Ponavljajoči se polihondritis je vnetna bolezen, ki prizadene strukture hrustanca in vezivnega tkiva..
Točni vzroki so neznani, vendar kažejo, da ima patologija avtoimunsko naravo. To pomeni, da telo začne zaznavati svoje lastne hrustančaste in vezivne tkivne elemente ne kot svoje, "sorodnike", temveč kot tuje..
Najpogostejša manifestacija ponavljajočega se polihondritisa je poraz ušes..
Zdravljenje te bolezni je običajno konzervativno z uporabo glukokortikosteroidov. Pri hudih poškodbah traheje, grla in srčnih zaklopk je potrebna operacija za obnovitev funkcij vitalnih organov..
Splošni podatki
Ponavljajoči se polihondritis lahko vpliva na vse strukture človeškega telesa, ki vsebujejo hrustančno in / ali vezivno tkivo. Aurikularna lezija je klinična klasika ponavljajočega se polihondritisa. Poleg tega so najpogostejši (v padajočem vrstnem redu) artritis, kondrit nosnega septuma, očesne spremembe, patologija dihalnega sistema (predvsem sapnik, grlo in bronhi), kardiovaskularne lezije (predvsem valvularni sistem)..
Ponavljajoči se osteochondritis se lahko razvije v kateri koli starostni kategoriji, najpogosteje pa se diagnosticira v življenjski dobi od 40 do 60 let. Moški in ženske zbolijo z isto frekvenco..
Opisana patologija je redka bolezen - zato je treba opozoriti na obstoj take kršitve, še posebej ker ni pričakovati, da bi se pojavila, ker je to klinična redkost, zato se pri diagnostičnem postopku ne upošteva..
Razlogi
Točni razlogi, ki vodijo do razvoja ponavljajočega se polihondritisa, še vedno niso jasni: lahko se pojavi v ozadju popolnega počutja in brez vidnih dejavnikov, ki bi lahko sprožili zdravljenje..
Bodite pozorniZdi se, da je najbolj zanesljiva teorija, po kateri se domneva avtoimunska narava bolezni - sprememba ravni protiteles v krvi kaže na to.
Tudi predisponirajoči dejavniki niso popolnoma razumljivi. Razlog je v tem, da pri nekaterih ljudeh nastopi že pred začetkom patologije, v drugih pa ni niti najmanjših znakov razvoja te patologije, čeprav so taki dejavniki prisotni..
Glavno vlogo prispevajo:
- temperaturna odstopanja od navadnih števil;
- radioaktivni faktor;
- izpostavljenost kemikalijam;
- vnetne bolezni;
- nagnjenost telesa k pojavu alergijskih reakcij;
- slabe okoljske razmere.
V ozadju previsoke ali prenizke temperature okolice se lahko ponavljajoči polikondritis pogosteje razvije pri tistih strukturah s hrustančevimi in / ali komponentami vezivnega tkiva, ki se nahajajo površinsko - najprej so to nosni septum in hrustanca.
Radioaktivna izpostavljenost, ki pospešuje razvoj ponavljajočega polikondritisa, se opazi v primerih, ko:
- potreba po stiku z radioaktivnimi snovmi in opremo zaradi poklicne zaposlitve;
- nepooblaščen dostop do teh snovi in opreme;
- vojaške ukrepe.
Kemijski učinki kot dejavnik, ki prispeva k razvoju ponavljajočega se polihondritisa, so zajeti v:
- toksini;
- zdravil.
Toksini, ki sprožijo alergijsko reakcijo in nato lahko vodijo v razvoj avtoimunskih mehanizmov, so lahko:
- eksogeni;
- endogenega.
V prvem primeru gre za toksine od zunaj - pogosto kemične spojine, ki se uporabljajo v industriji, kmetijstvu in vsakdanjem življenju:
- nitrati;
- nitriti;
- benzen;
- toluen;
- formaldehid
in drugi.
