Dermatomiozitis ali Wagner-Hepp-Unferrichta je huda sistemska patologija, ki jo spremlja lezija gladkih in skeletnih mišic. Motorna funkcija bolnikov trpi, vpliva na vezivno tkivo in kožo. Derma nabrekne, na njej se oblikujejo rdeče-vijolične lise.
Dermatomiozitis ni pogost, vendar ne zmanjša resnosti njegovega poteka. Patologija se slabo prenaša, število smrti je visoko.
Vsebina članka:
- Kaj je dermatomiozitis?
- Glavni vzroki dermatomiozitisa
- Razvrstitev in oblike dermatomiozitisa
- Simptomi dermatomiozitisa
- Značilnosti poteka dermatomiozitisa pri otrocih
- Kateri zdravnik naj stopi v stik?
- Diagnostika
- Zdravljenje dermatomiozitisa
- Prognoza in preprečevanje
- Prognoza in preprečevanje
Kaj je dermatomiozitis?
Dermatomiozitis je patologija, ki jo spremlja vnetje vezivnega tkiva, mišic, kože in notranjih organov. Bolezen ponavadi napreduje..
Če bolnik ne razvije simptomov kože, zdravniki ne diagnosticirajo dermatomiozitisa, ampak polimiozitis.
Dermatomiozitis je avtoimunska patologija, ki se razvije zaradi oslabljene imunosti. Zakaj se to danes dogaja, ostaja skrivnost. Vendar pa je mehanizem razvoja patologije jasen. Telo začne zaznavati svoje celice za tujca. Imunski sistem proizvaja protitelesa proti njim, ki začnejo napadati mišice in vezivno tkivo. Vnamejo se, kar povzroči nastanek simptomov bolezni. Včasih imunski sistem začne napadati notranje organe pacienta..
Dermatomiozitis je patologija, ki se pojavlja redko. Diagnosticira se pri petih od milijon ljudi na leto. Najpogosteje imajo otroke, mlajše od 15 let, in starejše osebe, starejše od 55 let, dermatomiozitis. Moški zbolijo dvakrat kot ženske.
Glavni vzroki dermatomiozitisa
Kot že omenjeno, vzroki dermatomiozitisa še niso bili ugotovljeni. Zato se patologija imenuje multifaktorijske motnje. Protitelesa, ki jih telo proizvaja, začnejo napadati lastna tkiva. Trpijo predvsem endotelij krvnih žil.
Znanstveniki kažejo, da je razvoj bolezni lahko povezan z nevroendokrinimi motnjami. Potrditev tega dejstva je, da se najpogosteje razvije v prehodnih obdobjih človekovega življenja, na primer med menopavzo ali med puberteto..
Obstaja tudi teorija, da je dermatomiozitis posledica nalezljivih bolezni. Večina raziskovalcev je naklonjena tej različici.
Najvišja pojavnost dermatomiozitisa je posledica sezonskih izbruhov ARVI.
Študije o odkrivanju vzrokov dermatomiozitisa, ki so omogočile prepoznavanje dejavnikov tveganja, ki vodijo do njegovega razvoja:
Nalezljive bolezni. Dokazano je bilo, da je verjetnost dermatomiozitisa večja pri ljudeh, ki so imeli v 3 mesecih nekaj okužb z neko nalezljivo boleznijo (klamidijo, tifus itd.)..
Virusi. Pikornavirusi, citomegalovirusi, gripa, Coxsackie virus, virus hepatitisa B, HIV, lymska bolezen, toksoplazma, parvovirusi lahko povzročijo razvoj dermatomiozitisa..
Bakterije. Cepiva proti ošpicam in tifusu lahko povzročijo dermatomiozitis. Obstaja tudi verjetnost avtoimunskega vnetja med jemanjem dodatkov, ki vsebujejo rastni hormon. To pomeni, kot je Dzhintropin, Neotropin.
Bolezen ščitnice.
Genetski dejavniki. HLA-B88 se kopiči v krvi bolnikov z dermatomiozitisom. Znanstveniki verjamejo, da ta antigen povzroča različne imunske patologije.
