Osteitis deformans (Pagetova bolezen) / Nalezljivi in ​​vnetni procesi v kosteh in sklepih

Osteitis deformans je vnetna bolezen, ki prizadene eno ali več skeletnih kosti. Osnova za razvoj te patologije je delno uničenje kostnega tkiva, ki se konča s kasnejšo kaotično rastjo. Zaradi tega se oblikuje kost s specifičnimi patološkimi značilnostmi - dobesedno jo prodre veliko število intraosnoznih žil, povečane v volumnu, nagnjene k deformaciji in zlahka lomljenega..

Bolnike s takšno diagnozo mučijo bolečine, nagnjeni so k zlomom kosti, tudi z minimalnimi obremenitvami, ter s poškodbami lobanje in hrbtenice - do zapletov nevrološke narave..

Vzroki za deformiranje osteitisov niso znani, zato metode zdravljenja, ki bi lahko popolnoma odpravile bolezen, še niso bile razvite. Zdravljenje je simptomatsko - namenjeno je zmanjšanju resnosti simptomov in preprečevanju zapletov.

Obstajajo tudi druga imena za deformiranje osteitisa - to je Pagetova bolezen, deformirajoča osteoza in deformirajoča osteodistrofija..

Splošni podatki

Osteitis deformans spada v kategorijo bolezni mišično-skeletnega sistema, ki so večinoma lokalne.

Ni natančnih statističnih podatkov o pojavnosti, saj vsi bolniki ne obiskujejo klinike o simptomih, ki so se pojavili. Osteitis deformans se lahko izkaže za tako imenovano naključno odkritje med pregledom za druge bolezni mišično-skeletnega sistema ali med preventivnimi pregledi, ki jih pacienti pogosto prezrejo zaradi pomanjkanja očitnih simptomov..

Moški zbolijo pogosteje kot ženske. Večinoma trpijo v odrasli delovni dobi. Najvišja pojavnost je opažena pri moških, starejših od 50 let, predvsem pa predstavniki belcev. Bolniki te starostne kategorije so redki med afriškimi in azijskimi populacijami, pa tudi med mladimi iz katere koli rase..

Bodite pozorni

Predvideva se, da je lahko bolezen opisana tudi pri otrocih, vendar je zaradi asimptomatskega poteka identifikacija bolezni v njih „šepava“, zato je diagnoza redko narejena v mladosti..

Razlogi

Vzroki za deformiranje osteitisa trenutno še niso povsem razumljivi - še vedno ni jasno, zakaj se v ozadju popolnega dobrega počutja kostne strukture podvržejo vnetju, začnejo propadati in se nato "shranijo", "vključno s" povečano proizvodnjo kostnega tkiva..

Zdi se, da so najbolj zanesljive naslednje teorije o nastopu opisane patologije:

genetska predispozicija;
počasna virusna okužba.

Glede na teorije dedne predispozicije, bolni ljudje imajo specifične gene, ki "sprožijo" proces samouničenja kostnega tkiva, po njem pa proces njegove rasti.

Po raziskavah, ki so jih opravili travmatologi in ortopedi, ima precej velik delež bolnikov z deformirajočim osteitisom (od 15 do 50%) sorodnike prve stopnje, ki so bili tudi diagnosticirani s to boleznijo. Statistični podatki o bolnih sorodnikih se razlikujejo glede na to, da se zbirajo v različnih regijah. Zdravi otroci, bratje in sestre bolnikov s Pagetovo boleznijo se priporočajo, da se periodično pregledajo zaradi patologije in v njih (in sicer, da se testirajo za določitev količine alkalne fosfataze v krvi)..

Podporniki teorijo o počasni virusni infekciji trdijo, da so neposredni vzrok za razvoj opisane bolezni virusi. V skladu s to teorijo virusni patogeni že nekaj časa ne kažejo svojega patogenega delovanja zaradi visoke stopnje imunosti prizadete osebe. Poleg tega se lahko okužba zgodi več let pred nastopom kliničnih simptomov te patologije. Pravzaprav je oseba nosilec virusa in zboli v trenutku, ko nekateri izzivalni dejavniki vplivajo na prizadeto kostno tkivo in izzovejo razvoj patologije. Takšni provokatorji so lahko številni dejavniki, ki vplivajo na človeško telo - od medsebojne (razvijajoče se vzporedno) okužbe do banalne hipotermije.

Najpogosteje je:

imunske pomanjkljivosti;
bakterijske in virusne bolezni;
poraz narave tumorja;
fizikalni dejavniki;
kemični dejavniki;
endokrine motnje;
slabe navade.

Imunske pomanjkljivosti lahko vodijo do razvoja osteitis deformans (Pagetova bolezen):

prirojeno;
pridobljene - AIDS, imunske pomanjkljivosti v ozadju imunosupresivnega zdravljenja.

