Imunologija

Behcetovi simptomi bolezni in zdravljenje

Behcetova bolezen je redka bolezen avtoimunske narave, v kateri so prizadete majhne in srednje posode, v genitalnem delu se pojavijo ulcerozni procesi in na ustni sluznici se razvije uveitis (vnetje žilnega sloja očesa). Zaradi sistemske narave te bolezni lahko v patološki proces sodelujejo notranji organi, sklepi in možgani.. Najbolj nagnjeni k razvoju Behçetove bolezni so moški srednjih let., imajo težjo bolezen kot ženske in so bolj verjetno usodne.

Vzroki in mehanizmi razvoja Behcetove bolezni

Točni vzroki te bolezni niso znani.. Vendar pa zdravniki menijo, da naslednji dejavniki lahko povzročijo aktivni avtoimunski proces, ki vodi do vnetja žilnih sten:

  • Kronične okužbe - herpes simpleks, streptokokni tonzilitis.
  • Genetska občutljivost (obstajajo primeri družinske obolevnosti).
  • Izpostavljenost strupenim snovem.
  • Sistematično uživanje alkohola več kot 5 let.

S to patologijo se pojavijo vnetne spremembe v celotni vaskularni postelji - razvija se sistemski vaskulitis, v redkih primerih so prizadeti celo tako velike žile, kot sta aorta in pljučna arterija. Poleg krvnih žil avtoimunsko vnetje prizadene tudi notranje organe, sklepe, možgane.

Simptomi Behcetove bolezni

Klinična slika Behcetove bolezni je polimorfna, saj se v celotnem telesu pojavijo patološke spremembe..

Poškodbe kože in sluznice se kažejo v naslednjih simptomih:

  • Aftami (majhne razjede) v ustih, ki se lahko združijo in tvorijo veliko površino rane na sluznici. Potek takšnega stomatitisa je dolgotrajen, recidivi so možni 3-4-krat na leto..
  • Razjede na glavi penisa, na skrotumu, na sramnih ustih.
  • Erythema nodosum - boleča rdeča vozla na nogah in rokah.
  • Akne podobni izpuščaji na koži trupa in okončin.

Če so prizadete oči,

  • Uveitis Vnetje žilnice lahko poteka spredaj (iritis in iridociklitis) in posterior, ko gre za mrežnico..
  • Konjunktivitis - vnetje veznice.
  • Keratitis - vnetje roženice.
  • Optična atrofija in slepota - v hudih primerih.

Na strani vaskularne postelje z Behcetovo boleznijo se pojavijo naslednje spremembe:

  • Pojavijo se znaki kožnega vaskulitisa - hemoragični izpuščaj.
  • Obstaja tromboza velikih in majhnih žil..
  • Oblikuje se arterijska anevrizma.

Zaradi vaskularnih težav (kot so tromboza ali aneurizma) se smrtnost v Behcetovi bolezni razvije. Največja nevarnost je tromboza pljučne arterije in ruptura aneurizme aorte. Pri zamašenih arterijah se lahko tromb razvije gangrena.

Poraz živčevja v Behcetovi bolezni ima vedno hude manifestacije:

  • Vnetje možganskih ovojnic ali možganskega tkiva (te bolezni se imenujejo meningitis in encefalitis) \ t.
  • Intrakranialni tlak se dvigne.
  • Obstajajo motnje v lobanjskih živcih.
  • Pares se razvije.
  • Spomin slabša, demenca napreduje.

V patološki proces so lahko vključeni veliki sklepi okončin in hrbtenice, nato pa se bolniki začnejo pritoževati zaradi bolečine v sklepih, motene mobilnosti. Če se v pljučnih žilah razvije avtoimunsko vnetje, se pri bolnikih pojavijo hemoptiza in kratka sapa, možen je pljučni edem..

Ledvice, prebavni trakt in srce pri Behcetovi bolezni so redkeje prizadeti kot že omenjeni organi in sistemi, možen pa je tudi pojav patoloških simptomov z njihove strani. Pri bolnikih se lahko pojavijo razjede želodca in črevesja, glomerulonefritis, koronarni vaskulitis, miokarditis, perikarditis itd..

Diagnostika Behcetove bolezni

Pri bolnikih s sumom na Behcetovo bolezen zdravniki predpišejo celovit pregled, katerega shema je odvisna od prisotnosti določenih patoloških pojavov pri preiskovani osebi..

Obvezne študije vključujejo:

  • Splošna analiza krvi in ​​urina.
  • Biokemični test krvi.
  • Imunološki testi.
  • Coagulogram.
  • Vzorec "paternia" (pacientova koža je prebodena s sterilno iglo in po 24-48 urah se oceni stanje kože na mestu injiciranja, če se pojavi izpuščaj, se šteje, da je test pozitiven).

Pri nekaterih simptomih se priporočajo naslednje diagnostične metode:

  • Pregled spinalne tekočine.
  • Analiza sinovialne tekočine.
  • Rentgenski pregledi sklepov, pljuč in drugih organov.
  • Angiografija.
  • CT ali MRI za odkrivanje lokalizacije in narave patoloških sprememb v notranjih organih in možganih.