Patogenetski dejavniki (avtoimunska reakcija telesa, ki jo spremlja tvorba avtoprotiteles). Napadajo proteine citoplazme in RNA (ribonukleinske kisline), ki so del mišičnega tkiva. Te reakcije vodijo do neravnovesja med T- in B-limfociti, prav tako pa izzovejo zavrnitev funkcije T-supresorja..
Ti dejavniki najpogosteje izzovejo razvoj dermatomiozitisa. Obstajajo tudi sekundarni vzroki, ki povečujejo verjetnost bolezni.
Te vključujejo:
Pregrevanje ali podhladitev.
Prejete telesne poškodbe.
Čustveni šok.
Alergija na zdravila.
Prisotnost žarišč okužbe v telesu.
Zloraba alkohola in zasvojenost.
Razvrstitev in oblike dermatomiozitisa
Glede na etiološki dejavnik, ki je sprožil razvoj dermatomiozitisa, se razlikujejo njegove naslednje oblike:
Idiopatska oblika, to je takšen dermatomiozitis, katerega vzroki niso ugotovljeni. Diagnosticiran je v 30-40% primerov. Pogosto se razvije po pripravi rutinskega cepiva. Če se pri otroku manifestira idiopatska oblika bolezni, jo imenujemo mladostnik. Pri bolnikih s to obliko patologije se zmanjša delovanje spolnih žlez, nadledvičnih žlez in hipotalamusa. Skeletne mišice postanejo šibke, koža in sluznice trpijo.
Sekundarni tumorski (paraneoplastični) dermatomiozitis. To se manifestira zaradi nastajanja malignih tumorjev v telesu. To obliko bolezni diagnosticiramo predvsem pri starejših bolnikih. Na koži se pojavijo elementi izpuščaja, ki imajo vijolično barvo. Proksimalne mišice oslabijo, oteklina lila je vidna okoli oči. Simptomi sekundarnega dermatomiozitisa so lahko podobni simptomom primarnega dermatomiozitisa, v primeru tumorske oblike bolezni pa bo zdravljenje neučinkovito..
Otroški (mladostni) dermatomiozitis. Diagnosticiran je v 20-30% primerov. Bolniki so odkrili kalcifikacijo mišičnega tkiva. Bolezen ima akutni začetek, ki ga spremljajo bolečine v mišicah, zvišana telesna temperatura in izpuščaj..
Mešani dermatomiozitis, ki je kombiniran z drugimi boleznimi vezivnega tkiva.
Glede na naravo poteka bolezni se razlikujejo akutni, subakutni in kronični dermatomiozitis..
Faze razvoja dermatomiozitisa:
Prodromalna faza. Simptomi bolezni so svetli, lahko trajajo več dni ali več mesecev..
Očitna faza. Bolnik razvije kožo, mišice in druge simptome patologije..
Distrofna faza. To je najtežje, saj trpi zaradi telesa kot celote..
Simptomi dermatomiozitisa
Bolezen je bila prvič podrobno opisana leta 1940..
Zdaj so zdravniki znani njeni simptomi:
V zgodnji fazi razvoja bolezni pri ljudeh se poveča telesna temperatura. Lahko se ohrani na subfebrilnih oznakah in lahko doseže 38 stopinj in več..
Poveča se občutljivost kože. Ob udarcu na kožo sonca se začne luščiti, rdeče.
Pacientovi lasje začnejo padati na glavo in območja plešavosti postanejo rdeča..
Moški se pritožuje zaradi bolečin v udih in bokih.
Teža začne hitro zapustiti.
Notranja sluznica vek postane otekla, roženica in območje pod očmi prav tako trpita.
Nastane vnetje v sklepih. Koža nad njimi nabrekne, postane bleščeča barva, začne atrofirati. Potem bolnik razvije poikilodermo, ki se kaže v hiperpigmentaciji kože in ekspanziji kapilar..
V ustih se pojavijo vnetja. Lahko so rdeče ali modrikaste barve. Jezik in dlesni postanejo otekle, nato pa se prekrijejo z razjedami. Lica na notranji strani se zgostijo, Enako velja za sluznico ustnic in jezika.