Bakterijske in virusne bolezni prispevajo k razvoju opisane patologije, saj oslabijo imunski sistem - vnetni proces v kostnem tkivu v ozadju infekcijske lezije je težji..

Bolezni tumorske narave so bolj verjetno posledica deformiranja osteitisa in, manj pogosto, dejavnika, ki prispeva, vendar ga ne smemo pozabiti. Hiter razvoj opisane patologije lahko posredno nakazuje prisotnost onkološkega procesa (zlasti malignega - in ne samo na strani človeškega mišično-skeletnega sistema)..

Fizični dejavniki, ki prispevajo k razvoju deformacije osteitisa, so tisti, ki klasično pogosto pospešujejo razvoj mnogih patologij. To je:

kršitev običajnega temperaturnega režima - prenizke ali previsoke temperature, ki znatno "gredo" izven območja človekovega zaznavanja in prispevajo k razvoju uničenja v kostih, ki jih že prizadene vnetni proces;
mehanski dejavnik je travmatična poškodba. Ni nujno, da so poškodbe, ki kršijo celovitost kostnega tkiva (rezano, sesekljano, strelno orožje itd.). Opaženo je, da lahko celo banalna modrica pospeši uničenje kostnega tkiva v ozadju njegovega vnetja;
izpostavljenosti sevanju. Njen vpliv je možen zaradi stika z radioaktivnimi snovmi ali opreme za obsevanje. To je lahko stik ne le zaradi poklicne dejavnosti, temveč tudi s pogostim rentgenskim pregledom..

Kemični dejavniki, ki prispevajo k razvoju in napredovanju deformacije osteitisa, so lahko vse agresivne snovi, ki vstopajo v telo (gospodinjske kemikalije, kemikalije, ki se uporabljajo v industrijski proizvodnji ali v kmetijstvu) ali sintetizirane v njem (toksini mikroorganizmov, produkti patoloških procesov v tkivih)..

Endokrine motnje, ki pogosteje kot drugi prispevajo k razvoju opisane bolezni, so:

sladkorna bolezen - kršitev presnove ogljikovih hidratov zaradi pomanjkanja insulina. To je skoraj „univerzalna“ endokrina bolezen, ki prispeva k razvoju zelo velikega števila somatskih bolezni - v tem primeru iz mišično-skeletnega sistema;
hipertiroidizem - povečana proizvodnja ščitničnih hormonov;
hipotiroidizem - pomanjkanje ščitničnih hormonov;
hipoparatiroidizem - nezadostna količina hormonov, ki jih proizvajajo obščitnične žleze.

Bodite pozorni

Slabe navade so dejavnik, ki prispeva k razvoju deformacije osteitisa, ki ga pacienti pogosto ignorirajo. Najnevarnejše je kajenje - nikotin zožuje krvne žile, kar poslabša pretok krvi v kostno tkivo, razgradi presnovo, razvije kisikovo lakoto in procesira normalno okrevanje prizadetega kostnega tkiva..

Razvoj patologije

Bolezen se lahko razvije z različnimi stopnjami, pogosto pa "počasi" gre skozi več stopenj. V začetnih fazah razvoja te patologije pride do delnega uničenja kostnega tkiva, ki ga nadomesti naknadna redundantna restavracija - z drugimi besedami, kostno tkivo »raste« bolj, kot je uničeno. Toda novo kostno tkivo ni popolno - zaradi tega postane rekonstruirana kost deformirana, krhka in nagnjena k zlomom tudi z neizraženimi mehanskimi učinki..

Opisana bolezen se lahko razvije v vsaki kostni strukturi človeškega telesa. Nekoliko bolj prizadeti:

kosti golenice;
kosti lobanje;
vretenca;
ključnica;
strukture medenične kosti.

Glede na ugotovitve kliničnih zdravnikov je pri enem bolniku z diagnozo deformacije osteitisa prizadeta povprečno tri kosti, vendar je pri bolnikih pogosto prizadeta ena in več kosti. Poleg tega je pri nekaterih bolnikih ena kostna lahko prizadeta z nadaljnjim razvojem patološkega procesa v drugih kostnih strukturah, v drugih pa je hkrati prizadetih več kosti..

Simptomi Pagetove bolezni

Osteitis deformansi so lahko asimptomatski. Še več, tako "tihi" potek je mogoče opaziti stalno in le v zgodnjih fazah razvoja opisane patologije z nadaljnjim razvojem določenih simptomov med napredovanjem bolezni..

Če se klinični simptomi kljub temu pojavijo, je manifestacija njihove manifestacije zelo široka - od znakov, ki so komaj razpoznavni in bolnika malo motijo do otipljivih kliničnih simptomov.. Resnost klinike je odvisna od:

resnost bolezni;
lokalizacijo patološkega procesa.

