnjena k metastazam. Metastaze se praviloma pojavijo le po ponavljajoči se ponovitvi;
  • v osnovno tkivo se vgrajuje (raste), vendar postopoma, pogosto zelo počasi. Starejši bolniki s takšno neoplazmo lahko umrejo s svojo fiziološko smrtjo, dokler povzročajo nekatere kritične posledice..
Bodite pozorni

To je eden redkih malignih tumorjev, ki so pogosto odkriti pri otrocih, mladih in srednjih letih. Pri približno 10% vseh primerov diagnosticiranega dermatofibrosarkoma prostate najdemo pri otrocih.

Podatki o prevladujočem porazu enega ali drugega spola so protislovni: po eni se patologija odkrije z enako pogostnostjo pri moških in ženskah, po mnenju drugih pa ženske trpijo 2-4 krat manj pogosto kot moški..

Onkologi in dermatologi skupaj zdravijo bolnike z otekanjem dermatofibrosarkoma.

Bolezen ima številna druga imena - to je grudast fibrosarkom kože, dermatofibrosarkom Darya-Ferran in ponavljajoči se dermatofibromiom.

Vzroki in razvoj patologije

Točni vzroki opisane bolezni trenutno niso znani.. Obstaja več teorij o izvoru izbokline dermatofibrosarkoma:

  • vaskularni;
  • fibroblastičen;
  • travmatično;
  • genetsko.

Glede na vaskularna teorija, razvoju opisanega tumorja sledijo žilne težave. Znano je, da hipoksija (pomanjkanje kisika v tkivih) lahko stimulira razvoj vezivnega tkiva. Sledilci vaskularne teorije trdijo, da enak mehanizem deluje tudi v času razvoja te bolezni - toda namesto normalnega vezivnega tkiva tumor raste in se razvija..

Sledilci fibroblastična teorija sledijo najpreprostejši poti: trdijo, da je razvoj bruhanja dermatofibrosarkoma patologija fibroblastov - celice vezivnega tkiva telesa. Fibroblasti sintetizirajo zunajcelični matriks - snov, v kateri se nahajajo preostale celice in ki jim omogoča, da se držijo skupaj v kopici. Istočasno fibroblasti proizvajajo predhodnike tistih beljakovin, ki tvorijo osnovo za kožo - kolagen in elastin, pa tudi mukopolisaharide (pomemben element matrice). Glede na fibroblastično teorijo fibroblasti pod vplivom različnih patogenih faktorjev ne delujejo dobro s svojo funkcijo, zato se spremeni sestava matriksa - nastane tumor.

Nekateri zdravniki in znanstveniki opozarjajo na možno povezavo med patologijo in travmo. Torej je bilo ugotovljeno, da se je izboklina dermatofibrosarkoma pogosteje pojavila pri bolnikih, ki so že prej trpeli zaradi poškodbe kože - v zgodovini so imeli diagnozo izrezanih, raztrganih, ugriznih in strelnih ran. Vendar ni dovolj informacij za ugotovitev jasne vzročne povezave med takšno travmatizacijo in pojavom opisanega tumorja..

Genetska teorija označuje dedovanje bolezni iz generacije v generacijo. Tako je bilo ugotovljeno, da so v družinah, kjer je bolnik s takšno patologijo, možnosti, da bodo njegovi drugi člani zboleli zaradi otekline dermatofibrosarkoma, večkrat višji kot pri zdravih družinah..

Nobena teorija končno ne odgovori na vprašanje, kaj povzroča razvoj izbočenega dematofibrosarkoma..

Dejavniki, proti katerim se opisana patologija pogosteje razvija, so:

  • fizično;
  • kemična;
  • endokrini;
  • imunski;
  • slabe navade;
  • somatsko.

Fizični dejavniki, ki prispevajo k razvoju dermatofibrosarkoma bruhanja, so isti kot tisti, ki prispevajo k nastanku drugih malignih tumorjev, in sicer:  

  • mehanski;
  • toplotna;
  • sevanja.

Mehanski dejavniki so:

  • poškodbe kože;
  • zdravstvene ukrepe.

Takšne poškodbe so rane - modrice, ugriznjene, raztrgane, odrezane, strelne.

Pri opravljanju manipulacij opazimo medicinsko poškodbo kože, ki lahko povzroči razvoj opisane patologije:

  • diagnostiko. Ti vključujejo biopsijo - vzorčenje kože za laboratorijske preiskave pod mikroskopom;
  • terapevtsko. Najpogosteje gre za odstranitev obstoječih majhnih tumorjev..

