O tem, kaj je - perniciozna anemija, večina bolnikov po pregledih krvi poišče zdravniško ordinacijo. V običajnem življenju ljudje običajno ne naletijo na ta izraz. Pernicious anemija je bolezen, za katero je značilno zmanjšano tvorjenje krvi v ozadju zmanjšanja vitamina B12 v telesu. Prav tako se perniciozna anemija imenuje anemija pomanjkanja B12 ali Addison-Birmerjeva bolezen..
Glede na ICD10 je dodeljena pogubna anemija, oznaka D51.0, in po ICD 9, koda 281.0.
Na podlagi zmanjšanja ravni vitamina B12 v telesu kostni mozeg nadomešča normalne prekurzorje rdečih krvnih celic z zelo velikimi celicami (megaloblasti). Nimajo možnosti nadaljnjega preoblikovanja v rdeče krvne celice, kar vodi do zmanjšanja njihovega števila. Če se zdravljenje ne začne pravočasno, se oseba razvije v anemijo in začne proces degeneracije živčnega tkiva..
Vsebina članka:
- Pernicious anemija - kaj je to?
- Znane oblike perniciozne anemije
- Zakaj se razvije perniciozna anemija?
- Pernicious anemija: patogeneza
- Simptomi pogubne anemije
- Kako odkriti škodljivo anemijo?
- Zdravljenje škodljive anemije
- Preventivni ukrepi
Pernicious anemija - kaj je to?
Prvič se je svet naučil o pogubni anemiji leta 1855 zaradi dela znanstvenika Addisona. To bolezen je poimenoval idiopatska anemija, to je anemija neznanega izvora.
Znanstvenik po imenu Brimer je podrobneje opisal, kaj se je zgodilo leta 1868. On je dal boleznijo ime, ki je prišlo do naših časov v nespremenjeni obliki. Pernicious anemija pomeni maligna anemija.
Ta bolezen se je dolgo zdela neozdravljiva. Vendar pa so leta 1926 znanstveniki Minot in Murphy ugotovili, da je mogoče odstraniti škodljivo anemijo, za katero je treba jesti surovo jetra. Takrat se je ta inovativna metoda zdravljenja imenovala terapija z jetri..
Naslednji znanstvenik, ki je nadaljeval preučevanje problema pogubne anemije, je W. B. Castle. Na podlagi znanstvenih del njegovih predhodnikov je ugotovil, da človeško telo poleg klorovodikove kisline in pepsina proizvaja še drug notranji faktor, ki vsebuje mukoide in peptide. Ta snov se proizvaja v sluznici želodca. Prav ta notranji dejavnik se združuje z vitaminom B12, ki prihaja od zunaj v nestabilen, vendar premični kompleks. To prodre v plazemski del krvi, skozi njega vstopi v jetra in se v njem kopiči v obliki kompleksa protein-B12-vitamin. Ta spojina aktivno sodeluje v procesu tvorbe krvi. Castle je lahko ugotovil, da ljudje, ki trpijo za anemijo z pomanjkanjem B12, nimajo tretjega notranjega faktorja (gradbeni faktor), ki se proizvaja v sluznici želodca. Vendar takrat znanstvenik ni uspel ugotoviti, da je vitamin B12 zunanji dejavnik..
To je postalo znano šele leta 1948 po zaslugi znanstvenikov Ricksa in Smitha..
Nemogoče je reči, da je anemija s pomanjkanjem B12 redka bolezen. Diagnosticira se pri vsakih 110 do 180 ljudi od 100.000 ljudi. Večina ljudi z anemijo zaradi pomanjkanja B12 živi v Skandinaviji in Združenem kraljestvu. In večinoma - to so bolniki zrele starosti. Če pa družinska anamneza kaže obremenjeno zgodovino, se lahko v mladosti razvije nevarna anemija. Ženske z anemijo s pomanjkanjem B12 pogosteje trpijo kot moški. Za 10 ženskih primerov je 7 moških.
Znane oblike perniciozne anemije
Pernicious anemija lahko ima tri stopnje resnosti:
Z zmanjšanjem ravni hemoglobina v krvi do 90-110 g / l anemija se šteje za blago.
Ko koncentracija hemoglobina v krvi pade na 70–90 g / l, govorijo o anemiji zmerne resnosti.
Če koncentracija hemoglobina pade pod 70 g / l, je anemija huda..
Odvisno od tega, kaj je povzročilo razvoj pogubne anemije, se razlikujejo naslednje oblike:
Alimentarna (nutritinovaya) anemija, ki je najpogosteje diagnosticirana pri otrocih v zgodnjem otroštvu. Vendar pa se ta motnja lahko pojavi tudi pri odraslih, ki namerno omejujejo prehrano v živalskih proizvodih. Tudi ogroženi so prezgodaj rojeni dojenčki, dojenčki, ki se hranijo s steklenico, in dojenčki, ki jedo kozje mleko..
Klasična pogubna anemija, ki se razvije v ozadju atrofičnih procesov v sluznici želodca. To vodi do tega, da celice organa ne morejo ustvariti notranjega faktorja.