Glavne manifestacije te patologije so:

bolečina;
gibalne motnje v sklepih;
zlomi;
deformacija kostnih struktur.

Značilnosti bolečine bodo naslednje:

lokalizacija - na prizadetem območju;
s porazdelitvijo obsevanje kot tako ni značilno;
po naravi - bolečina je običajno boleča, dolgočasna;
intenzivnost - srednja intenzivnost;
pojavijo - večinoma se pojavijo med dolgotrajnim napredovanjem patologije, pogosto neprekinjeno, povečujejo se v mirovanju ali med prvimi premiki po stanju počitka..

Motnje gibanja v sklepih se kažejo v zmanjšanju njihove amplitude (razpona) in togosti, ki se opazi po počitku..

Je pomembno

Zlomi pri deformirajočem osteitisu se lahko pojavijo tudi z neizraženo poškodbo: kosti, prizadete z boleznijo, se zgostijo, vendar takšno povečanje prostornine ne pomeni povečane moči - nasprotno, takšne kosti postanejo krhke.

Deformacija je najbolj značilna za razvoj osteitisa na delu kosti spodnjih okončin - v tem primeru se lahko razvije ukrivljenost nog (pogosteje v predelu teleta). Če je hrbtenica prizadeta, se zaradi deformacije pojavi slouching, z napredovanjem patologije se lahko pojavi grba..

Če so prizadete kosti lobanje, lahko napredovanje osteitisa deformira v tem primeru spremljajo:

povečanje velikosti glave;
njegova deformacija.

Z nadaljnjim napredovanjem patologije začnejo ukrivljene kosti lobanje in hrbtenice pritisniti na živčna debla ali živčno tkivo, zaradi česar se pojavijo nevrološki simptomi:

motnje občutljivosti - pogosto je to otrplost, občutek "vodenja gos koz";
motnje motorične aktivnosti pod mestom poškodbe živčnih vej.

Diagnostika

Diagnoza osteitisa deformans (Pagetova bolezen) je narejena na podlagi bolnikovega obolenja, anamneze (anamneze) bolezni, rezultatov dodatnih raziskovalnih metod (fizikalne, instrumentalne, laboratorijske)..

Podatki o fizikalnem pregledu bodo naslednji:

ko je viden - izrazita deformacija določenega dela človeškega telesa na mestu poškodbe (lobanja, okončine, hrbtenica);
palpacija (palpacija) - palpacija potrjuje deformacijo, včasih pa je rahlo bolečina.

Pri diagnozi deformacije osteitisa so vključene naslednje raziskovalne metode:

Rentgenska preiskava je diagnostična metoda, s katero lahko začnemo s celim pregledom v primeru suma na deformacijo osteitisa. Radiografske slike razkrivajo takšne motnje, kot so deformacija in povečanje kosti, neenakomerne spremembe v kostnem tkivu v obliki izmeničnih področij uničenja in nastanka novega kostnega tkiva. Značilen radiološki znak je, da ima meja uničevanja kosti pogosto klinasto obliko;
scintigrafija - posebni farmakološki pripravki z radioizotopi se injicirajo intravenozno v pacient, ki se porazdelijo v kostnem tkivu in ustvarijo barvno sliko med tomografskim skeniranjem in pripravijo zaključke o stanju tkiv. Metoda je dragocena pri asimptomatski patologiji;
biopsija - sumljivo kostno tkivo se vzame na mestu poškodbe z naknadnim pregledom v laboratoriju pod mikroskopom.

Lahko se preučijo tudi prizadeti organi in tkiva:

nevrološki testi;
proučevanje vidnih polj;
avdiometrija - študija ostrine sluha

in tako naprej.

Laboratorijske raziskovalne metode, ki se uporabljajo pri diagnozi deformacij osteitisa, so:

popolna krvna slika - vnetna narava patologije je potrjena s povečanjem števila levkocitov (levkocitoza) in ESR. Če se pojavijo komplikacije raka, se ESR dramatično poveča;
določanje ravni serumske alkalne fosfataze - s to boleznijo, njena količina bistveno presega normalno območje;
mikroskopski pregled kostnega tkiva - biopsija se pregleda pod mikroskopom, v njej so določeni znaki vnetja, uničenja kostnega tkiva ali njegove prekomerne rasti..

Diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnostika deformirajočega osteitisa (Pagetova bolezen) se večinoma izvaja s takšnimi boleznimi in patološkimi stanji, kot so:

hiperparatiroidizem - zmanjšanje sinteze paratiroidnega hormona;
tumorske bolezni kosti - benigne in maligne. Slednje so lahko primarne (pojavijo se v kosteh) in metastatske (nastanejo iz celic, ki jih prinesejo kri ali limfa iz malignih tumorjev, ki se nahajajo drugje v telesu)..

