Idiopatski fibrozni alveolitis (ELISA) je bolezen, ki ostaja ena izmed najmanj raziskanih, med drugimi patologijami intersticija pljuč. Pri tej vrsti alveolitisa se pojavi vnetje pljučnega intersticija s fibrozo. Trpljenje, ki vključuje dihalne poti, pljučni parenhim. To negativno vpliva na stanje dihalnih organov, vodi do njihovih omejevalnih sprememb, motene izmenjave plina in odpovedi dihanja, kar povzroči smrtni izid..
Idiopatski fibrozni alveolitis imenujemo tudi idiopatska pljučna fibroza. To terminologijo večinoma uporabljajo angleški strokovnjaki (idiopatska pljučna fibroza), pa tudi nemški pulmologi (idiopa-thische Lungenfibrose). V Združenem kraljestvu se ELISA imenuje kriptogeni fibrozni alveolitis (kriptogeni fibrozni alveolitis)..
Izrazi "kriptogeni" in "idiopatski" imata nekaj razlik, zdaj pa se uporabljata kot sinonimi. Obe besedi pomenita, da vzrok bolezni ostaja nepojasnjen..
Vsebina članka:
- Epidemiologija in dejavniki tveganja
- Strukturne spremembe v pljučih
- Simptomi idiopatskega fibroznega alveolitisa
- Diagnoza idiopatskega fibroznega alveolitisa
- Zdravljenje idiopatskega fibroznega alveolitisa
- Zdravljenje zapletov
- Napoved
Epidemiologija in dejavniki tveganja
Statistične informacije, ki odražajo razširjenost bolezni, so zelo sporne. Domneva se, da so takšna neskladja posledica upoštevanja bolnikov, ki nimajo le idiopatskega fibroznega alveolitisa, niti drugih idiopatskih intersticijskih pljučnic (IIP)..
Od 100.000 moških se 20 ljudi srečuje s patologijo, od 100.000 žensk pa 13 ljudi. Vsako leto 11 ljudi zboli za vsakih 100.000 moških in na vsakih 100.000 žensk - 7 ljudi.
Čeprav so vzroki idiopatskega alveolitisa doslej neznani, znanstveniki ne poskušajo ugotoviti prave narave izvora bolezni. Obstaja predpostavka, da ima patologija genetsko osnovo, kadar ima oseba dedno predispozicijo za tvorbo vlaknastih tkiv v pljučih. To se zgodi kot odziv na poškodbe celic dihalnega sistema. Znanstveniki potrjujejo to hipotezo v družinski anamnezi, ko se bolezen zasleduje v krvnih sorodnikih. Prav tako je v korist genetske osnove bolezni, ki se pogosto kaže v pljučni fibrozi pri bolnikih z dedno patologijo, na primer z Gaucherjevo boleznijo..
Strukturne spremembe v pljučih
Glavne značilnosti morfološke slike idiopatskega fibroznega alveolitisa so:
Prisotnost parenhima pljučne fibroze.
Morfološke spremembe so porazdeljene po pjegastem heterogenem tipu. To opazovanje je posledica dejstva, da se območja pljuč izmenjujejo v zdravih in poškodovanih tkivih. Spremembe so lahko fibrozno, cistično ali intersticijsko vnetje..
Zgornji del acinusa se začne zgodaj v vnetnem procesu.
Na splošno je histologija pljučnega tkiva pri idiopatskem fibroznem alveolitisu podobna vzorcu kot pri intersticijski pljučnici..
Simptomi idiopatskega fibroznega alveolitisa
Najpogosteje se pri bolnikih, starejših od 50 let, diagnosticira fibrozni idiopatski alveolitis. Moški zbolijo pogosteje kot ženske. Približno razmerje je 1,7: 1.
Pacienti nakazujejo kratkost dihanja, ki se nenehno poslabšuje. Bolnik ne more globoko vdihniti (inspiracijska dispneja), preganja ga suh kašelj brez izpljunka. Dispneja se pojavi pri vseh bolnikih z idiopatskim fibroznim alveolitisom.
Močnejša je diha, hujši je potek bolezni. Pojavijo se enkrat, ne prehajajo več, temveč le napredujejo. Poleg tega njegov pojav ni odvisen od časa dneva, temperature okolice in drugih dejavnikov. Inspiracijske faze bolnikov so skrajšane, kot tudi ekspiracijske faze. Zato je dihanje takih bolnikov hitro. Vsak od njih ima sindrom hiperventilacije..