Opazili so radioaktivno sevanje kože, ki lahko sproži razvoj štrlečih dermatofibrosarkoma:

  • med zdravniškim pregledom z uporabo rentgenske opreme;
  • z radioterapijo, označeno odstranjevanje drugih malignih tumorjev;
  • zaradi stika s kožo z radioaktivnimi snovmi ali opremo, ki ni bila povezana z medicinskimi ukrepi.

V slednjem primeru se upošteva:

  • zaradi narave zaposlitve;
  • nepooblaščen dostop do radioaktivnih snovi ali opreme;
  • z naključnim dostopom do njih.

Kemični dejavniki, ki prispevajo k nastanku in napredovanju bruhanja dermatofibrosarkoma, so onkogene snovi - tiste, ki lahko sprožijo raka. Najpogosteje je:

  • vinilklorid;
  • tetrakloroetan;
  • toluen;
  • formaldehid;
  • laki in barve za popravilo

in številne druge.

Dermatofibrosarkom, oteklina, se pogosto razvije v ozadju:

  • diabetes - motnje presnove ogljikovih hidratov zaradi pomanjkanja insulina;
  • hipotiroidizem - nezadostna sinteza ščitničnih hormonov;
  • hipertiroidizem - njihova pretirana proizvodnja.
Bodite pozorni

Kako poslabšanje imunitete prispeva k razvoju izbočenega dermatofibrosarkoma? Telo porabi sredstva za uničenje infekcijskega povzročitelja in zato popolnoma ne popravi nastajanja tumorjev..

Slabe navade so večni dejavniki, ki izzovejo razvoj malignih tumorjev. Ti vključujejo kajenje, alkohol in droge. Nikotin velja za enega najnevarnejših onkogena, ki je znan v medicini. Poleg neposrednega onkogenega delovanja, nikotin negativno vpliva na žile - vodi do njihovega zoženja, zaradi česar se krvni obtok v tkivih poslabša, njihova prehrana trpi, kar povzroči motnje v obnavljanju tkiv..

Somatske bolezni prispevajo k razvoju hondroblastoma, ker izčrpajo celotne vire telesa - zato se novotvorbe (v tem primeru otekanje dermatofibrosarkoma) pogosteje pojavljajo in napredujejo hitreje..

Simptomi izbokline dermatofibrosarkoma

Najpogosteje opisano bolezen diagnosticiramo pri starosti 20-40 let. Lahko se oblikuje na koži vseh delov telesa.. Toda najpogosteje trpijo:

  • nazaj;
  • trebuh;
  • prsni koš;
  • proksimalne dele zgornjih okončin (tiste, ki so bližje ramenskemu sklepu);
  • vratu;
  • lasišče.

Spodnje okončine in distalne roke so redko prizadete..

V začetnih stopnjah razvoja izraste dermatofibrosarkom raste v obliki plaka, ki se oblikuje iz več vozličev. Lahko je videti tudi kot lipom ali brazgotino. Praviloma je to en sam tumor. Številni bolniki so odkrili več vozlišč, ki se nahajajo blizu drug drugega. Ponavadi se združijo - to ustvarja en velik vozel.

Značilnosti tumorja v začetnih fazah so naslednje:

  • velikosti - od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov. Otekanje dermatofibrosarkoma se prvič najpogosteje diagnosticira, če njegov premer doseže nekaj centimetrov;
  • po naravi površine - "sploščena", rahlo grbasta;
  • v barvi - rjavkasta, rdečkasta, vijolična, pogosto z modrikastim odtenkom.

Nadalje, v procesu napredovanja plaka raste počasi in se več let (in včasih tudi desetletjih) spremeni v tumorsko podobno vozlišče, ki sega nad površino kože. Hkrati je koža nad tumorjem atrofirana (izgleda nerazvita), napeta. Sprva je vozel premičen, vendar pa z nadaljnjo rastjo in razvojem raste skozi spodnja tkiva, njegova mobilnost se zmanjšuje. K temu prispeva tudi tvorba adhezij v tkivih okoli mesta tumorja..  

Med napredovanjem se število in velikost takih vozlišč poveča. Koža nad njimi se razredči. Zato se med nadaljnjim napredovanjem na površini tumorja pojavijo erozije in razjede:

  • krvavitev;
  • pokrita s seroznimi in hemoragičnimi skorjami.

