Atresija tricuspidnega ventila - prirojena srčna bolezen

Atresija tricuspidnega ventila se imenuje prisotnost gostega filma namesto njega, zaradi česar ni pravilne komunikacije med desnim atrijem in ventriklom..

Patologija se nanaša na prirojeno srčno bolezen. To se kaže v zgodnji starosti: taki otroci zaostajajo v razvoju, imajo številne znake, ki so značilni za bolezni srca - najprej respiratorna odpoved in cianoza. Osumljena atrezija je lahko posledica dejstva, da se kardiološka klinika razvija v mladosti, vendar je diagnoza potrjena šele po popolnem pregledu..

Nemogoče je rešiti bolnika pred atrezijo s konzervativnimi metodami - le kirurško zdravljenje.

Atresija tricuspidnega ventila: kaj je ta sindrom pri otrocih

Srce je votli organ, sestavljen iz dveh atrij in dveh prekatov, ki v parih tvorita levo in desno polovico srca. Običajno obstaja sporočilo med vsakim atrijem in prekatom, ki ga pokrivajo ventili.

Zaradi neuspeha intrauterinega razvoja postane ventil med desnim atrijem in prekatom membrana, ki zapre odprtino med dvema komorama. To stanje se imenuje tricuspid atresia. Spada v kategorijo "modrih" napak tipa (pri katerih je eden od glavnih simptomov cianoza pacientove kože).

Od vseh bolnikov, pri katerih je bila ugotovljena kongenitalna anomalija srca, je približno 3% "lastnikov" atresije tricuspidnega ventila. Ta pojavnost je precej visoka - pogosteje se razvija le:

• Fallotov tetrad - kompleksna napaka, v kateri je hkrati prisotna zožitev pljučne arterije, ventrikularna septalna okvara, desna aortna dislokacija (desxtraposition), odebelitev miokarda desnega prekata;
• nenormalen pojav velikih žil iz srca: aorta iz desnega prekata, pljučna arterija z leve (običajno je vse drugače).

Atresija tricuspidalnega ventila ima drugo ime - tricuspidno atrezijo.

Razlogi

Opisana anatomska motnja se pojavi v fetalnem razvoju precej zgodaj - v obdobju od 2 do 8 tednov nosečnosti. Kot druge kongenitalne anomalije, se ta patologija pojavi zaradi vpliva agresivnih dejavnikov na telo nosečnice in s tem na otrokovo telo - zaradi tega je napačna postavitev organov in tkiv. Tricuspidni ventil je položen v obliki ne treh ločenih »listov«, kot bi moral biti normalen, ampak v obliki veznega tkiva, ki kot neprekinjen list blokira prehod med desnim atrijem in prekatom. Film je dovolj gost, zato ga kri ne more "premakniti"..

Kateri dejavniki lahko vodijo do razvoja atresije tricuspidnega ventila?? Praktično vsi tisti, ki izzovejo nastanek drugih prirojenih razvojnih anomalij - in sicer:

• kemična;
• fizično;
• nalezljiva;
• dedne;
• endokrini;
• slabe navade;
• nosečnostna patologija;
• starosti.

Kemični dejavniki, ki izzove razvoj tricuspidne atrezije v plodu, so vse agresivne snovi, ki so na različne načine vstopile v sistemski krvni obtok matere in nerojenega otroka, kot tudi zdravila, ki jih ženska vzame med nosečnostjo, ne pa pod nadzorom zdravnika.

Fizični dejavniki so abdominalne poškodbe, učinek nenormalnih temperatur (pozitivnih in negativnih), ionizirajoče sevanje.

Of nalezljivih dejavnikov najbolj nevarne so virusne patologije, ki jih ženska trpi med nosečnostjo. Te vključujejo:

• rdečka je akutna nalezljiva bolezen, ki se kaže po rdečem, blagem izpuščaju po vsem telesu;
• Gripa je ena najpogostejših akutnih virusnih okužb dihal, ki jih sprožijo virusi RNA;
• okužba s citomegalovirusom - bolezen, ki povzroča reprezentativno družino herpesvirusov in se kaže kot huda zastrupitev (utrujenost, glavobol, izcedek iz nosu);
• virusni hepatitis - poškodbe jetrnega tkiva zaradi številnih virusov (ne samo herpesa).

Tricuspidna atrezija se pogosteje odkrije pri otrocih, katerih družina je že imela diagnosticirano prirojeno srčno obolenje.

Of endokrine bolezni najbolj nevarno v smislu kongenitalnih anomalij na splošno in zlasti tricuspidne atrezije je diabetes mellitus - pomanjkanje insulina, ki povzroča kršitev presnove ogljikovih hidratov.

Posebej izrazit dejavnik tveganja, ki izzove razvoj opisane patologije, so slabe navade bodoče matere - kajenje, pitje, uživanje drog, tudi v minimalnem znesku.