Juvenilna perniciozna anemija, ki se kaže s funkcionalno insuficienco fundalnih žlez. Ne postanejo sposobni proizvajati žleznega mukoproteina. V tem primeru sluznica želodca deluje po pričakovanjih. Če začnete zdravljenje juvenilne anemije, lahko dosežete popolno okrevanje.
Razlikujemo tudi družinsko perniciozno anemijo (bolezen Olge Imerslund). Razvija se v nasprotju s transportom in absorpcijo vitamina B12 v črevesju. Osupljiv diagnostični znak takšne kršitve je pojav beljakovin v urinu..
Zakaj se razvije perniciozna anemija?
Razlogi, ki lahko vodijo v razvoj škodljive anemije, so naslednji:
Atrofični fundicni gastritis, resekcija želodca in črevesja, eksokrina insuficienca trebušne slinavke, motena črevesna mikroflora, Crohnova bolezen, gastrinoma - vse te bolezni vodijo do tega, da se vitamin B12 ne more normalno absorbirati v kri. Kot rezultat, oseba razvije perniciozno anemijo..
Hranilne napake, povezane z neustreznim uživanjem mesnih izdelkov, jajc in mlečnih pijač, so tudi pogost vzrok za pogubno anemijo. V nevarnosti so vegetarijanci in ljudje s strogo prehrano.
Okužba s trakuljo. Ta parazit se usede v tanko črevo človeka in porabi znatne količine vitamina B12, da zadovolji svoje potrebe. Bolezen, ki jo povzroča ta trakulja, se imenuje dipillobotriaza. Parazit se lahko okuži z uživanjem svežih rib. Dipillobotriaza je najpogostejša v severnih državah. Patogene bakterije lahko izzovejo tudi razvoj pogubne anemije, ki vstopi v tanko črevo ali se tam razmnoži, ko se v njej pojavijo fistule in divertikule..
Motnje pri prevozu vitamina B12. Takšna kršitev je prirojena v naravi, v kateri telo nima transportnega proteina transkobalamin II, je odgovorna za vezavo in transport do vitamina B12. Druga prirojena bolezen, ki vodi do pogubne anemije, je Imerslund-Gresbeckov sindrom..
Najpogostejši vzrok za razvoj anemije zaradi pomanjkanja B12 so avtoimunske bolezni. Pri 90% bolnikov je možno odkriti avtoprotitelesa v krvi, ki napadajo želodčne celice, odgovorne za proizvodnjo klorovodikove kisline in notranji grajski faktor. Čeprav so podobna protitelesa odkrita pri zdravih ljudeh v 5-10% primerov. Pri 60% bolnikov s perniciozno anemijo najdemo avtoprotitelesa, ki najbolj vplivajo na notranji dejavnik gradu..
Pernicious anemija: patogeneza
Vsak dan mora oseba prejeti 6-9 mcg vitamina B12 s hrano. Približno 2-5 μg te snovi se izloči iz telesa in 4 μg v njej se odloži, pri čemer se za rezervo ne upošteva. Depo za telo vsebuje zadostno količino vitamina B12, da bi jim omogočil človeške potrebe več let (pod pogojem, da ne prihaja več od zunaj)..
V telesu je vitamin B12 prisoten v obliki metilkobalamina (odgovornega za normalno proizvodnjo rdečih krvnih celic) in 5-deoksiadenozilkobalamina (sodeluje pri presnovnih procesih v centralnem živčnem sistemu in perifernem živčnem sistemu)..
Če telo zmanjša raven metilkobalamina, potem bolnik razvije megaloblastični tip tvorbe krvi. To so okvarjeni eritrociti, ki ne morejo prenašati kisika in se zelo hitro uničijo. Kot rezultat, oseba razvije anemijo z vsemi svojimi negativnimi posledicami..
Če telesu manjka 5-deoksiadenozilkobalamin, pride do odpovedi v presnovi maščobnih kislin. V njem se začnejo kopičiti škodljive kisline (metil malon in propionik). Imajo uničujoč učinek na nevrone v možganih in hrbtenjači, ne omogočajo proizvodnje mielina, ki pokriva živčna debla. Torej, s perniciozno anemijo, trpi človeški živčni sistem..
Simptomi pogubne anemije
Simptomi, ki so značilni za pogubno anemijo:
Anemični sindrom: povečana šibkost in utrujenost, pomanjkanje sposobnosti za izvajanje prejšnjih količin dela. Pacientova telesna temperatura se dvigne na raven 37-37,5 stopinj, pogosto se zgodi vrtoglavica in lahko pride do sinkope. Kratka sapa se poveča, pojavlja se celo v mirovanju. Obstaja tinitus, preden lahko oči občasno letijo muhe. Koža postane nenaravna bledica, lahko da rumeno. Obraz rahlo nabrekne. Ko poslušate zvoke srca, lahko zaznate sistolični šum. Če anemija napreduje, je to povezano s tveganjem miokardne distrofije in srčnega popuščanja..
