Kaj je nevarni Gilbertov sindrom? / Gastroenterologija

Videz rumene kože ali oči po prazniku z veliko raznolikimi živili in alkoholnimi pijačami lahko oseba zazna, da se bo spogledovala z drugimi. Takšen pojav je verjetno simptom dovolj neprijetne in nevarne bolezni - Gilbertov sindrom..

Zdravnik lahko tudi sumi na enako patologijo (in kakršnokoli specializacijo), če bolnik z rumenkastim odtenkom kože pride do njega ali je med pregledom opravil "teste jetrne funkcije"..

Kaj je Gilbertov sindrom

Priporočamo, da preberete: - Neonatalna zlatenica: vzroki, zdravljenje in učinki - vzroki za povečanje bilirubina v krvi

Obravnavana bolezen je benigna kronična jetrna patologija, ki jo spremljajo periodično obarvanje kože in brazgotine oči v rumeni barvi in drugi simptomi. Potek bolezni je valovit - v določenem časovnem obdobju oseba sploh ne čuti poslabšanja zdravja, včasih se pojavijo vsi simptomi patoloških sprememb v jetrih - to se običajno zgodi z rednim uživanjem maščobnih, začinjenih, slanih, prekajenih izdelkov in alkoholnih pijač..

Gilbertov sindrom je povezan z gensko napako, ki jo starši prenašajo na otroke. Na splošno ta bolezen ne povzroči resnih sprememb v strukturi jeter, kot je na primer progresivna ciroza, lahko pa je zapletena zaradi tvorbe žolčnih kamnov ali vnetnih procesov v žolčnih vodih..

Obstajajo strokovnjaki, ki menijo, da Gilbertov sindrom sploh ni bolezen, vendar je to nekoliko napačno. Dejstvo je, da s to patologijo obstaja kršitev sinteze encima, ki sodeluje pri nevtralizaciji toksinov. Če organ izgubi nekatere svoje funkcije, se to stanje v medicini imenuje bolezen..

Rumena barva kože pri Gilbertovem sindromu je delovanje bilirubina, ki nastane iz hemoglobina. Ta snov je precej strupena, jetra pa jo pri normalnem delovanju preprosto uničijo, odstranijo iz telesa. V primeru napredovanja Gilbertovega sindroma ne pride do filtracije bilirubina, vstopi v kri in se širi po vsem telesu. Še več, ko vstopimo v notranje organe, lahko spremeni njihovo strukturo, kar vodi do disfunkcionalnosti. Še posebej je nevarno, če se bilirubin "prebije" v možgane - oseba preprosto izgubi nekatere funkcije. Pohitimo, da bi pomirili - z obravnavano boleznijo ta pojav sploh ne opazimo, če pa je zapleten zaradi katere koli druge patologije jeter, potem je skoraj nemogoče napovedati »pot« bilirubina v krvi..

Gilbertov sindrom je precej pogosta bolezen. Po statističnih podatkih se ta patologija pogosteje diagnosticira pri moških, bolezen pa se začne razvijati v adolescenci in srednjih letih - 12-30 let..

Vzroki Gilbertovega sindroma

Ta sindrom obstaja samo pri ljudeh, ki so od obeh staršev podedovali napako drugega kromosoma na mestu, ki je odgovorno za nastanek enega od jetrnih encimov. Takšna napaka naredi odstotek vsebine tega encima 80% manj, zato preprosto ne izpolnjuje svoje naloge (preoblikovanje indirektnega bilirubina, strupenega v možgane)..

Omeniti je treba, da je takšna genetska napaka lahko drugačna - vedno obstaja vstavek dveh dodatnih aminokislin na mestu, vendar je lahko več takih vstavkov - resnost Gilbertovega sindroma je odvisna od njihovega števila..

Moški hormon androgen ima velik vpliv na sintezo jetrnih encimov, tako da se prvi znaki obravnavane bolezni pojavijo v adolescenci, ko pride do pubertete, pride do hormonskih sprememb. Mimogrede, ravno zaradi vpliva na androgenski encim se Gilbertov sindrom pogosteje diagnosticira pri moških..

Zanimivo dejstvo, da se zadevna bolezen ne manifestira "iz nič", je potreben impulz za pojav simptomov.. In takšni spodbudni dejavniki so lahko:

uživanje alkohola pogosto ali v velikih odmerkih;
redni vnos nekaterih zdravil - streptomicin, aspirin, paracetamol, rifampicin;
nedavna operacija iz kakršnega koli razloga;
pogost stres, kronično prekomerno delo, nevroza, depresija;
zdravljenje z zdravili na osnovi glukokortikosteroidov;
pogosto uživanje maščobnih živil;
dolgoročna uporaba anabolnih zdravil;
prekomerna vadba;
tešče (tudi za medicinske namene).

Bodite pozorni: ti dejavniki lahko sprožijo razvoj Gilbertovega sindroma, lahko pa vplivajo tudi na resnost bolezni.