Bodite pozorni

Verjetnost, da se bo otrok rodil s trikuspidno atrezijo, se povečuje z različnimi patologijami nosečnosti njegove matere - zlasti s toksikozo in nevarnostjo spontanega splava..

Če ženska zanosi več kot 35 let (še posebej prvič), se to šteje tudi za dejavnik tveganja za opisano patologijo..

Razvoj patologije

Katere motnje so opažene pri razvoju tricuspidne atrezije? Luknja med desnim atrijem in prekatom je dejansko zamašena, tako da se kri odvrže po nepravilni poti iz desnega atrija v levo skozi napako (odprtino) v interatrijskem septumu. Če takšne okvare ni, se krvni obtok ohrani zaradi odprtega arterijskega kanala - kratke žile, ki povezuje aorto s pljučno arterijo v prenatalnem obdobju..  

Zaradi te nepravilnosti v levem prekatu so mešani venska in arterijska kri. Posledica je »izčrpanost« arterijske krvi - v njej je manj kisika kot običajno, razvija se cianoza.. Iz tega razloga, atrezija tricuspid ventil in pripisujejo "modre" napake.

Hkrati pa pride do nepravilne prerazporeditve bremena - levi prekat deluje "prekomerno", črpa več krvi, kot naj bi, in desno neaktivno, zaradi česar se opazi njegova nerazvitost. Na koncu se levi prekat ne spopade s povečano obremenitvijo, zaradi česar se razvije srčno popuščanje..

Kršitev prepustnosti odprtine med desnim atrijem in prekatom je dveh glavnih vrst:

• s povečanim pljučnim krvnim tokom;
• z zmanjšanim (okvarjenim) pljučnim pretokom krvi.

Vsako od teh možnosti lahko spremljajo druge anatomske motnje srca:

• prisotnost patološke odprtine v interventrikularnem septumu;
• prerastejo pljučne arterije;
• njegova stenoza (zoženje);
• napačna ureditev velikih plovil;
• zaraščanje izhoda aorte iz levega prekata;
• tricuspidni mitralni ventil, ki se nahaja med levim atrijem in prekatom (običajno mora biti dvojni);
• odprt arterijski kanal;
• nerazvitost desnega prekata

in drugi.

Takšne različne kombinacije lahko povzročijo težave pri diagnosticiranju.

Simptomi tricuspidne atrezije

Znaki tricuspidne atrezije so večinoma nespecifični in večinoma ponavljajo simptome drugih bolezni srca na splošno in zlasti prirojenih malformacij..

Glede na klinično sliko lahko posredno podamo predpostavko o anatomskih značilnostih patologije - na primer, resnost simptomov je odvisna od velikosti komunikacije med desnim atrijem in prekatom, kot tudi od intenzivnosti pljučnega pretoka krvi. Takšne nianse lahko obravnava in oceni izkušen zdravnik. In starši morajo biti sumljivi glede simptomov srčnih nenormalnosti pri svojem otroku in poiskati sestanek pri specialistu.. Najbolj značilni so naslednji simptomi:

• otrokov zaostanek pri telesnem razvoju od vrstnikov, zlasti v višini in telesni teži. V primerjavi z otroki iste starosti je otrok videti slaboten, v primeru hude patologije pa je nerazvit in celo prezgodaj;
• moteno dihalno funkcijo - tak otrok ima pogosto težave z dihanjem pri najmanjšem naporu (jok, sesanje materinskih dojk) in celo počitek. Pri nekaterih dojenčkih se lahko v sanjah pojavi kratka sapa - z največjo možno pasivnostjo;
• cianoza kože, pogosto - vidne sluznice.

Eden od tipičnih znakov tricuspidne atrezije so anatomske spremembe:

• konice prstov - izgledajo kot majhni macesni (simptom "krače");
• nohti - so konveksni, zaobljeni, lahko imajo večjo površino kot v normalnem stanju (simptom "očal").

Izraženi simptomi so lahko različni in povzročajo različne kombinacije. Tako pri nekaterih otrocih prevladuje modrina kože, medtem ko v drugih splošna nerazvitost pade v oči. Variabilnost simptomov je odvisna od stopnje razvoja patologije in njene možne kombinacije z drugimi anomalijami - zoženjem ali zaraščanjem pljučne arterije, patološko razporeditvijo krvnih žil itd. Ne obstaja nobena klinična slika opisane bolezni. Starši se morajo tega zavedati in se ne smejo obrniti na svojega zdravnika z dvomljivimi argumenti: "S to diagnozo je imel drugi otrok zelo različne simptome.".