Izraz pacientovega obraza se spremeni, postane kot da se oseba nekaj boji. Zdravje bolnika visoko dvignjeno.
Včasih se dermatomiozitis imenuje lilaška bolezen, saj patologijo spremlja tvorba makule na koži..
Simptomi kožne lezije
Dermatomiozitis vedno vpliva na kožo..
To se kaže v simptomih, kot so:
Pojav heliotropnega izpuščaja. Ima svetlo rdečo barvo, je lokalizirana na očeh in ima videz očal. Prav tako se na krilih nosu, na ličnicah, v območju dekolteja, na hrbtu, v njegovem zgornjem delu pojavijo izpuščaji..
Znak Gottrona. Izpuščaj bo opazen v sklepih rok. Ima svetlo rdečo barvo. Elementi izpuščaja so lahko ploski ali štrleči. Pogosto je to izpuščaj.
Erythema. Lokaliziran je na ekstenzorskih površinah kolen in dlani. Taki madeži se pojavijo zaradi širjenja majhnih krvnih žil..
Ročni mehanik. Ta simptom je dobil to ime zaradi dejstva, da pri bolnikih z dermatomiozitisom koža dlani postane rdeča, luskasta, prekrita z razpokami..
Drugi simptomi na koži: pruritus, fotodermatitis, pajek.
Simptomi poškodbe mišic
Glavni simptom bolezni so poškodbe mišic..
Patološke manifestacije bodo naslednje:
Slabost mišic, ki je progresivna. Prizadene tako zgornje kot spodnje okončine..
Gibanje mišic je težko, bolnikom je težko vzpenjati se po stopnicah, priti v javni prevoz, vstati iz postelje.
Bolniki zaradi šibkosti mišic pogosto padejo..
Ko so prizadete mišice vratu, postane težko osebi, da dvigne glavo iz vzglavnika in ga celo drži navzgor.
Mišice pogosto nabreknejo.
Zaradi poraza mišic žrela, grla in požiralnika, glas osebe izgine, ima težave s požiranjem hrane, pogosto pa se zaduši..
Med dolgotrajnim napredovanjem bolezni se razvije mišična atrofija. Postajajo tanjše in izgubljajo svoje naravne funkcije..
Simptomi poškodb sklepov
Prvič, pri bolnikih so prizadeti majhni sklepi. Kolena in komolci so manj pogosto prizadeti. Zato se bolezen pogosto zamenjuje z revmatoidnim artritisom. Če bolnik ne prejme zdravljenja, razvije deformirajoči artritis, ki ga spremlja subluksacija sklepov. Vendar pa se s prehodom radiografije na njih ne zazna erozija.
Simptomi pri poškodbah sluznice
Bolniki razvijejo konjunktivitis in stomatitis. Vneto zgornje okno in posteriorna stena žrela. To vodi do dejstva, da bolnik postane težko jesti..
Kalcinoza
Kalcinoza se razvije pri bolnikih s progresivnim dermatomiozitisom. Ta patološki znak se kaže v odlaganju kalcija na neobičajnih mestih: okoli mišic, pod kožo, nad komolci in koleni, nad sklepi prstov, v zadnjici.
Simptomi poškodbe dihalnega sistema
Dermatomiozitis povzroča vnetje dihal: pljuča, pleura in dihalne mišice..
To se kaže v simptomih, kot so:
Mobilnost prsnega koša je omejena, moteno prezračevanje. To je posledica dejstva, da so prizadeta tkiva trebušne prepone in medrebrnih mišic. Vse to postane ugodno ozadje za razvoj pljučnice in drugih nalezljivih bolezni organov dihal..
Za intersticijsko pljučno fibrozo je značilno vnetje intersticijskega tkiva organov. Nadalje so izpostavljeni fibrozi, kar pomeni, da postane povezovalno vlakno večje, da bo grobo, gosto. Takšne celice ne morejo zagotoviti polne dihalne funkcije..
Simptomi pri poškodbah srčno-žilnega in sečilnega sistema
Najpogosteje se bolniki ne pritožujejo zaradi patoloških simptomov srca in krvnih žil. Čeprav med prehodom diagnoze pri bolnikih razkrili srčni ritem in poslabšanje prevodnosti.