Razvrstitev

Gilbertov sindrom v medicini je razvrščen na naslednji način:

Hemoliza - dodatno uničenje rdečih krvnih celic. V primeru pojavljanja obravnavane bolezni hkrati s hemolizo bo raven bilirubina na začetku povišana, čeprav to ni značilno za sindrom..
Prisotnost virusnega hepatitisa. Če oseba z dvema okvarjenima kromosomoma trpi za virusnim hepatitisom, se simptomi Gilbertovega sindroma pojavijo pred 13. letom starosti..

Klinična slika

Simptomi obravnavane bolezni so razdeljeni v dve skupini - obvezni in pogojni.. Obvezne manifestacije Gilbertovega sindroma vključujejo:

od časa do časa se pojavijo rumeno obarvani kožni madeži, če pa se bilirubin po poslabšanju zmanjša, začne beločnica utripati;
splošna šibkost in utrujenost brez očitnega razloga;
v vekah nastanejo rumeni plaki;
spanje je moteno - postane plitvo, občasno;
zmanjšan apetit.

Pogojni simptomi, ki morda niso prisotni:

v desnem hipohondru je težko, ne glede na obrok;
glavobol in omotica;
apatija, razdražljivost - motnje psiho-čustvenega ozadja;
bolečine v mišicah;
hudo srbenje kože;
intermitentni tremor zgornjih okončin;
pretirano znojenje;
trebušna distanca, slabost;
motnje blata - bolniki z drisko.

V času remisije Gilbertovega sindroma so lahko nekateri pogojni simptomi popolnoma odsotni, pri tretjini bolnikov z zadevno boleznijo pa jih tudi med obdobjem poslabšanja ni..

Kako je diagnosticiran Gilbertov sindrom

Seveda, zdravnik ne bo mogel natančno diagnozo, ampak tudi z zunanjimi spremembami v koži, lahko domnevamo, razvoj Gilbert sindrom. Testi krvi za raven bilirubina lahko potrdijo diagnozo - povišana bo. In v ozadju takšnega povečanja bodo vsi drugi testi funkcij jeter v normalnem območju - raven albumina, alkalna fosfataza, encimi, ki kažejo na poškodbo jetrnega tkiva..

Pri Gilbertovem sindromu ne trpijo drugi notranji organi - to kažejo tudi vrednosti sečnine, kreatinina in amilaze. V urinu ni žolčnih pigmentov, v ravnotežju elektrolitov ne bo prišlo..

Zdravnik lahko posredno potrdi diagnozo posebnih testov:

test fenobarbitala;
test na tešče;
nikotinsko kislino.

Končno diagnozo naredimo na podlagi rezultatov analize Gilbertovega sindroma - pregledamo bolnikovo DNK. Po tem pa zdravnik opravi še nekaj pregledov:

Ultrazvok jetra, žolčnika in žolčevoda. Zdravnik določi velikost jeter, stanje njene površine, zazna ali zavrne prisotnost strukturnih sprememb, preveri prisotnost vnetnega procesa v žolčnih vodih, odpravi ali potrdi vnetje žolčnika..
Študija radioizotopne metode jetrnega tkiva. Takšna raziskava bo pokazala kršitev absorpcijskih in izločajnih funkcij jeter, ki je neločljivo povezana z Gilbertovim sindromom..
Biopsija jeter. Histološka preiskava bolnikovega vzorca jetrnega tkiva omogoča zavrnitev vnetnih procesov, ciroze in onkoloških sprememb v organu ter odkrivanje zmanjšanja ravni encima, ki je odgovoren za zaščito možganov pred škodljivimi učinki bilirubina..

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

Pristojni zdravnik je tisti, ki odloči, na kakšen način in ali je potrebno zdravljenje zadevne bolezni - vse je odvisno od bolnikovega splošnega stanja, pogostosti poslabšanj, trajanja faze remisije in drugih dejavnikov. Zelo pomembna točka - raven bilirubina v krvi.

Do 60 µmol / l

Če se pri tej ravni bilirubina bolnik počuti v normalnih mejah, ni povečane utrujenosti in zaspanosti, zabeležena pa je le majhna rumenkost kože, zato ni predpisano zdravljenje z zdravili.. Vendar lahko zdravniki priporočijo naslednje postopke:

sprejemanje sorbentov - aktivnega oglja, Polysorb;
fototerapija - izpostavljenost kože modri svetlobi omogoča odstranitev presežnega bilirubina iz telesa;
dietna terapija - maščobna živila, alkoholne pijače in posebna živila, za katera je ugotovljeno, da povzročajo, so izključena iz prehrane..

Nad 80 µmol / l

V tem primeru bolniku predpišemo fenobarbital v odmerku 50-200 mg na dan 2-3 tedne. Glede na dejstvo, da ima to zdravilo učinek, ki povzroča sapo, je pacientu prepovedano voziti avto in se udeležiti dela. Zdravniki lahko priporočijo tudi zdravila Barboval ali Valocordin - vsebujejo majhne odmerke fenobarbitala, tako da nimajo tako izrazitega hipnotičnega učinka..

