Vzroki, simptomi, zdravljenje

Izraz "surdomutizem" se nanaša na gluhonitmične - prirojene ali pridobljene zaradi kakršne koli patologije popolnega pomanjkanja sluha, ki postane ovira za razvoj govornih sposobnosti.

Pojasniti je treba, da se v primeru pridobljene patologije, pomanjkanja sluha in motenega razvoja govora štejejo za surdomotizem, če so nastale v predležnem obdobju - čas, v katerem se otrok nauči govoriti.

Patologija ni le medicinska, temveč tudi socialna - bolniki z gluhost so veliko težje družiti in se prilagajati družbi, poleg tega se boleče odzivajo na patologijo, kar vodi v razvoj njihovih psiho-čustvenih sprememb..

 

Splošni podatki

Pridobljena oblika surdomutizma se pojavi skoraj dvakrat pogosteje kot prirojena - v 70% vseh kliničnih primerov..

Pri analizi kongenitalne patologije, ki je opisana, je bilo ugotovljeno, da je več kot polovica primerov posledica genetskih mutacij različnih stopenj kompleksnosti, v drugih primerih pa je slušni pripomoček utrpel zaradi kršitve njegove tvorbe med fetalnim razvojem..

Bodite pozorni

Pojavnost gluhonemih molov je pogostejša na območjih, kjer so priljubljene poroke, ki so tesno povezane..

Statistična struktura prirojene patologije je naslednja: približno 35% vseh primerov prirojenega surdomutizma je diagnosticiranih v prvem letu otrokovega življenja, 25% v drugem letu, preostali primeri so "porazdeljeni" med naslednjimi leti predšolske starosti, med katerimi se oblikuje in izpopolnjuje otrokov govor..

Fantje in dekleta zbolijo s skoraj enako frekvenco..

Po najnovejših statističnih podatkih na ozemlju Ruske federacije živi okoli 200 tisoč ljudi, ki jim je bila diagnosticirana Surdomutism..

Razlogi

Kongenitalni surdomitizem se najpogosteje razvije v ozadju takšnih patoloških dejavnikov, kot so:

  • bolezni iz skupine okužb TORCH;
  • mutacije na genetski ravni;
  • zastrupitev ploda neposredno med fetalnim razvojem, ki jo sproži napačno vedenje ženske med nosečnostjo.

Okužbe TORCH so skupina nalezljivih bolezni, ki se lahko prenašajo in utero od nosečnice do ploda, kar povzroča številne kongenitalne nepravilnosti in patologije (v tem primeru od organa sluha).. Te bolezni so:

  • Toksoplazmoza je parazitska bolezen ljudi in živali, ki jo povzroča toksoplazma in se v večini primerov pojavlja brez kakršnih koli simptomov;
  • rdečka je nalezljiva bolezen iz kategorije otroških bolezni, lahko pa prizadene tudi odrasle. Pojavljen z značilnim rdečim izpuščajem;
  • citomegalija je virusna patologija, katere razvoj povzroča človeški DNA citomegalovirus, ki pripada družini herpesvirusa;
  • Herpes - virusna patologija, ki jo izzovejo virusi herpes simpleks 1 in 2. Pojavljajo se izpuščaji na koži in sluznicah v obliki mehurčkih izpuščajev;
  • sifilis je spolna (spolno prenosljiva) bolezen, ki jo povzroča treponema pallidum;
  • Hepatitis B (virusni hepatitis) je virusna vnetna lezija jetrnega parenhima. Povzročitelj (pripada hepadnavirusom) se imenuje virus hepatitisa B, virus HBV, HBV ali HBV.

Ime skupine je kratica (kratica), sestavljena iz začetnih črk navedenih nalezljivih patologij:

  • T - toksoplazmoza (toksoplazmoza);
  • - Drugi, ki se v angleščini prevedejo kot "drugi" (ta kategorija vključuje sifilis, hepatitis B, virus varicella-zoster, kot tudi nekatere druge viruse in bakterije);
  • R - rdečkica (rubela);
  • С - citomegalovirus (citomegalovirus);
  • H - virus herpesa simpleksa (humani herpes simplex virus) \ t.

