Bullosa pemphigoid, kaj je to, simptomi in zdravljenje / Kožne bolezni

Bullous pemphigoid je kronična avtoimunska lezija kože, ki se najpogosteje pojavlja pri starejših ljudeh..

Klinična slika te bolezni je podobna simptomom običajnega pemfigusa. Glavna manifestacija je nastanek intenzivnih mehurjev (predvsem na koži rok, nog in prednje trebušne stene). Istočasno so simetrično porazdeljene patološke žarišča. Poleg lokalnih simptomov obstaja tudi kršitev splošnega stanja telesa, ki je pri starejših lahko smrtno nevarna..

Diagnozo postavimo na podlagi bolnikovih pritožb, pregleda, histološke preiskave kože na prizadetih območjih in rezultatov imunološke diagnoze..

Ukrepi zdravljenja vključujejo uporabo imunosupresivnih in citotoksičnih (zavirajo rast nekaterih celic) zdravil.

Splošni podatki

Bullosa pemphigoid je ena od kroničnih ponavljajočih se kožnih bolezni, ki so avtoimunske, kar pomeni, da telo dojema lastna tkiva kot tuje in se začne z njimi boriti..

Bolezen je podobna pemfigusu, saj proizvaja iste mehurčke. Toda za razliko od pemfigusa, ko bulozni pemfigoid ne pride do akantolize - uničenje medceličnih vezi, medtem ko se nastanek mehurčkov v povrhnjici razvije kot sekundarni proces. Prvič so taki znaki opisane bolezni sredi prejšnjega stoletja proučili znanstvenik Lever - izoliral je bulozni pemfigoid v ločeno nozološko enoto (pred tem so se vse vrste izbruhov mehurčkov imenovale pemfigoid)..

Bolezen se najpogosteje diagnosticira pri osebah, starejših od 60 let, med bolniki prevladujejo moški.

Bodite pozorni

Starejša oseba, večja je možnost pridobitve buloznega pemfigoida. Tveganje za razvoj opisane patologije v 90 letih je torej več kot 300-krat večje kot v 60 letih.

Tudi v različnih letih so dermatolozi opisali okoli 100 kliničnih primerov buloznega pemfigoida pri otrocih in mladostnikih - imenovali so ga ustrezno. infantilno in mladostni bulozni pemfigoid.

Obstajajo dokazi o povezavi med buloznim pemfigoidom in številnimi onkološkimi boleznimi. Zato nekateri zdravniki predlagajo, da se ta patologija obravnava kot onkološki proces. Razlog za to je, da se pelfigoid z bulozo pogosto zazna na podlagi raka želodca, pljuč, mehurja in drugih organov in tkiv..

Patologija ima druga imena - parapemigigus in senilni herpetiformni dermatitis.

Razlogi

Vzroki za nastanek pelfigoida so precej sporni in so trenutno razlog za razpravo v znanstvenih krogih. Oblikovala je več osnovnih hipotez, s katerimi poskušajo pojasniti razloge za razvoj opisane patologije. Glavne teorije so:

genetsko;
zdravilne;
travmatično;
starosti.

Najbolj zanesljiva je razlaga razvoja te patologije z nastankom mutacij, ki vplivajo na združljivost tkiv, in tkiva iz kategorije "njihovih" se prenesejo v kategorijo tujcev..

Teorija ima naslednjo potrditev: veliko število posameznikov med bolniki, ki so imeli bulozni pemfigoid, so imeli mutirane gene z dolgo GKGS oznako DQB1 0301. Toda neposredna povezava patologije s prisotnostjo te vrste motnje še ni bila ugotovljena..

Zagovorniki teorije o drogah trdijo, da razvoj bulozne pemfigoide sproži vnos nekaterih zdravil.. Potrditev, da ta teorija ni brez pomena, je, da se bulozni pemfigoid pogosto razvije pri bolnikih, ki so že dolgo zdravljeni - zlasti s takimi zdravili, kot so:

furosemid (diuretik);
kalijev jodid (uporablja se pri zdravljenju številnih bolezni žleze ščitnice);
amoksicilin (eden od predstavnikov antibiotikov širokega spektra).