Endogeni, ki lahko sproži alergijske procese v telesu, vključujejo:
- toksini, ki jih povzroča povzročitelj infekcije v procesu njegove življenjske dejavnosti, kot tudi izdelki razpadanja mrtvih mikrobnih teles;
- strupene snovi, sintetizirane v človeškem telesu zaradi patoloških procesov v tkivih - na primer, procesi fermentacije, gnitja ali nekroze (nekroza).
Razvoj patologije
Vsak ponavljajoči se polihondritis ima valovit potek - poteka v obliki poslabšanj in remisij. Značilnost je dejstvo, da se sčasoma poslabšanje poslabšuje. Ta potek bolezni imenujemo progresivna, s postopnim povečevanjem kliničnih pojavov in pojavom zapletov..
Bodite pozorniV nekaterih primerih lahko sama bolezen nazaduje. Mehanizmi tega "vedenja" patologije še vedno niso jasni - predpostavlja se, da so povezani z vzročnimi dejavniki..
Simptomi ponavljajočega se polihondritisa
Klinična slika ponavljajočega se polihondritisa je lahko zelo različna, saj je odvisna od lokacije lezije in trajanja patologije..
Ne glede na lokacijo lezije je v prvih letih potek bolezni ponavadi ponavljajoč - obdobja poslabšanja nadomestijo obdobja remisije (pomanjkanje kliničnih znakov). Poleg tega bolezen napreduje - vsako nadaljnje obdobje poslabšanja je bolj izrazito pri manifestacijah kot prejšnje. Obdobja remisije se zmanjšajo, nato pa lahko popolnoma izginejo - bolnik ima izjemno počasno, vendar vztrajno povečanje kliničnih manifestacij skozi čas..
Ponavljajoči se polikondritis lahko hkrati prizadene več lokacij, medtem ko je razvoj bolezni v njih približno enak, kar kaže na razvoj sistemskih mehanizmov patologije..
Simptomi bolezni so lokalni in splošni. Začetek bolezni je lahko enak, ne glede na lokacijo lezije. Pojavijo se naslednji pogosti simptomi:
- povišana telesna temperatura - hkrati so opazili mrzlico in hipertermijo (vročina). Hipertermija se lahko razvije v povprečju do 37,5-37,8 stopinj Celzija, v nekaterih primerih - višje;
- šibkost mišic;
- mialgija - bolečine v mišicah.
Značilnosti bolečine v mišicah:
- lokalizacija - pogosto v mišicah v zgornjih in spodnjih okončinah;
- s porazdelitvijo se obsevanje kot tako ne opazi;
- po naravi - boleče bolečine, vlečenje;
- v intenzivnosti - bolečina zmerne resnosti;
- po videzu - mialgija se pogosto kaže v zgodnjih fazah razvoja bolezni.
Kasneje se lokalni simptomi pridružijo skupnim simptomom..
Auricles se uvrščajo na prvo mesto po pogostnosti lezij (85 do 95% primerov). Lokalne klinične manifestacije z njihovim porazom bodo naslednje:
- bolečine v ušesih;
- otekanje mehkih tkiv;
- zbijanje;
- vijolično-vijolična barva kože.
Značilno je, da lobe ostane nedotaknjeno (ni vključeno v patološki proces).
S porazom ponavljajočega polikondritisa se pogosto diagnosticira dvostranski proces. Razvija se, kot sledi: prvič, med prvim poslabšanjem je prizadeto eno uho, nato pa so kršitve zabeležene v drugem ušesu ali oboje. Eksacerbacija lahko traja od nekaj dni do več tednov, nato pa znaki bolezni izginejo.. Ker se patologija ponavlja, se uho spreminja:
- hrustanec postane manjši;
- uho je deformirano - zelo pogosto postane brezoblično, kot naprsnjeno cmok, koža, ki jo prekriva, povešena in ohlapna.
Patološki proces iz zunanjega ušesa se lahko razširi na sredino in notranje. V tem primeru se razvijejo slušne in vestibularne motnje..
