Adrenalni tumorji so žariščne novotvorbe, ki nastajajo med rastjo celic notranjih (možganskih) ali zunanjih (kortikalnih) plasti. Imajo lahko tudi benigno in maligno naravo..
Značilnosti in razvrstitev
Morfološka in histološka struktura tumorjev nadledvične žleze je spremenljiva, prav tako pa tudi spremljajoči simptomi..
Adrenalne krize so med najpogostejšimi kliničnimi manifestacijami..
Med krizo pacient ugotavlja:
- visok krvni tlak;
- palpitacije srca;
- bolečinski sindrom (v prsnem in trebušnem predelu);
- tremor;
- psihomotorna agitacija;
- pojav občutka strahu pred smrtjo;
- poliurija (povečano izločanje urina).
Prosimo, upoštevajte: neoplazme v nadledvičnih žlezah so pogosto vzrok za presnovne motnje. Na njihovi podlagi razvoj sladkorne bolezni ni izključen. Bolniki imajo pogosto spolno funkcijo in okvarjeno delovanje ledvic.
Nadledvične žleze so eden najpomembnejših organov endokrinega sistema..
V skorjo se izločajo naslednji hormoni:
- androsteroidi (androgeni, estrogeni in progesteron);
- glukokortikoidi;
- mineralokortikoidi.
Nevrotransmiterji so sintetizirani v sredici:
- adrenalin;
- noradrenalina;
- dopamin.
Nove rastline skorje nadledvične žleze vključujejo:
- kortikosterom;
- kortikosterom;
- aldosteroma;
- androsteroma;
- mešani tumorji (corticoandrosteromas).
Prosimo, upoštevajte: nenormalne rasti kortikalnih celic redko diagnosticiramo.
Tumorji notranje plasti:
- feokromocitom (pridobljen iz kromafinskega tkiva);
- ganglioneuroma (proliferacija celic živčnih tkiv).
Za benigne tumorje je značilna odsotnost hudih simptomov in majhna velikost.. Najpogosteje jih odkrijemo med splošnim pregledom za druge bolezni..
Maligne novotvorbe so nagnjene k hitremu rasti in jih spremljajo znaki splošne zastrupitve. Razdeljeni so na primarne (izpeljane iz adrenalnega tkiva) in sekundarne (nastale iz metastaz).
Hormonalno neaktivni tumorji
Primarni tumorji so lahko hormonsko neaktivni, t.j. ne proizvajajo nobenih hormonov. Na splošno so benigne.. Takšne novotvorbe vključujejo fibroide, fibroide in lipome, pogosto povezano hipertenzijo, presnovne motnje (debelost) in endokrine bolezni (diabetes mellitus). Maligni hormonsko neaktivni tumorji so redko diagnosticirani..
Hormonalno aktivni tumorji
Klinični simptomi različnih vrst tumorjev, ki izločajo hormone, so odvisni od specifične biološko aktivne snovi, ki se proizvaja v prevelikih količinah..
Aldosteromi rastejo iz glomerularnega območja kortikalne plasti in proizvajajo odvečno aldosterono. Primarni aldosteronizem povzroča kršitev metabolizma vode in elektrolitov, zvišanje krvnega tlaka, šibkost mišic, hipokalemijo in alkalozo.. Aldosterome so pogosteje samotne; Večkratni tumorji, ki izločajo hormone, so diagnosticirani v največ 15% primerov. Pri 2 do 4% bolnikov je bil ugotovljen maligni aldoster.
Kortikosteromi (glukoza) - To so najpogostejše adrenalne neoplazme. Oblikujejo se med rastjo celic snopa zunanje plasti, izzovejo presnovne motnje in hiperkorticizem.. Benigni kortikosteromi (glukoza) se pogosteje diagnosticirajo kot maligni (kortikoblastomi in adenokarcinomi)..
Androsteroma najpogosteje diagnosticirana pri ženskah v rodni dobi (20-40 let). Hipersekrecija spolnih hormonov vodi do simptomov maskulinizacije. Ti tumorji (ki predstavljajo več kot 3% novotvorb nadledvične žleze) lahko nastanejo iz reticularnega območja kortikalne plasti ali tako imenovanega. ektopično adrenalno tkivo. V ozadju presežka androgenov se puberteta pojavlja že zgodaj pri dečkih, dekleta pa z diagnozo psevdohermafroditizma. Ženske imajo pogosto simptome virilizma. Do 50% androsterom - maligni. Sekundarne lezije najdemo v jetrih, pljučih in bezgavkah retroperitonealnega prostora.