Bodite pozorni

Travmatska teorija pojasnjuje razvoj buloznega pemfigoida zaradi travmatskega vpliva na kožo, ki sproži odziv telesa v obliki kožnih motenj..

Zagovorniki teorije starosti trdijo, da se bulozni pemfigoid razvije v ozadju starostnih sprememb v človeški koži..

Pravzaprav je potrditev njihove pravilnosti, da se opisana bolezen pogosteje diagnosticira pri starejših, poleg tega pa nadaljnje staranje poveča možnosti za bolezen z buloznim pemfigoidom. Toda starostna teorija ne pojasni razlogov za razvoj te bolezni pri otrocih in mladostnikih..

Poudarjeni so tudi dejavniki, ki prispevajo - tisti, proti katerim se bulozni pemfigoid razvije bolj "hitro". To je:

prej so imeli dermatološke bolezni drugačne narave - vnetne, destruktivne, neoplastične in tako naprej;
pogosto izpostavljanje kože;
endokrine bolezni - najpogosteje je diabetes mellitus (kršitev presnove ogljikovih hidratov zaradi pomanjkanja hormona insulina), hipotiroidizem (pomanjkanje ščitničnih hormonov), hipertiroidizem (prekomerna sinteza ščitničnih hormonov);
redno izpostavljanje kože previsokim ali prenizkim temperaturam;
vseživljenjska uporaba slabih higienskih izdelkov;
samozdravljenje vseh dermatoloških bolezni;
uporaba v primeru kožne patologije dvomljivih sredstev tradicionalne medicine;
slabe navade. Kajenje je še posebej nevarno. Nikotin vodi do zoženja krvnih žil, kar povzroča poslabšanje pretoka krvi skozi njih - kar vodi do poslabšanja prehranjevanja kože in celo do stradanja;
pogoste poškodbe kože - praske, odrgnine, opekline, ugrizi.

Pogosto lahko takšni dejavniki vplivajo na bolnikovo življenjsko dobo, vendar jih je treba prezreti - vendar se njihovi učinki na človeško kožo kažejo v starosti..

Razvoj patologije

Čeprav so vzroki za bulozni pemfigoid še vedno vprašljivi, je bolje razumeti napredovanje bolezni..

Bistvo naslednjega: beljakovine človeškega telesa se začnejo priznavati kot tujci, zato so predmet rednega napada, da bi jih nevtralizirali.. Natančneje, to sta dva kožna proteina, ki sta funkcionalno povezana - oba sta:

sodelujejo pri oblikovanju medceličnih povezav;
vzdržuje normalno strukturo večplastnega epitela.

Pri vseh bolnikih, pri katerih je bil diagnosticiran bulozni pemfigoid, se v krvni plazmi odkrijejo določena protitelesa za boj proti navedenim beljakovinam.. Tudi pri razvoju procesa so sodelovali T-limfociti - celice imunskega sistema, ki so:

odgovoren za celični imunski odziv;
aktivirajo B-limfocite, ki proizvajajo protitelesa, ki so odgovorna za tako imenovano humoralno imunost.

Telo usmerja T-limfocite in protitelesa, ki se dobesedno obnašajo agresivno, na lastne beljakovine kože in sluznice ter se začne vrsta "celične vojne". Nadalje, druge celice, ki so pozvane, da se borijo proti tujim agentom - nevtrofilcem in eozinofilcem - prodrejo v patološki fokus. Pri nekaterih bolnikih z buloznim pemfigoidom se določi tudi povečanje števila tako imenovanih mastocitov - vrste imunskih celic..