Če si človek želi globoko vdihniti, potem to povzroči kašljanje. Vendar pa vsi bolniki ne razvijejo kašlja, zato v diagnostičnem načrtu ni zanimiv. Pri ljudeh s kronično obstruktivno pljučno boleznijo, ki se pogosto zamenjuje z ELISA, bo kašelj vedno prisoten. Ko bolezen napreduje, kratka sapa vodi do tega, da postane oseba invalidna. Izgubi sposobnost izrekanja dolge fraze, ne more hoditi in skrbeti zase..
Manifest patologije je komaj opazen. Nekateri bolniki ugotavljajo, da se je v tipu ARVI začel razvijati fibrozni alveolitis. Zato nekateri znanstveniki kažejo, da je bolezen lahko v naravi virusna. Ker se patologija razvija počasi, se človek prilagodi kratkemu dihu. Nezavedno, ljudje zmanjšajo svojo dejavnost in se preselijo v bolj pasivno življenje..
Produktivni kašelj, to je kašelj, ki ga spremlja proizvodnja izpljunka, se razvije pri največ 20% bolnikov. Pus je lahko prisoten v sluzi, zlasti pri tistih bolnikih, ki trpijo za hudim idiopatskim fibroznim alveolitisom. Ta simptom je nevaren, ker kaže na pristop bakterijske okužbe..
Povečana telesna temperatura in videz krvi v izpljunku za to bolezen ni značilna. Med poslušanjem pljuč zdravnik poskrbi za poskuse, ki se pojavijo na koncu dihanja. Če se v izpljunku pojavi kri, je treba bolnika napotiti na presejalni pregled pljučnega raka. Ta bolezen pri bolnikih z ELISA diagnosticiramo 4-12 krat pogosteje kot pri zdravih ljudeh, tudi pri tistih, ki kadijo..
Drugi simptomi ELISA vključujejo: \ t
Bolečine v sklepih.
Bolečine v mišicah.
Deformacije prstnih žebljev, ki začnejo spominjati na bobne palice. Ta simptom se pojavi pri 70% bolnikov..
Krepitacije na koncu vdihavanja postanejo intenzivnejše, na začetku pa bodo bolj nežne. Strokovnjaki primerjajo končni crepitus s celofansko razpoko ali z zvokom, ki je bil izdan med odprtjem zadrge..
Če se v zgodnji fazi razvoja bolezni krepitizacija v glavnem sliši v posteriornih bazalnih predelih, se bodo pri pljučih slišale škripanje. Ne na koncu diha, temveč po svoji dolžini. Ko se je bolezen šele začela razvijati, je lahko kremit odsoten, ko je telo nagnjeno naprej..
Suhi krasti se slišijo pri največ 10% bolnikov. Najpogosteje jih povzroča pridružitev bronhitisu. Nadaljnji razvoj bolezni vodi do simptomov dihalne odpovedi, razvoja pljučnega srca. Barva kože postane pepeljasto modrikasta barva, 2 tona nad pljučno arterijo se poveča, srčni utrip se poveča, cervikalne vene nabreknejo, okončine nabreknejo. Končna faza bolezni vodi do izrazite izgube teže osebe, do razvoja kaheksije..
Diagnoza idiopatskega fibroznega alveolitisa
Metode za diagnozo idiopatskega fibroznega alveolitisa so v tem trenutku revidirane. Čeprav ta metoda raziskovanja, kot odprta biopsija pljuč, daje najbolj zanesljiv rezultat in velja za „zlati standard“ diagnoze, se ne izvaja vedno..
To je posledica pomembnih pomanjkljivosti odprte biopsije pljuč, med katerimi so: postopek invaziven, drag, po zdravljenju ga je treba preložiti, dokler se bolnik ne okrepi. Poleg tega večkrat biopsija ne bo mogoča. Določen del bolnikov ga sploh ne more izvesti, saj stanje zdravja ljudi tega ne dopušča.
Osnovni diagnostični kriteriji, ki so bili razviti za odkrivanje idiopatskega fibroznega alveolitisa:
Druge bolezni intersticija v pljučih so izključene. To se nanaša na bolezni, ki bi jih lahko sprožili zdravili, vdihavanje škodljivih snovi, sistemske poškodbe vezivnega tkiva..
Zmanjša se funkcija zunanjega dihanja, moti se plinska izmenjava..
Med CT-jem so zaznane dvostranske reticularne spremembe v pljučih in v njihovih bazalnih območjih..