Če je bil bilirubin indiciran v krvi nad 80 µmol / l, je za diagnosticiran Gilbertov sindrom predpisana stroga dieta.. Hrano je dovoljeno jemati:

mlečni izdelki in nizko vsebnost maščob skute;
puste ribe in pusto meso;
sokovi brez kislin;
galetni piškotki;
zelenjava in sadje, sveže, pečeno ali kuhano;
sušeni kruh;
sladki čaj in sadne pijače.

Strogo prepovedano je vstopanje v meni čokolade, kakava, peciva, pikantnih, mastnih, dimljenih in kislih živil, alkoholnih pijač in kave..

Bolnišnično zdravljenje

Če se v dveh zgoraj opisanih primerih zdravljenje bolnika z Gilbertovim sindromom izvaja ambulantno pod nadzorom zdravnika, potem, če je raven bilirubina previsoka, bo potrebna hospitalizacija zaradi nespečnosti, anoreksije, slabosti.. Zmanjšali bilirubin v bolnišnici z naslednjimi metodami: \ t

uvedba intravenoznih polionskih raztopin;
sprejem sorbentov po individualni shemi;
imenovanje laktuloznih zdravil - Normaze ali Duphalac;
imenovanje najnovejše generacije hepatoprotektorjev;
transfuzija krvi;
albumina.

Pacientova prehrana se dramatično prilagodi - iz menija so izključene živalske beljakovine (mesni izdelki, jajca, skuta, drobovina, ribe), sveža zelenjava, sadje in jagode ter maščobe. Dovoljeno je jesti samo juhe brez zazharki, banane, mlečne izdelke z minimalno vsebnostjo maščobe, pečena jabolka, galetni piškoti.

Opustitev

Tudi če se pojavi remisija, se pacienti v nobenem primeru ne smejo »sprostiti« - paziti morajo, da se ne zgodi drugo poslabšanje Gilbertovega sindroma..

Prvič, potrebno je izvesti zaščito žolčevodov - to bo preprečilo stagnacijo žolča in nastanek žolčnih kamnov. Dobra izbira za takšen postopek bi bile beljakovine, Urocholum, Gepabene ali Ursofalk. Enkrat na teden mora bolnik opraviti "slepo zaznavanje" - piti ksilitol ali sorbitol na prazen želodec, potem pa moraš ležati na desni strani in segreti območje anatomskega položaja žolčnika z grelno blazino pol ure.

Drugič, morate izbrati kompetentno prehrano. Na primer, iz menija je treba izključiti izdelke, ki delujejo kot izzivalni dejavnik v primeru poslabšanja Gilbertovega sindroma. Vsak bolnik ima drugačen nabor izdelkov..

Zdravniki napovedi

Na splošno Gilbertov sindrom poteka precej dobro in ni vzrok za smrt pacienta. Seveda bo prišlo do nekaterih sprememb - na primer, pri pogostih poslabšanjih se lahko razvije vnetni proces v žolčnih vodih, lahko nastanejo žolčni kamni. To vpliva na sposobnost negativnega dela, vendar ni razlog za registracijo invalidov..

Če ima družina otroka, rojenega z Gilbertovim sindromom, morajo starši pred naslednjo nosečnostjo opraviti genetske preglede. Enak pregled je potreben za par, če ima eden od zakoncev to diagnozo ali če obstajajo očitni simptomi..

Gilbertov sindrom in služenje vojaškega roka

Kar zadeva vojaško službo, Gilbertov sindrom ni razlog za zamudo ali prepoved nujne službe. Edino opozorilo - mladenič ne sme fizično prenapolniti, stradati, delati s strupenimi snovmi. Toda, če bo bolnik zgradil vojaško poklicno kariero, mu tega ne sme dovoliti - preprosto ne bo opravil zdravstvene provizije..

Preventivni ukrepi

Nekako je nemogoče preprečiti razvoj Gilbertovega sindroma - ta bolezen se pojavi na ravni genetskih nepravilnosti. Vendar pa lahko sprejmejo preventivne ukrepe v zvezi s pogostostjo poslabšanja in intenzivnost manifestacij te bolezni.. Takšni ukrepi vključujejo naslednja priporočila strokovnjakov: \ t

prilagodi prehrano in jedo več rastlinskih živil;
izogibajte se pretiranim fizičnim naporom, če je potrebno - spremenite vrsto dela;
izogibajte se pogostim okužbam z virusnimi okužbami - na primer, lahko in je treba ublažiti, okrepiti imunski sistem;
odpraviti vbrizgavanje drog, nezaščiten spolni odnos - ti dejavniki lahko vodijo do okužbe z virusnim hepatitisom;
manj poskušajte biti na neposredni sončni svetlobi.

Gilbertov sindrom - bolezen ni nevarna, vendar zahteva nekatere omejitve. Bolniki morajo biti pod nadzorom zdravnika, redno opraviti preglede in izpolnjevati vse zdravniške preglede in priporočila strokovnjakov..

Tsygankova Yana Alexandrovna, zdravstveni komentator, terapevt najvišje kvalifikacijske kategorije