Na drugem mestu za razvoj opisanega patološkega procesa - sklepov. Njihov poraz je opažen pri 52-85% vseh diagnosticiranih primerov ponavljajočega polikondritisa. Bolezen se v tem primeru kaže v obliki:
- monoartritis - selektivna poškodba enega samega sklepa;
- poliartritis - lezije več sklepov.
Poleg tega so lahko majhni in veliki sklepi.
Tudi ponavljajoči se polihondritis prizadene sterno-rebni sklep..
Klinični znaki ponavljajočega se polihondritisa z lezijami sklepov so: \ t
- bolečina;
- motenj.
Značilnosti bolečine:
- lokalizacija - v prizadetem sklepu;
- na porazdelitvi - bolečina lahko oddaja (daje) okoliškim mehkim tkivom;
- po naravi - boleče, "zavijanje";
- v jakosti - različni stopnji intenzivnosti, od šibke, komaj opazne do dokaj močne;
- po pojavu - pojavijo skoraj takoj s pojavom bolezni.
Deformacija sklepov pri tej patologiji se ne pojavi. Ta funkcija pomaga razlikovati med ponavljajočimi se polihondritisi in drugimi boleznimi sklepov..
S porazom opisane patologije sterno-kostnih sklepov pride:
- bolečina;
- omejitev dihalnega prsnega koša (njegovo gibanje).
Značilnosti bolečine:
- lokalizacija - v območju prizadete artikulacije;
- s porazdelitvijo - bolečina lahko oddaja ob robu lezije;
- po naravi - boleče, včasih mravljinčenje;
- intenzivnost - zmerna resnost;
- ob pojavu - obstojna, poslabšana pri poskusu globljega vdiha.
Deformacije na prizadetem sterno-kostnem sklepu ni deformirano, simptomi pa lahko izginejo sami.
Nekoliko manj v primerjavi s poškodbami ušes in sklepov se diagnosticira hondrit iz nosne pregrade (od 48 do 72% primerov).. Njegove manifestacije so:
- Rhinorrhea (izcedek iz nosu);
- zamašen nos;
- občutek izbruha, ki je subjektivno zaznan kot zelo neprijeten;
- krvavitve iz nosu.
Če je vnetni proces v nosni pregradi dolgotrajen ali se pogosto opazi, se hrustanec postopoma atrofira, skrči, zaradi česar se zadnji del deformira in sčasoma postane podoben sedlu..
Poškodbe oči z opisano patologijo diagnosticiramo v 50% primerov.. Znaki so:
- oftalmoplegija;
- otekanje okoli orbite;
- protoza s kemozo - tako imenovana izboklina zrkla, ki jo spremlja otekanje konjunktive (sluznica, ki prekriva notranjo površino vek in beločnice).
Nekoliko manj verjetno je, da se bo to zgodilo:
- konjunktivitis - vnetje veznice;
- suh keratokonjunktivitis - vnetni proces v roženici (sprednja prozorna membrana očesa) in veznica, ki ga spremlja njihovo izsuševanje;
- uveitis - vnetje različnih delov žilnice;
- Retinopatija - poškodba mrežničnih žil, ki povzroči motnjo v njeni prekrvavitvi, degeneracijo, atrofijo vidnega živca in na koncu slepoto;
- arterijska in venska tromboza mrežnice - zamašitev arterij in žil s krvnimi strdki;
- skleritis - vnetje celotne debeline beločnice (zunanja lupina vezivnega tkiva zrkla);
- episkleritis - vnetje episklerja (površinski sloj beločnice, ki je zunanja lupina očesa).
Poraz respiratornega trakta se ponavlja v približno 25% kliničnih primerov te patologije. Včasih je lahko asimptomatsko omejen vnetni proces, zato pacientovo splošno stanje ne trpi. Ampak še vedno v večini primerov je ponavljajoča se polihondritis dihalnega trakta najhujša manifestacija te patologije. Na prvem mestu je med vzroki smrti bolnikov.