Corticoestromas, raste iz rektularnih in tuberkularnih območij, vodi do estrogen-genitalnega sindroma, ki ga spremlja feminizacija pri moških. Taki tumorji so precej redki, vendar je večina malignih in jih odlikuje hitra invazivna rast..
Fokokromocitom, kateholaminov, izločenih pri 90% benignih; Pri bolnikih z malignim obolenjem opazimo predvsem pri lokalizaciji zunaj ledvic. Te novotvorbe se pojavijo med rastjo kromafinskih celic v celici ali izvirajo iz nevroendokrinih struktur (zlasti sončnega pleksusa). Približno vsak deseti bolnik s feokromocitom ima dedno predispozicijo. Pri ženskah se izobraževanje pogosteje diagnosticira..
Simptomi tumorjev nadledvične žleze
Asimptomatski tumorji nadledvične žleze se redko pojavljajo - v največ 10% primerov.
Aldosteroma
Ko aldosteroma razvije 3 skupine simptomov:
- renalne;
- kardiovaskularne;
- nevromišičnega.
Simptomi ledvic:
- dodelitev večine dnevnega volumna urina ponoči;
- velika žeja;
- poliurija;
- alkalizacija urina.
Ti simptomi se razvijejo v ozadju izrazite hiperkaliemije..
Kardiovaskularni klinični znaki:
- odpornost na antihipertenzivne droge zvišanje krvnega tlaka;
- kratka sapa;
- intenzivni glavoboli;
- hipertrofične (kasneje - distrofične) spremembe v srčni mišici;
- aritmije;
- spremembe v fundusu na ozadju vztrajne hipertenzije (otekanje glave vidnega živca, retinopatija, krvavitev).
Kriza, ki se razvije v ozadju močnega povečanja ravni aldosterona, se kaže v izraziti miopatiji, motnjah vida, bruhanju in cefalgiji. Napadi tetanije in flacidne paralize niso izključeni. Pri krizi se lahko pojavi kap.
Nevromuskularni simptomi:
- motnje občutljivosti;
- šibkost mišic;
- konvulzije.
Simptomatologija, ki jo povzroča intracelularna acidoza in zmanjšanje ravni kalija v krvi.
Corticosteroma
Pri oblikovanju kortikosteroida se razvije Itsenko-Cushingov sindrom..
Simptomi hiperkortizolizma:
centralna debelost vrste kusingoze;- arterijska hipertenzija;
- šibkost mišic;
- povečana telesna in duševna utrujenost;
- motnje presnove ogljikovih hidratov (steroidna sladkorna bolezen ni izključena);
- vijolična proga (strij) na koži trebuha in stegen;
- točkovne krvavitve (petihije);
- osteoporoza (njena možna posledica so kompresijski zlomi vretenc);
- znaki virilizacije (pri ženskah);
- zmanjšana spolna želja in moč (pri moških);
- depresija;
- psihomotorično vznemirjenost.
centralna debelost vrste kusingoze;Prosimo, upoštevajte: v 25% kortikosteromov izzove razvoj vnetja ledvične medenice in kamnov (kamni) v ledvicah..
Corticoester
Pri dekletih corticoesteromas vodi do pospeševanja spolnega in telesnega razvoja, pri fantih pa upočasnjuje.
Odrasli moški razvijejo simptome feminizacije:
- visok ton glasu;
- atrofija mod;
- zmanjšanje falusa;
- dvostransko povečanje mlečnih žlez;
- prenehanje rasti brade in brkov;
- zmanjšanje ali prekinitev spermatogeneze;
- pomanjkanje moči.
Pri ženskah se kortikosterom kaže le visoka koncentracija estrogena v plazmi..
Androsteroma
Androsteromova sinteza povečane količine androgenov povzroča zgodnji telesni in spolni razvoj pri otrocih. Pri ženskah so opazili virilizacijo, za katero je značilna moški vzorec rasti las, amenoreja, zmanjšan ton glasu, hipotrofija maternice, rast klitorisa in povečana spolna privlačnost. Pri moških so znaki virilizacije težje opaziti, zato se androsteromi običajno nahajajo v njih povsem po naključju
Prosimo, upoštevajte: androsteromi včasih proizvajajo glukokortikoide. V takih primerih se razvijejo značilni simptomi hiperkortizolizma..