Pri bolnih otrocih se lahko pojavijo hipoksemični napadi - oster napad proti relativno dobremu počutju hude nenadne kratke sapnice. Napad se razvije, ko kri z majhno količino kisika vrže v levo polovico srca, zaradi česar se v veliki krožnici začne krožiti neoksigenizirana kri (tista, ki ni nasičena z dovolj kisika).. Razvoj takšne paroksizmalne dispneje lahko povzroči:

• stresno in histerično stanje otroka;
• močan jok;
• nalezljive bolezni

in drugi.

Je pomembno

Hipoksemični napadi s tricuspidno atrezijo se morajo paziti, saj lahko privedejo do smrti otroka.

Diagnostika

Na podlagi informacij o razvoju bolezni, ki so jih prejeli od staršev in inšpekcijskih podatkov, je mogoče pripraviti predhodno diagnozo tricuspidne atrezije. Ker se patologija pogosto kombinira z drugimi srčnimi nepravilnostmi (prirojenimi ali pridobljenimi), je potrebno opraviti celoten kompleks študij, instrumentalnih in laboratorijskih, za natančno diagnozo in diferencialno diagnozo. Starši otroka z opisano patologijo morajo biti pripravljeni na dolg diagnostični maraton.

Pred instrumentalnimi metodami je temeljit fizikalni pregled.. Ko razkrije naslednje:

• med splošnim pregledom opazimo očitno fizično nerazvitost otrok. So preveč mirni, celo apatični, pogosto brezbrižni do dogodkov v okolici, zdijo se slabotni;
• pri lokalnem pregledu je cianoza kože in sluznice opažena brez prevladujočega položaja na kateri koli lokaciji. Podrobnejši pregled razkriva specifično strukturo prstov (ki so videti kot igrače) in steklaste nohte;
• s tolkanjem (prisluškovanje) - ugotavlja se opazno povečanje meja srca;
• med auskultacijo (poslušanje s fonendoskopom) - zaznavajo se sistolični in diastolični zvoki (zaslišani med kontrakcijo prekatov in njihovo polnjenje s krvjo).

Iz instrumentalnih raziskovalnih metod pri diagnosticiranju opisane bolezni uporabljamo:

• elektrokardiografija (EKG) - grafična fiksacija biopotencialov srca. Pri proučevanju elektrokardiograma so opazni znaki povečanja EKG v desnem atriju in levem prekatu;
• Rentgenski pregled prsnih organov, ko se pljučni krvni obtok umakne v patološki proces, radiološke slike kažejo povečano (večjo ekspresijo kot normalno) pljučnega vzorca, razširitev meja srca (predvsem na levi strani zaradi preobremenjenega, torej hipertrofirane levega prekata);
• ehokardiografija (ultrazvočni pregled srca) - uporaba ultrazvočnih valov razkriva ne le obstrukcijo odprtine med desnim atrijem in prekatom, temveč tudi druge sorodne bolezni, ki jih ni bilo mogoče videti na rentgenskem pregledu. Atresija samega tricuspidnega ventila je zaznana s takšnim znakom, da odsotnost odmeva iz njega;
• sondiranje votlin srca - skozi punkcijo v steni velike posode se vstavi kateter, ki se še naprej pomika v smeri srca. Rezultati te metode pregleda so zelo indikativni: nemogoče je vstaviti kateter skozi desno atrioventrikularno odprtino v sam pretok, medtem ko se poveča pritisk v desnem atriju;
• kontrastno atriografijo in ventilculografijo - kontrastno sredstvo se vbrizga v atrije in prekate skozi sondo, nato se vzamejo rentgenske žarke in oceni stanje srčnih komor s slik..

Iz laboratorijskih raziskovalnih metod je študija plinske sestave krvi - določitev razmerja in absolutne količine kisika in ogljikovega dioksida - informativna. Ko je ta arterijska kri določena z zmanjšanjem ravni kisika.

Diferencialna diagnostika

Diferencialno (značilno) diagnozo tricuspidne atrezije izvajamo s prirojenimi anomalijami, kot so:

• mitralna insuficienca - nepopolno zaprtje lističev ventilov, ki se nahajajo med levim atrijem in prekatom;
• stenoza pljučne arterije - njeno zoženje;
• insuficienca aortne zaklopke - nepopolno zaprtje lističev ventila, ki se nahaja v ustih aorte na izstopu iz levega prekata.

Zapleti

Atresijo tricuspidnega ventila lahko spremljajo takšni zapleti, kot so:

• kardiovaskularne insuficience v velikem krogu krvnega obtoka;
• hepatosplenomegalija - povečana jetra in vranica;
• hidrotoraks - kopičenje tekočine v plevralni votlini;
• ascites - kopičenje tekočine v trebušni votlini;
• hydropericardium - kopičenje tekočine v perikardialni votlini;
• konvulzivni sindrom;
• koma - dolgotrajno pomanjkanje zavesti.