Gastrointestinalni sindrom je slabost, zaprtje, bruhanje, pomanjkanje želje po jesti, izguba telesne mase. Pacientov jezik se vname, začne boleti, postane svetlo rdeča barva, njena površina sije kot polirana (Gunterjev glositis). V kotih ust nastane "zadyy". Če izvajate FGD, lahko zaznate atrofijo želodčne sluznice.
Nevrološki sindrom: šibkost mišic, sprememba hoje, otrplost okončine. Pri napadih in pomanjkanju občutljivosti se pojavijo poškodbe hrbtenjače in možganov. Refleksi tetive so okrepljeni, Rombergov simptom in Babinski refleks sta pozitivna. Znaki, značilni za vzpenjalno mielozo, se razvijejo..
Poleg tega oseba postane živčna, ves čas je v apatiji. Tudi urogenitalni sistem z razvojem impotence in urinske inkontinence je prizadet. V hudih primerih se lahko pojavijo halucinacije, barvno zaznavanje se poslabša (rumena in modra).
Kako odkriti škodljivo anemijo?
Glavni diagnostični ukrepi:
Bolnikova anketa, anamneza, vključno s preučevanjem družinske anamneze bolezni.
Fizikalni pregled z oceno kože, poslušanje pulza, merjenje krvnega tlaka in pregled ustne votline za ugotavljanje glositisa.
Določanje laboratorijskih testov.
Metode laboratorijske diagnostike vključujejo:
Vzorčenje krvi za splošno analizo. Pri anemiji, zmanjšanju ravni rdečih krvnih celic, povečanju njihove velikosti, bomo našli zmanjšanje števila retikulocitov, hemoglobina in trombocitov (trombociti postanejo večji v premeru). Podatki o barvnem indikatorju krvi s perniciozno anemijo presegajo vrednosti 1,05, pri normi 0,86-1,05..
Vzorčenje urina za analizo, ki zagotavlja informacije o povezanih boleznih. Ta študija vsebuje tudi nekaj informacij o dednih oblikah pogubne anemije..
Vzorčenje krvi za biokemijsko analizo. Anemijo kažejo zmanjšanje ravni vitamina B12, povečanje ravni bilirubina (produkt razgradnje rdečih krvnih celic) in železa (še vedno ni zahtevano). Opazimo lahko tudi povečanje ravni encima, imenovanega laktat dehidrogenaza, ki je odgovoren za pospeševanje kemičnih reakcij v telesu..
V nekaterih primerih za pojasnitev diagnoze opravite punkcijo kostnega mozga. Megaloblastična hematopoeza in hitra proizvodnja rdečih krvnih celic bosta pokazali škodljivo anemijo..
Pomožne diagnostične metode vključujejo:
EKG Ta študija zagotavlja informacije o srčnem utripu in motnjah srčnega ritma..
FGDS. Preiskava črevesne sluznice in želodca z uporabo endoskopa omogoča odkrivanje patoloških sprememb na njih.
Rentgenski pregled želodca, ultrazvočni pregled notranjih organov.
Nevrološki pregled, prehod MRI.
Schillingov test vam omogoča, da ugotovite, ali se vitamin B12 absorbira v telesu. V ta namen pacientu ponudimo pijačo radioaktivne raztopine vitamina B12 in čez nekaj časa ponudi impresiven odmerek vitamina B12. Po tem zberemo urin za analizo in izračunamo, koliko telesa dnevno je odstranil označen vitamin. Če jo malo odstrani ledvica, to v črevesju absorbira v nezadostnih količinah..
Zdravljenje škodljive anemije
Zdravljenje bolezni mora temeljiti na razlogih, ki so povzročili njegov razvoj..
Za zdravljenje se lahko uporabljajo naslednja zdravila:
Vitamin B12 za nadomestitev njegove pomanjkljivosti v telesu. Subkutano injicirano zdravilo 1-krat na dan v odmerku 200-500 mg. Tečaj traja 1-1,5 meseca. Nato za 3 mesece zdravilo dajemo 1-krat v 7 dneh. Nato se še 6 mesecev daje v predpisanem odmerku 2-krat v 30 dneh. Rezultati lahko pričakujete po 2 mesecih od začetka zdravljenja, čeprav je to v veliki meri odvisno od posameznih značilnosti organizma..
Prazikvantel za odstranitev parazitske okužbe.
Glukokortikosteroidi za zaviranje avtoimunskega odziva.
Patogenetsko zdravljenje bolezni prebavnega sistema.
Nujno je potrebno bolniku predpisati terapevtsko dieto z vključitvijo fermentiranih mlečnih izdelkov, rdečega mesa, jeter, jajc in morskih sadežev..
Pri hudi anemiji so možne transfuzije eritrocitov..
Preventivni ukrepi
Ukrepi za preprečevanje škodljive anemije: \ t
Človeška prehrana mora biti uravnotežena.
Vse bolezni, ki prispevajo k razvoju anemije, je treba takoj zdraviti..
Če je oseba opravila resekcijo želodca ali črevesja, potem mora vzeti vitamin B12 za vse življenje v vzdrževalnem odmerku..