S porazom sapnika in grla ponavljajoči se polihondritis razvije naslednje simptome:
- težko dihanje - težko dihanje;
- neproduktivni (suhi) kašelj;
- bolečina;
- hripavost;
- disfonija - motnje glasu.
Značilnosti bolečine:
- lokalizacija - v območju projekcije prizadetega organa;
- s porazdelitvijo - lahko sega do območja za prsnico;
- po naravi - boleče;
- intenzivnost - zmerna resnost;
- po videzu se pojavijo skoraj takoj z razvojem patologije, sčasoma pa se povečajo.
Če vnetni proces vpliva na področje bronhijev, se razvije klinična slika, ki spominja na bronhialno astmo. V zgodnjih fazah je otekanje vezivnega tkiva, ki vodi do težav z dihanjem, in z napredovanjem patologije - uničenje hrustanca, zaradi česar prizadeta območja dihal propadejo z globokim vdihom in izdihom..
Tudi pri 25% bolnikov z diagnosticiranimi ponavljajočimi se polihondritisom so zaznane slušne in vestibularne motnje.. Simptomi so naslednji:
- tinitus;
- okvare sluha;
- zastoj v ušesih;
- napadi vrtoglavice.
Pri 20-25% žrtev so kršitve kardiovaskularnega sistema. Lahko povzročijo smrt bolnika.. Ko se to zgodi:
- najpogosteje - aortna insuficienca. To je neuspeh ventilov, ki so v aorti, in običajno preprečujejo retrogradni (povratni) pretok krvi. S porazom ventilov se ta sposobnost poslabša;
- aritmija - kršitev ritma srca različnih vrst (palpitacije, prezgodnja kontrakcija itd.);
- perikarditis - vnetje perikarda (zunanja membrana srca);
- prevodne motnje - neuspeh pri prehodu električnih impulzov skozi prevodni sistem srca, ki ima za posledico mehaniko (krčenje preddvorov in prekatov).
Diagnostika
Ponavljajoči se polikondritis je redka bolezen, zato najprej, ko se pojavijo opisani simptomi, se pojavijo sumi v zvezi z drugimi boleznimi s podobnimi simptomi. Poleg tega ima ponavljajoči se polikondritis različne klinične manifestacije, ki povzročajo zmedo pri diagnozi.
Njegovi simptomi lahko spominjajo na manifestacije popolnoma različnih patologij - predvsem:
- bronhopulmonalne okužbe;
- alergijske bolezni;
- tumorji;
- revmatske spremembe
in mnogi drugi.
Težavo diagnoze povzroča tudi dejstvo, da ni nobene patognomonske (tiste, povezane s preučevanjem določene bolezni) instrumentalne in laboratorijske raziskovalne metode..
Bodite pozorniPogosto se diagnoza ponavljajočega polikondritisa postavi leto ali več po odkritju prvih simptomov..
Razvita merila za diagnozo opisane patologije - je prisotnost treh od naslednjih šest znakov:
-
mlada čutna ženska z dolgimi letečimi lasmi, studio shot
simptomi neerozivnega seronegativnega (to pomeni negativen rezultat pri nekaterih laboratorijskih preiskavah) artritis; - vnetni proces v nosnem septumu;
- kršitev vidnega organa;
- vnetne poškodbe hrustančastih struktur zgornjih dihal - sapnika, grla in bronhijev;
- vestibularne motnje.
Instrumentalne diagnostične metode omogočajo identifikacijo sprememb iz prizadetih organov, vendar je glede na njihove rezultate nemogoče z gotovostjo sklepati, da so take spremembe posledica ponavljajočega se polihondritisa.. Pogosto so vključeni:
- Rentgenske slike - radiografske slike razkrivajo stenozo sapnika, erozijo sklepnih površin in zožitev sklepnega prostora, osteoporozo (osiromašenje in krhkost kostnega tkiva) v območju prizadetih sklepov in tako naprej;
- računalniška tomografija (CT) - računalniški kosi najprej pomagajo razjasniti stopnjo resnosti sprememb tkiva (odvisno od tega, katera tkiva so bila prizadeta) in območja lezije;
- magnetno resonančno slikanje (MRI) - cilji in cilji so enaki kot pri uporabi CT, vendar je vsebina informacij višja pri preučevanju mehkih tkiv.