Druge bolezni niso potrjene po opravljanju transbronhialne biopsije ali bronhoalveolarnega izpiranja.
Dodatna diagnostična merila vključujejo:
Bolnik nad 50 let.
Dispneja se pacientu neopaženo pojavi, poslabša pa jo fizični napor..
Bolezen ima dolg potek (od 3 mesecev in več).
Crepitus se sliši v bazalnih predelih pljuč..
Zdravnik je imel priložnost postaviti diagnozo, morate najti potrditev 4 glavnih meril in 3 dodatne. Vrednotenje kliničnih meril vam omogoča, da določite ELISA z visoko stopnjo verjetnosti, do 97% (podatki, ki jih posredujejo Raghu in soavtorji), vendar je občutljivost meril sama 62%. Zato približno tretjina bolnikov še vedno potrebuje biopsijo pljuč..
Visoko natančna računalniška tomografija izboljša kakovost pregledovanja pljuč in olajša diagnozo ELISA, kot tudi druge podobne bolezni. Njegova raziskovalna vrednost je enaka 90%. Mnogi strokovnjaki vztrajajo pri popolni opustitvi biopsije, pod pogojem, da visoko precizna tomografija odkrije spremembe, značilne za idiopatski alveolitis. V tem primeru govorimo o pljučih "satja" (ko je območje poškodbe 25%), pa tudi histološko potrditev prisotnosti fibroze..
Laboratorijska diagnoza globalnega pomena v smislu patološkega odkrivanja nima.
Glavne značilnosti pridobljenih analiz:
Zmerno povečanje ESR (diagnosticirano pri 90% bolnikov). Če se ESR znatno poveča, lahko to pomeni rak ali akutno okužbo..
Povečani krioglobulini in imunoglobulini (pri 30-40% bolnikov).
Povišan antinuklearni in revmatoidni faktor, vendar brez sistemske patologije (pri 20-30% bolnikov).
Povišana serumska koncentracija laktat dehidrogenaze zaradi povečane aktivnosti alveolarnih makrofagov in alveocitov tipa 2.
Povečanje hematokrita in rdečih krvnih celic.
Povečano število belih krvnih celic. Ta indikator je lahko znak pristopa okužbe ali znak za jemanje glukokortikosteroidov..
Ker fibrozni alveolitis vodi v poslabšanje delovanja pljuč, je pomembno oceniti njihov volumen, to je njihovo vitalno zmogljivost, skupno zmogljivost, preostali volumen in funkcionalno preostalo zmogljivost. Ko izvajate preskus, bo koeficient Tiffno v normalnem območju ali celo povečan. Analiza krivulje tlak-volumen bo pokazala njen odmik v desno in navzdol. To kaže na zmanjšanje razteznosti pljuč in zmanjšanje njihovega volumna..
Opisani test je zelo občutljiv, zato ga lahko uporabimo za zgodnjo diagnozo patologije, ko druge študije še vedno ne zaznajo sprememb. Na primer, plinski test krvi, ki se izvaja v mirovanju, ne bo razkril nobenih kršitev. Zmanjšanje delne napetosti arterijske krvi v kisiku opazimo le med fizičnim naporom..
Hipoksemija bo v prihodnosti prisotna tudi v mirovanju in popačena s hipokapnijo. Hiperkapnija se razvije le v zadnji fazi bolezni..
Pri radiografiji je pogosto možno vizualizirati spremembe retikularnega ali retikulonodularnega tipa. Najdemo jih v obeh pljučih, v njihovih spodnjih delih..
Retikularno tkivo z fibroznim alveolitisom postane grobo, v njem se oblikujejo pramenovi, cistična razsvetljenja s premerom 0,5-2 cm, ki tvorijo sliko "celičnega pljuča". Ko bolezen doseže končno stopnjo, je možno vizualizirati odmik sapnika v desno in traheomegalijo. Hkrati morajo strokovnjaki upoštevati, da se lahko v 16% bolnikov rentgenski vzorec ohrani v normalnem območju..
Če ima bolnik vpleten v patološki proces, se razvije intratorakalna adenopatija in konsolidacija parenhima postane opazna, kar lahko kaže na zaplet ELISA z rakavim tumorjem ali drugo pljučno boleznijo. Če bolnik hkrati razvije alveolitis in emfizem, se lahko prostornina pljuč ohrani v normalnih mejah ali celo povišana. Še en diagnostični znak kombinacije teh dveh bolezni je oslabitev žilnega vzorca v zgornjem delu pljuč..