Ko kožne celice ne prenesejo napada, se začnejo spreminjati. Prvič, tvorijo vakuole - mikro votline. Toliko jih je, da ko se začnejo združevati, se kot rezultat tega procesa oblikujejo mehurčki, napolnjeni s tekočino. Poleg tega lahko na vrhu teh mehurčkov pokrijemo s konstantnim luščenjem povrhnjice, vendar z napredovanjem patologije doživimo nekrozo (umre)..

Ker regeneracijske lastnosti tkiv ne trpijo, je dno mehurja prekrito s plastjo novih celic. V tej fazi je bolezen podobna normalnemu pemfigusu..

V primeru buloznega pemfigoida se lahko pridruži tudi vnetna (in pogosto nalezljiva) vnetna lezija. Toda takšen proces pri različnih bolnikih je izražen neenakomerno - za nekoga je intenziven, za nekoga pa ga sploh ni. Vendar so na tkivni ravni vedno na voljo znaki vsaj minimalne infiltracije (namakanja) kože z limfociti, nevtrofili in eozinofili. Vnetje lahko vpliva tako na posamezne kot na vse plasti kože..

Simptomi buloznega pemfigoida

Najpogosteje se prve manifestacije opisane patologije pojavljajo pri posameznikih po 60 letih. Obstajata dve osnovni fazi bolezni:

prebbula;
mehurček.

V predvezikularni fazi so simptomi buloznega pemfigoida blagi in zelo pogosto nespecifični, zato ne kažejo na prisotnost te posebne bolezni.. Klinična slika je sestavljena iz simptomov:

lokalni;
pogosti.

Značilni lokalni znaki buloznega pemfigoida so:

srbenje;
rdečina;
neznatni izpuščaji;
erozijo.

Značilnosti srbenja: \ t

lokalizacija - najpogosteje iz kože rok, nog in spodnjega dela trebuha;
v resnosti - različne jakosti (ta indikator je zelo nestabilen).

Izjeme so pogosto eritematozne - majhne rdeče pike..

Bodite pozorni

Erozije se pojavijo pri približno tretjini bolnikov z diagnozo buloznega pemfigoida. Najpogosteje jih najdemo na sluznicah ustne votline in vagine..

Z nadaljnjim napredovanjem patologije na ogroženih delih kožnih mehurčkov. Njihove značilnosti so naslednje: \ t

v obliki - polkrogla;
po velikosti - povprečno 1-3 cm v premeru;
doslednost - napeta.

Lupina takšnih mehurčkov je precej vzdržljiva, zato jih ni tako lahko poškodovati. V notranjosti mehurčkov so serozne vsebine, v nekaterih primerih s primesjo krvi. Pri nameščanju infekcijskega sredstva je lahko vsebina takšnega mehurja gnojna..

Ob odprtju mehurjev na koži nastajajo erozije, vendar se razlikujejo od tistih erozij, ki so se zgodile v zgodnjih fazah razvoja patologije. So rdeče barve, njihova površina je mokra in nežna. Takšna erozija zdravi dovolj hitro, ker povrhnjica na njih hitro raste. Istočasno sledi po zdravljenju neizraženega.

Toda mehurji niso edini tip izpuščaja, ki se lahko pojavi pri buloznem pemfigoidu. Bolniki se pogosto pritožujejo nad pojavom izpuščaja v obliki urtikarije - imenujejo se tudi urtikarnymi. Morfološki elementi tega izpuščaja so lahko različnih velikosti in resnosti..

Pogosti simptomi buloznega pemfigoida so znaki poslabšanja splošnega stanja telesa. To je:

povišana telesna temperatura - sočasno opazili hipertermijo (vročico) in mrzlico. Hipertermija lahko doseže 38,5-39,0 stopinj Celzija. Včasih pride do povišanja telesne temperature brez mrzlice;
izguba apetita do popolnega izginotja;
pomembno hujšanje do izčrpanosti;
splošno slabo počutje;
šibkost;
zlom.

Najpogosteje pride do okvare splošnega stanja v primeru buloznega pemfigoida pri oslabljenih bolnikih - na primer zaradi sočasne bolezni. Ni tako neškodljiva, kot se zdi - zato je lahko progresivno izčrpanje usodno..