Laboratorijske metode niso specifične za diagnozo ponavljajočega se polihondritisa, vendar bodo pomagale pri ponovni vzpostavitvi popolne slike o kršitvi.. Najbolj informativne so:
- popolna krvna slika - razkriva spremembe, ki kažejo na vnetno naravo lezije. To je povečanje števila levkocitov (levkocitoza) in ESR. Opredeljuje tudi znake anemije - zmanjšanje količine hemoglobina in rdečih krvnih celic;
- biokemični krvni test - ugotovljeno je povečanje števila alfa in gama globulinov;
- revmatični testi se uporabljajo za diferencialno diagnozo rekurentnih polikondritisov z revmatičnimi boleznimi;
- alergijski testi - določa stopnja preobčutljivosti (občutljivosti) telesa na tuje agente.
Diferencialna diagnostika
Diferencialna (značilna) diagnoza recidivirajočega polikondritisa se izvaja predvsem s takimi boleznimi in patološkimi stanji, kot so:
- revmatoidni artritis je sistemska poškodba vezivnega tkiva, ki se kaže predvsem v kroničnem vnetju sklepov. Hkrati so najpogosteje prizadeti sklepi gležnja, kolen in zapestja;
- Wegenerjeva granulomatoza - avtoimunsko vnetje sten malih in srednje velikih krvnih žil z nastankom specifičnih tuberkulov na njih;
- sistemski eritematozni lupus - razpršena imunska poškodba vezivnega tkiva z žilnimi lezijami mikrovaskulature;
- arteritis Takayasu (bolezen pomanjkanja pulza) - vnetna poškodba sten aorte, njenih vej in pljučnih arterij.
Ne smemo pozabiti, da se v mnogih primerih ponavljajoči polikondritis opazi v kombinaciji z boleznimi, ki imajo avtoimunsko naravo..
Zapleti
Komplikacije opisane patologije so odvisne od lokacije lezije in so običajno sestavljene iz postopne disfunkcije prizadetega organa..
Zdravljenje rekurentnega polikondritisa
Zdravljenje ponavljajočega polikondritisa je pogosto konzervativno. Temelji na naslednjih nalogah:
- glukokortikosteroidi;
- citostatičnih imunosupresivov.
V primeru trajnih motenj, ki vplivajo na delovanje različnih organov, je možno kirurško zdravljenje.. Izvajajo se naslednje operacije:
- tracheobronchial stenting - uvod v sapnik in bronhije posebnih kovinskih pripomočkov, ki ne omogočajo, da se stene dihalnih poti umirijo;
- segmentna resekcija (rezbarija) prizadetih bronhijev;
- traheostomija - vzpostavitev komunikacije med zunanjim okoljem in dihalnim traktom skozi posebno cevko, vstavljeno v odprtino sapnika;
- protetika spremenjenih ventilov in v primeru aortne naklonjenosti - ogrožena površina.
Preprečevanje
Ker še niso znani vzroki in mehanizmi razvoja ponavljajočih se polikondritisov, niso razvili metod preventive. Možno je zmanjšati tveganje za razvoj te patologije, opazovati zdrav način življenja na splošno in s tem pomagati ohranjati normalno stanje vseh organov in sistemov človeškega telesa..
Napoved
Prognoza ponavljajočega se polikondritisa je različna in je odvisna od lokacije, stopnje poškodbe in pogostosti / trajanja ponovitve..
Pričakovana življenjska doba bolnikov po prvih simptomih lahko doseže od 10 mesecev do 20 let..
Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, zdravstveni komentator, kirurg, svetovalni zdravnik