Med izvajanjem računalniške tomografije visoke ločljivosti zdravniki odkrijejo naslednje simptome:
Neenakomerne linearne sence.
Cistično razsvetljenje.
Žariščne žarnice za zmanjšanje preglednosti pljučnih polj na tip "motnega stekla". Območje pljučnih lezij je 30%, vendar ne več kot.
Zgoščevanje sten bronhijev in njihova nepravilnost.
Neorganiziranost pljučnega parenhima, vlečna bronhiektazija. Bazalna in subpleuralna področja pljuč so bolj prizadeta..
Če podatke o CT oceni specialist, bo diagnoza 90% pravilna..
Ta študija omogoča razlikovanje idiopatskega fibroznega alveolitisa z drugimi boleznimi, ki imajo podobno sliko, vključno z:
Kronični preobčutljivi pneumonitis. Pri tej bolezni bolnik nima nobenih "celičnih" sprememb v pljučih, vidni so centrolobularni vozli in vnetje je zgoščeno v zgornjem in srednjem delu pljuč..
Azbestoza V tem primeru bolnik oblikuje plevralne plasti in trakove parenhimske fibroze..
Deskvamativna intersticijska pljučnica. Raztegnjeno steklo "matirano steklo" bo podaljšano.
Glede na računalniško tomografijo lahko naredite prognozo za bolnika. To bo bolje za bolnike s sindromom motnega stekla in slabše za bolnike z retikularnimi spremembami. Vmesna prognoza je indicirana za bolnike z mešanimi simptomi..
To pojasnjuje dejstvo, da se bolniki s sindromom motnega stekla bolje odzivajo na zdravljenje z glukokortikosteroidi, kar se odraža v značilnih znakih pri izvajanju HRCT. Zdaj se zdravniki bolj osredotočajo na podatke o računalniški tomografiji pri napovedovanju kot pri drugih metodah (izpiranje bronhijev in alveol, pljučni testi, biopsija pljuč). To je računalniška tomografija, ki omogoča oceno stopnje vpletenosti pljučnega parenhima v patološki proces. Medtem ko biopsija omogoča pregled samo določenega območja organov.
Bronhoalveolarnega izpiranja ne smemo izključiti iz diagnostične prakse, saj omogoča določanje prognoze patologije, njenega poteka in prisotnosti vnetja. Pri izpiranju z ELISA je ugotovljeno povečano število eozinofilcev in nevtrofilcev. Hkrati pa je ta značilnost značilna tudi za druge bolezni pljučnega tkiva, zato njenega pomena ne smemo precenjevati..
Visoka raven eozinofilcev pri izpiranju poslabša prognozo idiopatskega fibroznega alveolitisa. Dejstvo je, da se taki bolniki najpogosteje slabo odzivajo na zdravljenje s kortikosteroidnimi zdravili. Njihova uporaba omogoča zmanjšanje ravni nevtrofilcev, vendar število eozinofilov ostaja kot prej.
Če se v tekočini za izpiranje odkrijejo visoke koncentracije limfocitov, lahko to kaže na ugodno prognozo. Ker se njihovo povečanje pogosto pojavi z ustreznim odzivom telesa na zdravljenje s kortikosteroidi..
Transbronhialna biopsija vam omogoča, da dobite le majhen del tkiva (ne več kot 5 mm). Zato se informativna vrednost raziskave zmanjša. Ker je ta metoda za bolnika relativno varna, jo izvajamo v zgodnjih fazah bolezni. Biopsija omogoča izključitev bolezni, kot so sarkoidoza, preobčutljivi pnevmonitis, rak, okužbe, eozinofilna pljučnica, histocitoza, alveolarna proteinoza..
Kot je bilo rečeno, je biopsija odprtega tipa klasični način za diagnozo ELISA, omogoča natančno določanje diagnoze, vendar je s to metodo nemogoče napovedati razvoj patologov in njihov odziv na prihajajoče zdravljenje. Zamenjajte odprto biopsijo lahko torakoskopsko biopsijo.
Ta študija vključuje zbiranje podobne količine tkiva, vendar trajanje drenaže plevralne votline ni tako dolgo. To zmanjšuje čas, ki ga preživijo v bolnišnici. Zapleti od torakoskopskega postopka so manj pogosti. Ker študije kažejo odprto biopsijo, je nepraktično predpisati vse bolnike brez izjeme. Zares potrebuje le 11-12% bolnikov, vendar ne več.