Vlaknaste spremembe v srčni mišici in miokarditis se pogosto ne razvijejo. V primeru kongestivnega srčnega popuščanja pa se lahko pojavijo. Bolniki so diagnosticirani z Raynaudovim sindromom, petehijami, miokardnim infarktom na perifugalni postelji..
Okvara ledvic je redko diagnosticirana. Enako velja za nefrotski sindrom. Okvaro ledvic se lahko določi z prisotnostjo beljakovin v urinu.
Simptomi v osrednjem živčevju in ledvicah
Ledvice pri bolnikih najpogosteje ne trpijo, čeprav ni mogoče izključiti možnosti za pileonefritis. Tudi pacientu lahko diagnosticiramo polineuritis. Takšne nepravilnosti najpogosteje ugotovite v bolnišnici, med prehodom na celovit pregled.
Dermatomiozitis lahko povzroči različne patologije endokrinih in reproduktivnih sistemov. Včasih dekleta postanejo nerodna. Mogoče je tudi moteno delovanje urina..
Značilnosti poteka dermatomiozitisa pri otrocih
V otroštvu dermatomiozitis ima nekaj posebnosti:
Prvi simptomi bolezni bodo bolj izraziti..
Otroška telesna temperatura se lahko poveča na 39 stopinj, povečana utrujenost.
Otrok hitro izgubi težo.
Kožne manifestacije so enake kot pri odraslih, vendar je izpuščaj intenzivnejši.
Na nohtih in na vekah otroka se oblikujejo petehije.
Otrok se pritožuje zaradi bolečin v telesu, trebuhu, hrbtu, vratu, rokah in nogah. Slabost mišic se poveča.
Sklopi nabreknejo, razvijejo se kontrakture. Otroka je težko izravnati kolena in komolce.
Kalcifikacija pogosto spremlja tudi obliko dermatomiozitisa pri otrocih..
Dermatomiozitis v otroštvu ima pogosto maligni potek. Zdravniki to dejstvo pripisujejo dejstvu, da procesi rasti še niso zaključeni, mišično tkivo pa je aktivno atrofirano..
Kateri zdravnik naj stopi v stik?
Če imate simptome dermatomiozitisa, morate obiskati revmatologa. Posvet s specialisti: androlog (za moške), ginekolog (za ženske), urolog, dermatolog, angiolog, kardiolog, nevrolog itd..
Diagnostika
Diagnoza bolnika je naslednja:
Bolniki so anketirani.
Bolnika pregledamo, ocenimo stanje njegovih mišic in sklepov, določimo njihovo mobilnost. Pomembno je poslušati srce in pljuča..
Predaja imunološke analize. V krvi bodo zaznana specifična protitelesa..
Prehod MRI. Študija bo odkrila otekanje mišičnega tkiva.
Iglična elektromiografija. To bo diagnosticiralo spontano mišično aktivnost..
Spirografija Študija je priložnost za diagnosticiranje respiratorne odpovedi.
EKG Raziskava lahko razkrije tahikardijo, srčne aritmije, poslabšanje srčne prevodnosti..
Z rentgenskim pregledom je mogoče vizualizirati depozite kalcija v mišicah. Nahajali se bodo v svojih globokih strukturah..
Računalniška tomografija omogoča diagnozo alveolarne fibroze in pnevmskleroze..
Histološka preiskava. Navzkrižno striženje izgine, monociti se infiltrirajo, njihova struktura je zlomljena, razvije se fibroza.
Biopsija mišičnega tkiva. V zbranem materialu so zaznani infiltrati, ki vsebujejo mononuklearne celice in območja nekroze. Če je bolezen huda, potem so žile prizadete zaradi krvnih strdkov, normalne mišične celice se ponovno rodijo v maščobne sklepe, mišice atrofirajo..
Laboratorijska diagnoza vključuje naslednje teste: \ t
Splošni krvni test. Pacient kaže povečanje ESR, kot tudi anemijo v pljučih.