Mutacije na genetski ravni vodijo do gluhosti, na podlagi katere se pogosto pojavlja surdomutizem: odsotnost sluha je del več kot 400 različnih genetskih sindromov. Najpogostejši so:

  • Waardenburg sindrom - poleg okvare sluha vključuje premik zunanjih vogalov oči, širok nosni nos, motnje pigmentacije kože, lase in šarenice;
  • Sticklerjev sindrom - spremembe oblike obraza, motnje vida, izguba sluha in poškodbe sklepov;
  • Pendredni sindrom - prizadetost sluha, vestibularne motnje in povečana ščitnica (golšava);
  • branchiohorenalny sindrom - malformacije zunanjega ušesa, nastanek ciste vrat, okvare sluha in okvare ledvic;
  • nevrofibromatoza tipa II - nastanek nevrofibromov (tumorji živčnega tkiva perifernega in centralnega živčnega sistema), za katerega so značilne različne manifestacije, vključno z okvaro sluha;
  • pomanjkanje biotinidaze - zaradi pomanjkanja tega biološkega encima in posledično oslabljenih biokemičnih reakcij se kopičijo snovi, ki strupijo živčne celice. Patologija sluha je ena od manifestacij te kršitve..

Fetalna zastrupitev ploda se lahko razvije zaradi:

  • pitje alkohola in drog;
  • stik s sistemskim tokom nosečnice in nato v krvni obtok ploda toksične (strupene) snovi ob stiku z njimi v pogojih škodljive proizvodnje.

V primeru pridobljenega surdomutizma je prisotna slušna funkcija pri novorojenem otroku, vendar se po kratkem času dobesedno poslabša, dokler popolnoma ne izgine.. Razlogi za to stanje so lahko:

  • porodna travma novorojenčka;
  • patološke poškodbe notranjega ušesa in slušnega živca - tako primarnega kot sekundarnega, v ozadju drugih bolezni sluha;
  • ototoksična zdravila - tista, ki imajo strupeni učinek neposredno na strukture ušes;
  • številnih nalezljivih bolezni.

Rojstvo pri novorojenčku, ki je povzročilo surdomotizem, je lahko posledica:

  • napačen način dostave;
  • nepismena uporaba porodniških koristi, ki se uporabljajo med porodom. Lahko povzroči mehanske poškodbe sluha (ne samo zunanjega, temveč tudi srednjega in notranjega ušesa) in možganskih centrov, ki so odgovorni za sluh..

Najpogosteje se patološko poškodbe notranjega ušesa in slušnega živca, ki lahko vodijo v razvoj surdumutizma, razvijejo v ozadju takšnih bolezni in patoloških stanj, kot so:

  • ponavljajoči se labirintitis - pogosta vnetna lezija labirinta, ki je struktura notranjega ušesa;
  • zapletena različica Menierove bolezni - nevnetna lezija notranjega ušesa s povečanjem pritiska endolimfe v njem;
  • dvostranski polževni nevritis - poraz slušnega živca;
  • prirojene deformacije struktur notranjega ušesa.

Takšne patologije najpogosteje povzročijo motnje na delu organa Corti, receptorskega (občutljivega) dela slušnega analizatorja..

Ototoksična zdravila vključujejo:

  • antibakterijska zdravila iz določenih skupin (zlasti polipeptidi in polimiksini);
  • nekateri predstavniki aminoglikozidov;
  • nekateri diuretiki z zanko so diuretiki, ki vplivajo na določen del ledvic..

Od vseh nalezljivih bolezni, patologij, ki lahko povzročijo razvoj gluhost:

  • meningitis je nalezljiva vnetna lezija možganov in hrbtenjače;
  • škrlatinka - nalezljiva bakterijska bolezen z značilnim majhnim izpuščajem in lupljenjem kože;
  • ošpice je virusna bolezen, za katero je značilen makulopapularni izpuščaj na koži;
  • tifus - akutna črevesna okužba črevesja, ki jo spremljajo kožni izpuščaji;
  • sifilis - spolna (spolno prenosljiva) bolezen, ki jo povzroča treponema pallidum;
  • Gripa - akutna virusna patologija, ki jo povzročajo različni sevi (sorte) virusa influence;
  • davica - akutna nalezljiva bolezen, ki jo spremljajo lezije dihalnih poti;
  • oslovski kašelj - infekcijska bakterijska patologija z značilnimi kašeljnimi napadi..