V mednarodni klasifikaciji bolezni 10 je revizija ELISA opredeljena kot "J 84.9 - Intersticijska pljučna bolezen, nedoločena"..
Diagnozo lahko oblikujemo na naslednji način:
ELISA, zgodnja faza, respiratorna odpoved 1 stopnja.
ELISA v fazi "celičnih pljuč", respiratorna odpoved 3 stopinje, kronično pljučno srce.
Zdravljenje idiopatskega fibroznega alveolitisa
Učinkovite metode zdravljenja ELISA v tem trenutku niso razvite. Poleg tega je težko podati mnenje o učinkovitosti rezultatov zdravljenja, saj so podatki o naravnem poteku bolezni minimalni.
Zdravljenje temelji na uporabi zdravil, ki zmanjšujejo vnetni odziv. Uporabljajo se kortikosteroidi in citostatiki, ki vplivajo na človeški imunski sistem in pomagajo zmanjšati vnetje. Takšno zdravljenje je mogoče pojasniti s predpostavko, da se idiopatski fibrozni alveolitis razvije v ozadju kroničnega vnetja, ki povzroča fibrozo. Če je ta reakcija potlačena, je mogoče preprečiti nastanek vlaknatih sprememb..
Obstajajo tri možna področja terapije:
Samo zdravljenje z glukokortikosteroidi.
Zdravljenje z glukokortikosteroidi z azatioprinom.
Zdravljenje z glukokortikosteroidi s ciklofosfamidom.
Mednarodno soglasje, ki je potekalo leta 2000, priporoča uporabo natanko 2 zadnje sheme zdravljenja, čeprav ni argumentov v prid njihovi učinkovitosti v primerjavi z monoterapijo z glukokortikosteroidi..
Mnogi zdravniki danes za peroralno dajanje predpisujejo glukokortikosteroide. Čeprav je mogoče doseči pozitivne rezultate le pri 15-20% bolnikov. Osebe, mlajše od 50 let, večinoma ženske, se bolje odzivajo na takšno zdravljenje, če imajo povišane vrednosti limfocitov v izpiranju iz bronhijev in alveol, in so tudi diagnosticirane s tipom motnega stekla..
Priporočila za zdravljenje ELISA: \ t
Predpisovanje prednizolona ali drugega steroida v enakem odmerku:
0,5 mg / kg telesne mase, enkrat na dan 28 dni.
0,25 mg / kg telesne mase, 1-krat na dan 8 tednov. (Odmerek se zmanjša na 0,125 mg / kg na dan ali 0,25 mg / kg vsak drugi dan.)
Zdravljenje z azathioprinom. Največji dnevni odmerek je 150 mg na dan. Izračunajte pri 2-3 mg / kg telesne teže.
Zdravljenje s prednizolonom se lahko dopolni tudi s ciklofosfamidom. Bolnikom dodelite 2 mg / kg telesne mase. Dnevni odmerek ne sme presegati 150 mg. Začetni odmerek je 25-50 mg na dan. Postopno se poveča za 25 mg vsakih 1 ali 2 tedna. Povečanje se nadaljuje, dokler dnevni odmerek ne doseže največjega.
Zdravljenje mora trajati vsaj šest mesecev. Da bi ocenili njegovo učinkovitost, so ljudje pozorni na simptome bolezni, rezultate radiografije in druge metode. Med zdravljenjem morate spremljati bolnikovo dobro počutje, saj je takšno zdravljenje povezano z velikim tveganjem zapletov..
Ciklofosfamid je alkilirni citostatik, ki zmanjšuje aktivnost imunosti z zmanjšanjem ravni levkocitov v telesu. Še posebej opazno upadanje števila limfocitov.
Azathioprine je njegov purinski analog. Zavira nastajanje DNK, povzroča limfopenijo, pomaga zmanjšati T- in B-limfocite, upira nastajanju protiteles in naravnih celic ubijalcev. Azathioprine, v nasprotju s ciklofosfamidom, ne zmanjšuje imunosti toliko, ampak prispeva k lajšanju vnetja. To je mogoče zaradi zatiranja proizvodnje prostaglandinov, kot tudi zdravilo preprečuje prodor nevtrofilcev v področje vnetja..