Zdravljenje tricuspidne atrezije

Zdravljenje atresije tricuspidnega ventila se izvaja z uporabo konzervativnih in operativnih metod, vendar je njihova vloga pri zaustavitvi te bolezni neenakomerna.. Zdravljenje z zdravili privlačijo:

• zdravljenje hipoksemije;
• preprečiti razvoj srčno-žilne insuficience in če se je že razvil - zdraviti;
• preprečevanje zapletov.

Zdravljenje z drogami se šteje kot začasna metoda, ki ne nadomešča operacije, zlasti če se uporablja, če je potrebno:

• popoln pregled bolnika;
• pripravo na operacijo.

Imenovanja so odvisna od starosti bolnika - na primer, pristop k imenovanju srčnih glikozidov pri otrocih in odraslih je drugačen..

Kirurški poseg za trikuspidno atrezijo se izvaja v več fazah (običajno trije):

• najprej izvede popravek pljučnega krvnega pretoka;
• nadaljevanje operacij, zaradi katerih se venska in arterijska kri ne bo več mešala.

V prvi fazi se izvajajo naslednje operacije:

• atrioseptostomija - v medpredelnem septumu naredimo luknjo, skozi katero medsebojno komunicirajo atriji;
• atrioseptektomija - izvedemo odstranitev interatrijskega septuma. Operacija se izvaja z neučinkovitostjo atrioseptostomije;
• balzam astriospepstomy - med njim se poveča odprtina v medpredelnem septumu, zaradi česar je krvni tlak v desnem in levem delu srca poravnan;
• aorto-pulmonalna anastomoza po Blourocku - naredijo umetno komunikacijo med aorto in pljučno arterijo, kar omogoča, da se pljučni krvni pretok »poravna«..

V drugi fazi je uvedba različnih anastomoz.

V zadnji fazi se izvajajo operacije, zaradi katerih se majhna in velika cirkulacija krvi med seboj deli..  

Preprečevanje

Medicina se še ni naučila, kako oblikovati prenatalne pogoje za razvoj zarodka in vplivati ​​na patofiziološke procese, ki so osnova za nastanek prirojenih srčnih napak - v tem primeru tricuspidne atrezije. Toda tveganje za nastanek kongenitalnih anomalij se lahko zmanjša, če so zagotovljeni pogoji za normalen potek nosečnosti in je bodoča mati razbremenjena vpliva agresivnih dejavnikov na njeno telo in plod..

Pomembni so:

• izogibanje poškodb trebuha, izpostavljenost visokim in nizkim temperaturam, izpostavljenost sevanju, škodljive kemične snovi, ki vstopajo v sistemski krvni obtok matere in ploda;
• jemanje zdravil samo za ta namen in pod nadzorom zdravnika;
• preprečevanje, zgodnje odkrivanje in ustrezno zdravljenje nalezljivih, endokrinih in somatskih bolezni nosečnice;
• kompetentno načrtovanje nosečnosti ob upoštevanju starostnih tveganj;
• neuspeh bodoče matere slabih navad, ne le med nosečnostjo, ampak tudi na stopnji priprave za to;
• boj proti boleznim nosečnosti;
• zdrav način življenja na splošno - pravilen način dela, počitka, prehrane, uporabe zdravih proizvodov, ustreznega trajanja spanja, izvedljive telesne dejavnosti (telesne vzgoje), bivanja v ugodnem psihološkem okolju.

Bodite pozorni

Če so med prenatalnim (prenatalnim) odkrivanjem pri plodu ugotovili hude napake, je priporočljivo prekiniti nosečnost..

Če se je otrok že rodil z atrezijo trikuspidnega ventila, potrebuje posebno nego, sestanke, ki bodo pripomogli k kompenzaciji motenj pretoka krvi pri pripravi na operacijo in dejansko v sami operaciji..

Napoved

Prognoza za trikuspidno atrezijo je drugačna. Zahvaljujoč kirurškemu zdravljenju, ki se izvaja v več fazah, je mogoče povečati stopnjo preživetja. Pogosto je potrebna ponavljajoča se kirurgija, saj sčasoma proteze, ki jih »vsadijo« med operacijo, prenehajo normalno delovati..

Je pomembno

Če se operacija ne izvede, majhni bolniki s tricuspidno atrezijo ne preživijo do enega leta..

Bolniki z normalnim pljučnim krvnim tokom, ki niso operirani, včasih živijo do 20-30 let. 

Zahvaljujoč kompetentno izvedeni postopni operaciji se opazujejo dobri dolgoročni rezultati. Ko so bolniki pravilno izbrani, se socializirajo, čeprav se od njih ne sme pričakovati, da so socialno aktivni..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, zdravstveni komentator, kirurg, svetovalni zdravnik