Analiza urina. Protein se pojavi v njem.
Biokemijska analiza krvi. Poveča se raven kreatin fosfokinaze, laktat dehidrogenaze, ALT in AST. To kaže na poškodbe mišic na različnih lokacijah..
Pomembno je razlikovati med dermatomiozitisom in onkomiozitisom. Torej je lahko neodvisna bolezen in je lahko posledica raka, ki raste v telesu. Zato je pomembno, da dokončate pregled bolnika..
Zdravljenje dermatomiozitisa
Pristop k zdravljenju dermatomiozitisa mora biti celovit. Bolniku so predpisana zdravila, fizioterapevtske tehnike, dietna hrana. Včasih je potrebna operacija. Če pride do motenj v delovanju pogoltnih mišic, je treba bolnika ukvarjati z logopedom. V Moskvi se gensko spremenjeni biologi uporabljajo za zdravljenje patologije. Metode tradicionalne medicine so neuporabne. Uporabljajo se lahko le po posvetovanju z zdravnikom in da se prepreči ponovitev patologije..
Osnova zdravljenja je uporaba glukokortikosteroidov. Zdravilo izbire je Prednizolon..
Vzdrževalno zdravljenje traja od 3 do 5 let. Pripravki omogočajo zadrževanje patoloških reakcij imunskega sistema, ne dovoljujejo vnetja v mišicah, koži in notranjih organih. Hitrost tvorbe kalcija upočasni, mikrocirkulacija in presnovni procesi v celicah se izboljšajo.
Zdravljenje z drogami
Zdravila lahko odpravijo vnetni odziv, ne dovolijo, da se mišično tkivo preobrazi v vezivno tkivo.
Bolnikom se lahko predpisujejo zdravila:
Visoki odmerki glukokortikosteroidov (prednizon in deksametazon). Potrebno jih bo vzeti v 2-3 mesecih. Nato se odmerek postopoma zmanjša, tako da v 7 dneh dosežemo 1 tableto. Po doseganju stabilne remisije bo zdravilo mogoče popolnoma preklicati..
Citostatiki. Uporabljajo se v primeru, ko zdravljenje s steroidnimi hormoni ni dovoljeno doseči.
Papaverin in drugi spazmolitiki. Omogočajo vam, da se znebite bolečin v trebuhu, v žilah itd..
Folna kislina, antacidi, premazna zdravila. Predpisani so za zmanjšanje negativnih učinkov drugih zdravil..
Delagil, Hydroxychloroquine in drugi aminokinolinski pripravki. Omogočajo mehčanje bolnikove kože..
Imunoglobulin. To zdravilo se daje intravensko. Njegova uporaba omogoča izboljšanje učinka uporabe glukokortikosteroidov..
Retabolil in drugi anabolični steroidi. Omogoča krepitev mišic.
Neostigmin ali Prozerin, vitamini skupine B. Ta zdravila so namenjena popravljanju mišičnih funkcij..
Etidronska kislina preprečuje napredovanje kalcifikacije. Poleg tega se Na2-EDTA, probenecid injicira intravensko. V notranjosti jemljejo kolhicin in lokalno uporabljajo mazilo Trilon B.
Normaliziranje mikrocirkulacije krvi omogoča pentoksifilin in druge žilne droge.
Antikoagulanti (varfarin, aspirin, heparin) so predpisani za antifosfolipidni sindrom.
Nekroza tkiv in nalezljivi zapleti uporabljajo antibakterijska zdravila..
Zdravila predpisujejo tečaje. Potem ko je mogoče doseči stabilno remisijo, se zdravila postopoma ukinejo. Stabilna remisija pomeni odsotnost simptomov bolezni eno leto ali več..
Prednizolona ni priporočljivo nadomestiti z zdravili iz skupine NSAID, ker to poslabša prognozo in poveča verjetnost zapletov..
Značilnosti terapije
Značilnosti zdravljenja dermatomiozitisa:
V zadnjih letih so v prakso začele veljati gensko spremenjene biološke pripravke. Imenovani so individualno.