Zapleti

Vrste zapletov deformirajočega osteitisa so odvisne od njegove lokalizacije.. Najpogosteje je:

osteoartritis je vnetje sklepa. Razvija se z lokalizacijo deformirajočega osteitisa v sosedstvu z enim ali drugim sklepom;
nevrosenzorna izguba sluha - okvare sluha. Razvija se s porazom sedmega para lobanjskih živcev;
sindrom karpalnega kanala - bolečina v roki, otrplost, motena motorična aktivnost. Razvija se z vpletenostjo kosti zapestja v patološki proces..

Bodite pozorni

Ne glede na lokalizacijo patološkega procesa se lahko razvije osteosarkom - maligna kostna lezija. Odkrili so pri približno 1% vseh diagnosticiranih primerov deformacije osteitisa.

Opisana patologija povzroča sistemsko presnovno motnjo, zaradi katere se lahko razvijejo naslednji zapleti:

kalcifikacija srčnih ventilov;
Ateroskleroza - odlaganje plasti holesterola na notranji površini krvnih žil s postopnim zoženjem lumna in poslabšanjem pretoka krvi;
diaterza sečne kisline - povečano izločanje sečne kisline, ki je glavni končni produkt presnove beljakovin (zlasti presnova purina);
urolitiaza;
hiperparatiroidizem - povečana proizvodnja paratiroidnih hormonov.
očiščena degeneracija mrežnice.

Zaradi izrazite motnje srčno-žilnega sistema se lahko pojavi kardiovaskularna insuficienca, ki lahko povzroči zastoj srca..

Zdravljenje deformacije osteitisa

Osteitis deformans se nanaša na številne bolezni, ki jih ni mogoče popolnoma odpraviti. Zato je zdravljenje namenjeno:

odpravljanje manifestacij - izvaja se tako imenovana simptomatska terapija;
preprečevanje zapletov.

Zdravljenje temelji na naslednjih priporočilih:

omejevanje obremenitve prizadete kosti. Če je to kostna struktura zgornjega uda, potem se vse naloge izvajajo z zdravo roko, če je hrbtenica omejena na upogibanje in raztezanje v njem, če je spodnja okončina sprejeta s palico. V primeru neizražene patologije je predpisan poseben sklop vaj;
prehrana z živili, bogatimi s kalcijem in vitaminom D;
uvedba pnevmatike - vpletena je v primeru vidne grožnje zlomov, kot tudi pri ugotavljanju znakov hudega uničenja kosti. Uvedba pnevmatike ni zelo pogosta;
zdravila proti bolečinam - z bolečinskim sindromom;
zdravila, ki upočasnjujejo procese uničenja kosti in tako imenovane okvarjene osteogeneze (to je tvorba velike količine "neuporabnega" kostnega tkiva) so kalcitonin, pamidronska kislina, natrijev etidronat, alendronska kislina in drugi. Potek zdravljenja s takšnimi zdravili je precej dolg, predpisuje se za obdobje od šestih mesecev do treh let.. Ne smemo pozabiti, da lahko veliko teh zdravil povzroči zelo resne neželene učinke, zato jih sme predpisati le zdravnik..

Kirurško zdravljenje deformacije osteitisa se izvaja le po indikacijah v primeru zlomov..

Ob pojavu sočasnih bolezni, ki jih povzroča opisana motnja, se izvaja posebno zdravljenje:

izbor slušnih pripomočkov za izgubo sluha;
izbor očal za slabovidnost;
endoprostetike za kritični artritis

in tako naprej.

Preprečevanje

Ker resnični vzroki te bolezni niso bili ugotovljeni, preventivni ukrepi niso bili razviti.. Tveganje za poškodbo kosti je mogoče zmanjšati z upoštevanjem splošnih smernic - to je:

uživanje hrane z dovolj kalcija - mleka, mlečnih izdelkov in drugih;
zavračanje slabih navad;
izvedljivo;
zdravo življenje na splošno.

Za pravočasno odkrivanje te patologije in preprečevanje njenih posledic je pomembno:

pregled oseb, katerih bližnji sorodniki trpijo zaradi deformiranja osteitisa;
redne preventivne preiskave - tudi ob odsotnosti pritožb zaradi kršitev kostno-mišičnega sistema in objektivnih znakov take kršitve.

Napoved

Prognoza za deformacijo osteitisa je zapletena. Ker bolezen ni ozdravljena, je treba stanje bolnikov stalno nadzorovati..

Kakovost življenja bolnikov z diagnozo deformacije osteitisa je mogoče izboljšati z rednim pregledovanjem prizadetih kostnih struktur in pravočasnim predpisovanjem podpornega zdravljenja..

Prognoza se poslabša z razvojem zapletov - predvsem srčno-žilnih.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, zdravstveni komentator, kirurg, svetovalni zdravnik