Za bulozni pemfigoid je značilen dolgotrajen potek z rednimi izmeničnimi obdobji poslabšanja in oslabitve - splošni simptomi in kožne manifestacije se slabijo in ponovno postanejo aktivni..

Je pomembno

Pri nekaterih bolnikih (po različnih virih - od 15 do 30%) so bili zabeleženi primeri spontanega okrevanja..

Diagnostika

Diagnoza je postavljena na podlagi značilnih pritožb bolnika, zgodovine bolezni, rezultatov dodatnih raziskovalnih metod (fizikalnih, imunoloških in histoloških)..

Fizični pregled določa naslednje:

ob pregledu so njegovi rezultati odvisni od stopnje buloznega pemfigoida. Eritematozni izpuščaj, mehurji, urtikarijski izbruhi, zdravilna erozija, ki je včasih prekrita s posušeno skorjo;
s palpacijo (palpacija) - bolečina okoli prizadetega območja. Ko poskušate odstraniti skorjo pod njimi, se odpre krvavitev..

Instrumentalne raziskovalne metode pri diagnozi buloznega pemfigoida niso odločilne - prikazano je njihovo sodelovanje pri oceni splošnega stanja v primeru poslabšanja. Tako lahko izvedemo elektrokardiografijo (EKG) za oceno srčno-žilne aktivnosti starejših bolnikov, katerih kršitve so neposreden vzrok smrti..

Od laboratorijskih raziskovalnih metod so najbolj informativne:

Popolna krvna slika - polovica bolnikov kaže zmerno povečanje števila eozinofilcev (eozinofilija), kar kaže na povečano občutljivost telesa. Prav tako je mogoče povečati število levkocitov (levkocitoza);
imunoprecipitacijska reakcija - uporablja se za izločanje imunoglobulina, ki se pojavi v avtoimunski patologiji telesa;
enostavna svetlobna mikroskopija - pod mikroskopom ocenite stanje prizadete kože. Njeno tkivo je dobesedno namočeno s celicami imunskega sistema;
imunofluorescenčna mikroskopija je naprednejša metoda kot enostavna svetlobna mikroskopija. Z njegovo pomočjo ugotavljamo kopičenje imunoglobulinov in nekaterih drugih organskih spojin, katerih povečano število kaže razvoj avtoimunskega procesa..

Pomožne so bakterioskopske in bakteriološke metode raziskovanja - pomagajo pri identifikaciji patogene mikroflore, ki razširja erozijske površine. V prvem primeru se brazgotine erozije pregledajo pod mikroskopom, v njih pa se identificirajo patogeni. V drugem primeru se setev erozij na hranilnih medijih izvede, pričakuje se rast kolonij, vrsta patogena se določi z njimi.

Diferencialna diagnostika

Diferencialna (značilna) diagnoza buloznega pemfigoida se najpogosteje izvaja z boleznimi in patološkimi boleznimi kot:

skupni pemfigus - bolezen z avtoimunskim mehanizmom razvoja, ki se kaže v pojavu mehurčkov na sluznicah in koži, na katerem se po odprtju oblikujejo svetlo roza erozije;
eritem multiforme eksudativni - akutna patologija kože in sluznice s polimorfnimi izpuščaji in nagnjenost k relapsu (predvsem v jesenskem in pomladnem obdobju);
buloza epidermolize - skupina genetskih bolezni, za katero je značilna prekomerna občutljivost kože, ki se kaže v nastanku mehurjev zaradi mehanskega draženja..

Zapleti

Najpogostejši zapleti buloznega pemfigoida so:

pioderma - pustularna lezija površinskih plasti kože;
absces - omejen absces;
flegmonsko razlita gnojna lezija;
sepsa - širjenje okužbe po telesu s pretokom krvi.

Zdravljenje buloznega pemfigoida

Zdravljenje buloze pemfigoida - konzervativno. Lahko je skupna in lokalna..