Ker glukokortikosteroidi povzročajo poškodbe sluznice želodca in črevesja, morate za zaščito zdravil vzeti zdravila. To je lahko omeprazol, ranitidin. Vitamin D, dodatki kalcija in bisfosfonati preprečujejo razvoj osteoporoze..
Če se bolniku pokaže Metipreda, potem ne sme jesti sladkorja in sladkih jedi. To bo preprečilo razvoj sladkorne bolezni..
Če pride do poslabšanja patologije, potem se mora oseba držati počitka v postelji. Vrnitev v aktivno življenje mora biti gladka, pomembno je fizikalno terapijo..
GIBP prihaja iz angleščine "genetsko" - genetsko, "inženirstva" - inženiringa, "bioloških" - bioloških, "pripravkov" - pripravkov. Gre za monoklonska protitelesa, ki so človeškega, mišjega, humaniziranega in kemičnega izvora. Ti imunoglobulini so imunske celice, ki se proizvajajo v laboratoriju..
Fizioterapevtsko zdravljenje
Ko je možno doseči izumrtje akutnega procesa, je bolniku predpisana fizioterapija. Omogočajo preprečevanje nastanka kontrakture, podaljšujejo stopnjo remisije, preprečujejo atrofijo mišic.
Možno je uporabiti takšne tehnike, kot so:
Vadbena terapija, masaža,
Diskretni plazmaferezo v kombinaciji s pulzno terapijo, ki jo spremlja intravensko dajanje kortikosteroidov.
Elektroforeza z zdravili.
Limfocitofreza.
Za izboljšanje učinka zdravljenja je treba bolnika namestiti v sanatorij. Tam so prikazane terapevtske kopeli, vodna aerobika, masaža in druga fizioterapija..
Kirurško zdravljenje
Kirurgija vam omogoča, da odpravite posledice bolezni, ki lahko povzročijo invalidnost. Pri bolnikih s kontrakturami, kalcifikacijami, rakavimi tumorji, področji nekroze, itd..
Možni zapleti in posledice
Če se oseba ne zdravi, obstaja verjetnost za nastanek takšnih zapletov, kot so:
Nastanek preležanin in trofičnih razjed.
Kontraktura, deformacije kosti.
Anoreksija.
Kalcinoza.
Če je bolezen dolgotrajna, začne bolnikovo življenje ogrožati..
Verjetnost razvoja tako nevarnih patologij, kot so:
Pljučnica, ki jo bodo sprožile težave pri požiranju hrane. V bolnikove dihalne poti so delci hrane in njihovo vnetje. Kašelj za potiskanje tujkov ne pomaga. Okoli njih nastane vnetje, ki je sposobno zajeti velika področja pljuč..
Motnje srčnega ritma zaradi kongestivnega srčnega popuščanja. Krvni obtok se upočasni in v žilah se začnejo tvoriti krvni strdki. Zamašijo jih in lahko povzročijo smrt tkiv, ki hranijo prizadeta plovila..
Ulcerozni defekti prebavnega trakta s krvavitvijo. Stena želodca in črevesje lahko trpita. To bo pripeljalo do razvoja peritonitisa in smrti pacienta..
Če se bolnik zdravi, se bodo izogibali groznim posledicam patologije, za razliko od Duchenneove miopatije..
Prognoza in preprečevanje
V preteklih letih je bila napoved zelo neugodna. V 1-5 letih je umrlo približno 65% bolnikov. Sodobni režim zdravljenja lahko ustavi napredovanje dermatomiozitisa in reši življenje osebe.
Preventivni ukrepi niso razviti. Po diagnozi dermatomiozitisa je bolnik registriran pri revmatologu. Upoštevati mora vsa priporočila zdravnika in jemlje predpisana zdravila..
Samozdravljenje vodi do napredovanja bolezni. Približno 40% teh bolnikov umre zaradi notranjih krvavitev ali zaradi respiratorne odpovedi. Napoved preživetja pri ljudeh, ki jemljejo imunosupresivno zdravljenje, se poveča. Vendar, da bi se izognili deformacije rok in nog ne uspe. Če se pri pacientu oblikuje rakav tumor, se prognoza določi z onkologijo..