Fokokromocitom
Pri feokromocitom se pogosto pojavijo resne hemodinamične motnje..
Obstajajo 3 oblike pretoka:
- paroksizmalno (približno 80% primerov);
- konstantna;
- mešani.
Klinika za paroksizem:
- močno povečanje krvnega tlaka (sistolični tlak ≥ 300 mmHg);
- intenzivni glavobol;
- hiperhidroza (znojenje);
- bolečine v prsih;
- vzorce bledice ali "marmorja";
- tremor;
- slabost in bruhanje;
- napadi panike;
- občutek strahu pred smrtjo;
- povečanje izločanja urina;
- hipertermija.
Pomembno je: Prenajedanje, pitje, fizično delo in psiho-čustveni stres lahko povzročijo napad.
Trajanje krize - do 2-3 ure, pogostost paroksizmov - od večkrat na dan do posameznih kriz za več mesecev. Napad se ustavi spontano - tako nenadoma, kot se začne. Bledo kožo nadomesti hiperemija. Bolnik ima hudo znojenje in hipersalivacijo..
Za stalna oblika značilna trdovratna hipertenzija.
S mešane sorte opazen je potek feokromocitoma in vztrajno zvišanje krvnega tlaka ter periodični paroksizmi.
Močan tok lahko zapleten zaradi kateholaminskega šoka. Pogosteje je pri otrocih. S tem stanjem postane hemodinamika neobvladljiva in številke krvnega tlaka se naključno spremenijo..
Pomembno je: Najresnejši zaplet nadledvičnih tumorjev je njihova malignost z naknadnim pojavom sekundarnih žarišč (metastaz) v sosednjih in oddaljenih organih in tkivih. Pogosto so prizadete regionalne bezgavke.
Diagnostika
Trenutno so razvite diagnostične tehnike, ki omogočajo ne le odkrivanje tumorjev nadledvične žleze, temveč tudi pojasnitev njegove narave in lokacije..
Stopnjo aktivnosti hormonov, ki proizvajajo tumorje, določajo raven hormonov, kot tudi vanilin-mandljev in homovanillic kislina v urinu (pregleduje se celotna dnevna prostornina)..
Če ima endokrinolog razlog za sum, da ima pacient feokromocitom, se v krizi ali takoj po njem odvzamejo vzorci krvi in urina. To vam omogoča objektivno oceno vsebnosti kateholaminov..
Zelo informativna instrumentalna metoda za proučevanje hormonske aktivnosti neoplazme je selektivna venografija..
Pri ultrazvočnem skeniranju ali pregledu z tomografom se ugotovi premer in natančna lokalizacija neoplazme ter prisotnost sekundarnih žarišč. Strojna preiskava omogoča odkrivanje tudi hormonsko neaktivnega tumorja, katerega velikost ne presega 0,5 cm.
Nadledvični tumorji: zdravljenje in prognoza
Nekatere vrste novotvorb nadledvične žleze zdravimo s kemoterapijo Mitotan.
Terapijo s feokromociti uspešno izvedemo z iv injekcijo radioaktivnega izotopa.a Za boj proti paroksizmom se izvajajo infuzije natrijevega nitroprusida, fentolamina in nitroglicerina. Z neučinkovitostjo konzervativnih ukrepov je prikazano delovanje v sili..
Pogojne indikacije za kirurški poseg:
- premer> 3 cm;
- hormonska aktivnost;
- znaki malignosti.
Operacija vključuje odstranitev samega tumorja in celotnega prizadetega organa (adrenalektomijo). Med malignim obolenjem se tudi regionalne bezgavke podvržejo resekciji. Odstranitev poteka z odprtim dostopom (z rezom) ali z laparoskopsko tehniko. V pooperativnem obdobju je indicirana hormonska nadomestna terapija..
Po resekciji malignih novotvorb se dodatno izvaja radioterapija..
Z zgodnjo diagnozo in pravočasno operacijo je napoved za življenje ugodna, ko gre za benigne tumorje..
Vladimir Plisov, zdravnik