Splošna obravnava temelji na naslednjih predpisih:

glukokortikosteroidi;
imunosupresivna zdravila;
citostatiki.

Steroidnih zdravil, ki se uporabljajo prednizon, metilprednizolon in drugi. Predpišejo se dolgo časa, prvi odmerki so visoki, nato pa se postopoma zmanjšujejo v obdobju 6-9 mesecev. Vendar takšno zdravljenje ni popolno - bolniki so večinoma starejši ljudje, pri katerih glukokortikosteroidi povzročajo veliko neželenih učinkov. Izhod je imenovanje zmanjšanega odmerka steroidov v notranjosti in lokalna uporaba mazil na osnovi steroidov..

Ciklosporin se je izkazal kot imunosupresivno sredstvo, med citotoksičnimi zdravili pa metotreksat in ciklofosfamid.

Iz splošnih metod brez zdravil se uporablja plazmafereza z dvojno filtracijo - čiščenje krvi s pomočjo posebne opreme. Plazmafereza bistveno poveča učinek zdravljenja z zdravili in pomaga bistveno pospešiti okrevanje..

Za lokalno zdravljenje se uporabljajo:

mazila na osnovi glukokortikosteroidov;
antiseptični pripravki - zlasti anilinske barve. Uporabljajo se za preprečevanje vstopa sekundarnih okužb..

Bodite pozorni

Zdravljenje buloznega pemfigoida je zelo dolgo (vsaj eno leto in pol) in zahteva potrpljenje tako pacienta kot zdravnika. Toda tudi z ustreznim imenovanjem in natančno izpolnitvijo bolnikovega zdravstvenega pregleda 15–20% žrtev ima lahko ponovitve..

Preprečevanje

Ker resnični vzroki za nastanek buloznega pemfigoida niso bili ugotovljeni, niso razvili posebnih metod preprečevanja.. Na podlagi predpostavk o etiologiji (vzročnih dejavnikih) pojava te bolezni se lahko tveganje za njegov razvoj zmanjša z upoštevanjem naslednjih priporočil:

jemlje zdravila samo na recept in pod njegovim nadzorom;
izogibajte se situacijam (domačim, industrijskim itd.), ki lahko povzročijo travmatizacijo kože;
spremljati stanje kože v mladosti, preprečiti nastanek kožnih bolezni, in ko se pojavijo, jih nemudoma diagnosticirati in zdraviti. Skladnost s temi priporočili bo pripomogla k upočasnitvi procesa staranja kože, kar pomeni njegovo nagnjenost k razvoju te patologije..

Bolniki, ki trpijo za buloznim pemfigoidom ali so že uspešno zaključili zdravljenje, naj preprečijo izpostavljanje kože travmatskim dejavnikom.. Najprej je to:

ultravijolično obsevanje;
izpostavljenost visokim in nizkim temperaturam;
celo manjše mehanske poškodbe.

V nasprotnem primeru se lahko pojavi ponovitev bolezni..

Napoved

Prognoza za bulozni pemfigoid v večini primerov ostaja negotova. Potek razvoja te bolezni ni mogoče vedno napovedati zaradi njenega kroničnega specifičnega poteka, kot tudi zaradi dejstva, da so večina bolnikov starejši, ki imajo poleg tega številne spremljajoče patologije, ki poslabšujejo opisan življenjski cikel. bolezni.

Po različnih virih se umrljivost zaradi buloznega pemfigoida giblje med 10 in 40%. Vendar se takšne statistike štejejo za nepravilne, saj so lahko ključni vzrok smrti starejše osebe kritične spremembe in motnje, povezane s starostjo zaradi sočasnih bolezni, zato ni mogoče zagotovo reči, ali so bili vzrok smrti ali še vedno bulozni pemfigoid.

Prognoza za otroške in mladostniške oblike te bolezni je veliko boljša - v večini primerov se uspešno zdravi..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, zdravstveni komentator, kirurg, svetovalni zdravnik