Nekateri strokovnjaki nasprotujejo uporabi citostatikov pri zdravljenju testa ELISA. To upravičujejo dejstvo, da je verjetnost zapletov pri takšni terapiji izjemno visoka. To še posebej velja pri uporabi ciklofosfamida. Najpogostejši neželeni učinek je pancitopenija. Če trombociti padejo pod 100.000 / ml ali če se raven limfocitov spusti pod 3.000 / ml, se odmerek zdravil zmanjša..
Poleg levkopenije je zdravljenje s Ciklofosfamidom povezano z razvojem takšnih neželenih učinkov, kot so: \ t
Rak mehurja.
Hemoragični cistitis.
Stomatitis.
Slabo blato.
Visoka občutljivost na nalezljive bolezni.
Azathioprine lahko povzroči motnje v delovanju prebavnega sistema in je tudi gonadna in teratotoksična droga..
Če bi bolnik še vedno prejemal citostatike, bi moral vsak teden darovati kri za splošno analizo (prvih 30 dni od začetka zdravljenja). Nato kri dajemo 1-2-krat v 14–28 dneh. Če se zdravljenje izvaja s ciklofosfamidom, mora bolnik vsak teden dati urin za analizo. Pomembno je oceniti njeno stanje in nadzorovati pojav krvi v urinu. Takšen nadzor pri zdravljenju na domu je lahko težaven, zato se podoben režim zdravljenja ne uporablja vedno..
Kot alternativa se uporabljajo antifibrotične droge za ELISA, in sicer: kolhicin, interferoni, pifenidon, D-penicilamin.
D-penicilamin je prvo antifibrožno zdravilo, ki se je začelo uporabljati za zdravljenje ELISA. Ne omogoča navzkrižnega vezanja kolagena, zato se fibrin ne more oblikovati. To zdravilo kaže največjo učinkovitost pri zdravljenju fibroznega alveolitisa, ki se razvije v ozadju sistemskih patologij vezivnega tkiva. V sodobni praksi se to orodje ne uporablja pogosto, saj lahko povzroči številne neželene učinke, kot je nefrotski sindrom. Če je zdravljenje indicirano za bolnika, mu predpišemo 0,3 g na dan 3-5 mesecev in po 0,15 g na dan 1-1,5 leta..
Znanstveniki upajo, da se bo uporaba interferonov spopadla z idiopatskim fibroznim alveolitisom. Preprečujejo kalitev fibroblastov in matriksnih beljakovin v celicah pljučnega tkiva.
Tretje obetajoče zdravilo za zdravljenje ELISA je pirfenidon. Blokira mitogene učinke citokinov in zmanjšuje nastajanje zunajceličnega matriksa..
Druga možnost zdravljenja za ELISA temelji na uporabi antioksidantov, saj kršitev razmerja v sistemu "oksidant-antioksidant" vodi do poškodb in vnetja pljučnega tkiva. Bolnikom se predpisuje acetilcistein po 1,8 g / dan 3 mesece, vitamin E pa 0,2-0,6 g na dan..
Radikalna metoda zdravljenja patologije je presaditev pljuč. Stopnja preživetja bolnikov v 3 letih po operaciji je 60%. Vendar pa je veliko bolnikov z ELISA testom v starosti, zato ne morejo opraviti takšnega posega..
Zdravljenje zapletov
Če se pri bolniku pojavi okužba dihal, so predpisani antibiotiki in antimikotiki. Zdravniki vztrajajo pri določanju takšnih cepiv za bolnike proti gripi in pnevmokoknim okužbam. Zdravljenje pljučne hipertenzije in dekompenziranega kroničnega pljučnega srca poteka v skladu z ustreznimi protokoli..
Če se pri bolniku pojavi hipoksemija, je indicirana terapija s kisikom. S tem je mogoče zmanjšati težko dihanje in povečati toleranco bolnika na fizične napore..
Napoved
Napoved pri bolnikih z idiopatskim fibroznim alveolitisom je neugodna. Povprečna pričakovana življenjska doba teh bolnikov ne presega 2,9 leta.
Prognoza je nekoliko boljša pri bolnicah, pri mladih bolnikih, vendar le pod pogojem, da bolezen ne traja več kot eno leto. Prav tako izboljšuje prognozo pozitivnega odziva telesa na zdravljenje z glukokortikosteroidi..
Najpogosteje bolniki umirajo zaradi respiratorne in kardiopulmonalne odpovedi. Ti zapleti se razvijejo zaradi napredovanja ELISA. Lahko je tudi usodna zaradi raka na pljučih..