Razvoj patologije

Pri nastanku Surdomutizma je bila sprva opažena trajna okvara ali popolna izguba sluha. Tišina se pojavi kot sekundarna patologija - zaradi nezmožnosti učenja in reprodukcije zvokov in besed, ki niso bile slišane.

Gluha se razvije zaradi dejstva, da so bili presenečeni:

  • notranje uho;
  • neposredno aparat za zaznavanje zvoka (je organ Corti);
  • slušni živec;
  • hrbtni delci (delitve) zgornjega časovnega gyrusa, odgovorni za funkcijo sluha (to območje se imenuje tudi regija Wernicke).

Hkrati niti organi artikulacijskega aparata (ustnice, jezik, trdo in mehko nebo), niti govorni centri (npr. Prednji gyrus - to se imenuje območje Broca) sprva trpijo zaradi anatomske (tkivne in celične) ali fiziološke ravni. Toda oseba v dobesednem pomenu jih preprosto ne more uporabiti..

Če se prirojena gluhost razvije, otrok od rojstva ne ve, kakšni so zvoki, ne zazna - še posebej človeškega govora, ki je temeljnega pomena pri oblikovanju funkcije govora v drugi osebi. Zaradi tega trpi možnost preučevanja zvokov in besed - pojavlja se sekundarna nečistost.

Če je prišlo do izgube sluha v starostni skupini, starejši od enega leta življenja, je imel otrok čas, da je slišal in analiziral človeški govor v svojem okolju, na podlagi katerega je oblikoval nekaj besednjaka. Toda če posebni ukrepi za ohranitev funkcije govora v teh otrocih niso narejeni, potem se pridobljene spretnosti hitro izgubijo. Kot analogijo je za razumevanje mogoče dati primer študija tujih jezikov: izgubijo se tudi njihove spretnosti, če oseba ne sliši in ne reproducira besed..

Simptomi

Običajno novorojenček nima možnosti, da bi se odzval na vse zvoke okoli njega. Starši to vedo, zato lahko odsotnost sluha pri otroku nekaj časa ostane neopažena.. Stanje se poslabša, če otroku ne posvečamo ustrezne pozornosti - to je mogoče opaziti v družinah:

  • nepopolna - v prisotnosti samo enega od staršev;
  • veliko otrok;
  • socialno prikrajšani.

Motnje ali pomanjkanje sluha pri takih otrocih je mogoče odkriti le s tako imenovano ciljno diagnozo..

Nevednost staršev lahko še poslabša dejstvo, da ti otroci v prvih mesecih življenja jokajo in kričijo, tako kot vsi normalni otroci v tej starosti. Jokanje in kričanje na njih so refleksne manifestacije, ki jih nič ne moti, saj osrednji živčni sistem in organi govornega aparata niso prizadeti..

Prvi sumi, da otrok z zvokom sluha in igranja ni v redu, se pogosto pojavijo, ko je dojenček star 6-7 mesecev. Običajno v tej starosti že začne:

  • »Pry« je poskusiti ponoviti osnovne zvoke, ki sestavljajo govor ljudi okoli sebe;
  • izgovorite prve preproste zloge. V starosti 1 let naj bi otrokov besednjak običajno vseboval približno 10 besed. Če se gluhost razvije, takšna govorna dejavnost ni opaziti..
Je pomembno

Dodatni signal bi moral biti, da je otrok z okvaro sluha izjemno razvit izraz obraza - s svojo pomočjo skuša prenesti svoja čustva in potrebe..

Hkrati pa nekateri otroci ponavljajo gibanje ustnic staršev, s čimer ustvarjajo ločene zvoke in niz zvokov, ki jih lahko zaznavamo kot govorno dejavnost..

Ko je pridobljena gluhost pokazatelj okvare sluha pri otroku je, da se nenadoma preneha odzivati ​​na zunanje zvočne dražljaje:

  • se ne odziva na ime;
  • ne pokaže čustev med glasbo, ki ga je prej zanimal;
  • ne boji se ostrih in / ali glasnih zvokov

in tako naprej.