Značilnosti tumorja z napredovanjem naslednjega:

  • v velikosti - vrednost je odvisna od trajanja patologije. Velikost tumorja lahko doseže premer 10-15 cm;
  • v obliki - zaobljena;
  • vlaknasta struktura. Struktura kolagena, ki je del tumorja, se najpogosteje ne spremeni. Včasih se pojavijo znaki degeneracije sluznice. Kolagenska vlakna in fibroblastni grozdi določenega tumorja tvorijo različne strukture, ki spominjajo na obroče, snope in turbulence. Na podlagi takega značaja tkivo neoplazme pridobi značilen "moare" videz;
  • konsistenca - gosta;
  • glede na posebnosti celic - tumor sestavljajo snopi vretenastih celic, ki so pogosto podolgovate.
Bodite pozorni

Otekanje dermatofibrosarkoma ima veliko majhnih izdankov v obliki korenin, ki prodrejo v sosednja tkiva..

Opisani tumor je v večini primerov neboleč. Manj pogosto se bolniki pritožujejo zaradi manjših ali zmernih bolečin v neoplazmi..

Diagnostika

Diagnoza opisane patologije je narejena po celovitem pregledu pacienta - njegove pritožbe so zelo skromne, zgodovina bolezni je nespecifična (mnoge novotvorbe lahko rastejo počasi), kot je zelo pogosto nespecifične in manifestacije (zunanje značilnosti) tumorja. Zato so glavne diagnostične metode histološki in citološki pregled..

Fizični pregled razkriva naslednje:

  • ob pregledu se plaki vizualizirajo na začetnih stopnjah bolezni na hrbtu, trebuhu, prsih in zgornjih delih spodnjih okončin, z napredovanjem patologije - vozlišč;
  • na palpaciji (palpacija) - tumor brez kakršnih koli značilnosti, včasih se pri palpaciji vozlišč, ki ležijo v koži, lahko odkrije rahla bolečina. Tudi neoplazma, tudi brez metastaz, je sposobna kaliti globoko v osnovna tkiva, zato palpacija označuje njeno kohezijo s tkivi..

V nekaterih primerih (ponavadi po ponavljajočih se ponovitvah) se izbočeni dermatofibrosarkom metastazira v regionalne bezgavke in oddaljene organe, zato se povečuje, utruja in zmanjšuje mobilnost bezgavk, kot tudi otrdelost in bolečina pri tistih organih, ki se lahko palpirajo (npr. Jetra)..

Instrumentalne metode, ki se uporabljajo pri diagnosticiranju dermatofibrosarkoma bruhanja, so:

  • pregled kože s povečevalnim steklom;
  • biopsija - jemanje fragmentov spremenjene kože z naknadnim pregledom pod mikroskopom.

Za identifikacijo oddaljenih metastaz v druge organe se uporabljajo:

  • ultrazvok notranjih organov (ultrazvok) jeter, žolčnika, trebušne slinavke, maternice, jajčnikov itd.;
  • rentgenski pregled prsnega koša;
  • računalniška tomografija kosti (CT)
  • magnetno resonančno slikanje (MRI)

in drugi.

V študiji edematoznega dermatofibrosarkoma se uporabljajo naslednje laboratorijske diagnostične metode: \ t

  • popolna krvna slika - določena z znatnim povečanjem ESR, kar je značilno za večino malignih tumorjev. Z napredovanjem patologije so opredeljeni znaki anemije - zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina;
  • histološka preiskava - pod mikroskopom preuči tkivno strukturo biopsije. Istočasno se zaznajo značilni žarki celic in "moire" vzorec;
  • citološka preiskava - pod mikroskopsko študijo celične strukture biopsije.

Specifičnih imunokemičnih označevalcev tumorja ni, kar pomeni, da laboratorijske diagnostične metode, ki temeljijo na reakciji antigen-protitelesa, niso bile razvite (ta vrsta laboratorijskih testov se uspešno uporablja pri diagnosticiranju drugih tumorjev - zlasti malignih)..

Diferencialna diagnostika

Diferencialna (značilna) diagnoza bruhanja dermatofibrosarkoma se izvaja s takimi boleznimi, kot so:

  • tumorske oblike glivične mikoze - poškodbe limfoidnega sistema (je ena od struktur imunskega sistema);
  • fibrosarkom - maligna neoplazma, ki nastane iz celic vlaknastega vezivnega tkiva;
  • dermatofibromiom - tumor, ki je vključeval vezivno tkivo in mišične elemente;
  • Gumasti sifilis je oblika sifilitične lezije, ki se razvije pri majhnem številu bolnikov, ki niso bili ustrezno zdravljeni zaradi te bolezni ali niso bili nikoli zdravljeni. Pojavijo se z uničenjem (uničenjem) prizadetih organov in tkiv ter nastankom infekcijskih granulomov (udarci).