Poleg tega se morajo bolniki posvetovati s številnimi strokovnjaki:

  • Reumatolog (ta zdravnik praviloma zdravi Behcetovo bolezen).
  • Dermatolog.
  • Imunolog.
  • Oftalmolog.
  • Vaskularni kirurg.
  • Nevrolog.
  • Če je potrebno, urolog, pulmolog, kardiolog, ginekolog, gastroenterolog.

Diagnostična merila

Pri postavljanju diagnoze Behcetove bolezni se zdravnik vedno zanaša na diagnostična merila:

  • Ponavljajoči se aftozni stomatitis.
  • Ponavljajoče se razjede genitalij.
  • Specifična lezija oči - sprednji in posteriorni uveitis, retinalni vaskulitis.
  • Posebne kožne spremembe - nodozni eritem, lezije aken.
  • Pozitivni očetovski test.

Oseba, ki ima resnično Behcetovo bolezen, mora biti prisotna. 3 določenih meril, in med njimi mora biti aftozni stomatitis. V nasprotnem primeru bi moral zdravnik izključiti bolezni, kot so amiloidoza, aids, periarteritis nodosa, Wegenerjeva granulomatoza, paraneoplastični sindrom, reaktivni artritis, maligne neoplazme, ankilozirajoči spondilitis, sistemski eritematozni lupus in drugi..

Behcetovo zdravljenje bolezni: osnovna načela

Behcetova bolezen je neozdravljiva bolezen, zato cilj zdravnikov ni popolna oprostitev bolezni, ampak povečanje trajanja in izboljšanje bolnikove kakovosti življenja, doseganje remisije, zmanjšanje pogostosti poslabšanj, preprečevanje razvoja hudih zapletov..

Terapevtski ukrepi za Behcetovo bolezen se izvajajo tako v bolnišnici kot ambulantno. Indikacija za hospitalizacijo je potreba po diagnosticiranju in razjasnitvi diagnoze ter poslabšanju bolezni in pojavu zapletov..

Osnova zdravljenja obravnavane patologije je zdravljenje z zdravili, vendar se lahko glede na klinično situacijo uporabijo druge metode zdravljenja. Zaradi hkratnega poraza mnogih organov in sistemov zaradi bolezni, zdravniki različnih specializacij nenehno medsebojno sodelujejo in izberejo prednostno usmeritev v procesu zdravljenja. Na primer, če so prizadete velike žile, so vsa prizadevanja usmerjena v preprečevanje razvoja tromboze ali anevrizme. Ko se pojavi nevrološki problem, se bolnik intenzivno zdravi v nevrološkem oddelku. Enako velja za očesne, pljučne in gastrointestinalne manifestacije Behcetove bolezni. To pomeni, da se nihče ne osredotoča na ulcerozni stomatitis, če ima bolnik hemoptizo, krvavitve v prebavilih ali obstaja nevarnost preloma aneurizme aorte..

Zdravljenje z zdravili za Behcetovo bolezen

Bolnikom se predpisujejo zdravila v dveh skupinah:

  • glukokortikoidi;
  • imunosupresivov.

Glukokortikoidi v primeru Behcetove bolezni je treba zmanjšati aktivnost vnetnega procesa Bolniki so predpisani tečaji. Med poslabšanjem bolezni so po začetku remisije prikazani visoki odmerki hormonskih zdravil, ki podpirajo ali ukinjajo (vse je odvisno od značilnosti poteka bolezni)..

Za zdravljenje kožnih manifestacij bolezni se hormoni nanašajo topikalno v obliki mazil in v primeru anteriornega vnetja žilnice v obliki kapljic. Pri hudih poškodbah organa vida se glukokortikoidi predpisujejo tudi ustno. Poleg tega so indikacije za sistemsko uporabo hormonov nevrološke, pljučne, gastrointestinalne, sklepne in hude žilne bolezni Behcetove bolezni..

Naloga imunosupresivno zdravljenje - zmanjšanje imunskega odziva, ki je z obravnavano patologijo usmerjen proti lastnim tkivom. Med zdravljenjem z imunosupresivnimi zdravili je treba bolnike zaščititi pred okužbami, saj lahko ob zmanjšanju intenzivnosti imunosti celo trivialna ARD povzroči veliko zapletov..

Poleg teh skupin zdravil se v Behcetovi bolezni uporabljajo tudi anestetična in nesteroidna protivnetna zdravila, antikoagulanti in antiplateletna sredstva, interferoni in druga zdravila z imunomodulatornimi učinki..

Zelo pomembno je, da se pacienti spomnijo naslednjega:

  • Behcetova bolezen ima valovni značaj - remisije se izmenjujejo z eksacerbacijami.
  • Trajanje sorazmerno zdravih obdobij je odvisno od tega, kako bolnik upošteva priporočila zdravnika (vzame predpisano zdravilo, redno opravi vse potrebne preglede)..
  • Pri poslabšanju zdravja, poslabšanju obstoječih simptomov bolezni ali pojavu novih, morate takoj obvestiti svojega zdravnika.

Napoved

Behčetova bolezen je lahko blaga ali zelo trda. Običajno se najtežji primeri bolezni razvijejo v mladosti, vendar patologija sama po sebi redko postane vzrok smrti.. Smrtni izidi se praviloma pojavijo zaradi zapletov živčnega sistema in velikih žil.. Poleg tega imajo bolniki z Behcetovo boleznijo veliko tveganje za razvoj slepote, demence in drugih neprijetnih posledic..

Olga Zubkova, zdravstveni komentator, epidemiolog