Zapleti

Zapleti izbokline dermatofibrosarkoma so najpogosteje odkriti v dolgoročnem razvoju te patologije.. Običajno je to:

  • kontraktura ramenskega sklepa - zmanjšanje amplitude (razpona) gibov. Razvija se v primerih, ko opisani tumor naraste globoko v strukture sklepov in okoliških mehkih tkiv;
  • metastaze - prenos tumorskih celic s krvjo ali limfo v druge organe in tkiva z nastankom sekundarnih malignih tumorjev;
  • zastrupitev z rakom - zastrupitev telesa s snovmi, ki so nastale med razpadom tumorskega tkiva. Razvija v naprednih primerih;
  • Rakava kaheksija (izčrpanost) - pomembna izguba teže bolnika in upad njegove moči, ki se opažata v ozadju hude zastrupitve zaradi vitalne aktivnosti tumorja;
  • koma - končna stopnja tumorskega procesa, za katero je značilno pomanjkanje zavesti.

Zdravljenje izbokline dermatofibrosarkoma

Glavno zdravljenje za otekanje dermatofibrosarkoma je kirurško. Glede na velikost tumorja se operacija izvede po načrtih na ambulantni osnovi (na kliniki) ali v bolnišnici..

Mohsova operacija se šteje za najučinkovitejšo - v tem času se izloči vidni tumor, pri čemer se odstrani nespremenjeno tkivo v polmeru 3-5 cm od tumorja.. Izrezana tkiva se nemudoma prenesejo v laboratorij, kjer opravijo hitro diagnostiko, rezultati katere so sporočeni operacijski dvorani. Na podlagi teh podatkov zdravstveni delavec določi smer, v kateri se širi razširjeni dermatofibrosarkom, in, če je potrebno, izloči naslednje tkivno tkivo, ki ga preučujemo tudi z ekspresno metodo pod mikroskopom, tako da se zdravnik odloči za izločitev večjega dela tkiva.. Ta metoda vam omogoča:

  • z visoko natančnostjo odkriti prave meje kalivosti tumorja;
  • zmanjšanje števila recidivov, saj so vsa prizadeta tkiva izrezana - vključno s tistimi, ki jih ni mogoče videti s prostim očesom.

Če se po odstranitvi tumorja pojavi velika napaka tkiva, se izvede plastična operacija..

Včasih se zaradi narave njegove lokacije in vrste prizadetega tkiva dermatofibrosarkoma ne more popolnoma odstraniti. Tako lahko tumor, ki se je oblikoval blizu sklepa ali vretenca, preraste v sklepno kapsulo ali kost - zaradi tehničnih razlogov je ni mogoče odstraniti. V tem primeru privabite radioterapijo.. Obstajajo dokazi, da se je tumor v nekaterih primerih odzval na obsevanje z bolj agresivno rastjo..

Bodite pozorni

Kemoterapija za bruhanje dermatofibrosarkoma se ne izvaja, ker je njena učinkovitost nizka zaradi počasne rasti neoplazme..

Preprečevanje

Točni vzroki za otekanje dermatofibrosarkoma niso znani, zato danes ni posebnih metod profilakse. Toda v zadevah nastajanja malignih tumorjev se ne smemo zanašati na usodo - po nekaterih priporočilih se bo znatno zmanjšalo tveganje za razvoj dermatofibrosarkoma bruhanja.. Ta priporočila so:

  • izogibanje vplivu na kožo tistih dejavnikov, proti katerim se opisana patologija pogosteje razvija - kemične, fizikalne in tako naprej;
  • krepitev imunosti;
  • opuščanje kakršnih koli slabih navad;
  • preprečevanje, zgodnje odkrivanje in ustrezno zdravljenje somatskih bolezni;
  • zdrav način življenja - spoštovanje pravilnega načina dela, počitka, prehrane, spanja, pravilne prehrane, telesne vzgoje.

Prognoza za izbokline dermatofibrosarkoma

Prognoza za otekanje dermatofibrosarkoma je drugačna - odvisna je od:

  • trajanje bolezni;
  • stopnjo ponovitve.

Verjetnost ponovitve po radikalni kirurški odstranitvi opisanega tumorja je precej visoka - v različnih regijah je od 10 do 60%. Ponovitev tega neoplazme lahko opazimo 10 let po njeni takojšnji odstranitvi (primeri so opisani kasneje). Zato je upravljanje takih bolnikov dolgotrajno redno spremljanje njihovega stanja - po možnosti do življenja.. Taktika opazovanja je naslednja:

  • V prvih treh letih po operaciji se bolniki pregledajo vsakih 3-6 mesecev;
  • nadaljnji pregled se opravi enkrat letno.

Če se odkrijejo ponavljajoče se ponovitve bruhanja dermatofibrosarkoma, se pregled opravi pogosteje, saj se tveganje za oddaljene metastaze poveča..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, zdravstveni komentator, kirurg, svetovalni zdravnik