Če zaslišanje ni popolnoma izgubljeno, se otroci, stari 3-4 leta, že lahko pritožijo, da je v ušesu nekaj hrupa ali da niso slišali matere ali očeta. Hkrati je njihov prej oblikovan govor izkrivljen - postane:

  • preglasen;
  • preveč tiho;
  • skandirali - otrok izgovori besede, ki v bistvu ločujejo zloge in poudarjajo vsako od njih;
  • monotono - brez čustvene in intonacijske barve, z enako glasnostjo glasu, brez kričanja in šepetanja.

V nekaterih primerih se lahko pridružijo vestibularne motnje..

Njihova prisotnost in resnost sta odvisni od osnovne bolezni, ki je privedla do razvoja gluhost.. Večinoma vestibularne motnje s surdomutizmom kažejo degradiran občutek za ravnotežje - zlasti:

  • v pogojih teme (celo nepopolnih);
  • z zaprtimi očmi.

Po treh letih se taki otroci začenjajo zavedati manjvrednosti komunikacijskih veščin, ki izhajajo iz surdomotizma, in se nanje odzivajo v obliki psiho-emocionalnih manifestacij. Ti otroci se lahko razvijejo:

  • zadržanost, nenaklonjenost komuniciranju z drugimi ljudmi, ki niso bližnji;
  • odtujitev;
  • sprememba razpoloženja - vroča temperament in razdražljivost, ki jo lahko zamenja solza.
Bodite pozorni

V številnih primerih se je zdelo, da se je pojavil paradoksalen pojav - bolan otrok s surdoomutizmom kaže prekomerno družabnost, radost in dejavnost. Ampak z njihovo pomočjo se preprosto poskuša zabavati, na drugi strani pa kompenzirati težko komunikacijo..

Diagnostika

Prvi »klici« o razvoju patologije so spremembe v otrokovem odzivu na zvočne dražljaje zunanjega sveta in poslabšanje govornih sposobnosti.. Diagnozo potrdimo s pomočjo dodatnih raziskovalnih metod, med katerimi študirajo:

  • naprave za prevajanje zvoka in sprejemanje zvoka;
  • anatomske in fiziološke značilnosti možganskih centrov, ki se nahajajo v temporalnih in prednjih predelih možganske skorje.

Nekatere težave pri izvajanju instrumentalnih metod raziskovanja so, da se izvajajo v obliki testov z uporabo tuning vilic in avdiometra, vendar so takšni testi nerazumljivi za otroke, mlajše od 2 let.. Otorinolaringolog preuči percepcijo zvoka pri majhnih otrocih, kot sledi:

  • naslovi na njih z glasom z različno glasnostjo;
  • ponuja igrače za sondiranje.

Da se otrok ne odzove na taktilne občutke (npr. Iz zraka, ki ga izdihne zdravnik) ali ne “vključi” vizualnega zaznavanja ustnic njegovega odraslega sogovornika, zdravnika:

  • obleče masko;
  • pokriva usta z listom papirja.

V primeru gluhosti se otrok ne odziva na zvoke..

Pri diagnosticiranju surdomutizma lahko uporabimo veliko instrumentalnih metod raziskovanja, njihova izbira pa je odvisna od patologije, ki je izzvala surdomutizem, ki ga zdravnik sumi pri otroku. Zlasti se uporabljajo naslednje metode: \ t

  • Rentgenska slika časovne kosti - jo lahko uporabimo za odkrivanje morfoloških sprememb v kosti, ki lahko signalizirajo spremembe s strani sluha. Če je rezultat pozitiven, so dodeljene druge, bolj informativne diagnostične metode;
  • računalniška tomografija časovne kosti (CT) - računalniški odseki bodo zagotovili podrobnejše informacije kot rentgenski pregled;
  • magnetno resonančno slikanje časovne kosti - cilji in cilji so isti kot cilji in cilji CT;
  • magnetna resonanca možganov - vam omogoča, da potrdite ali izključite patologijo možganskih področij, v katerih so strukture, odgovorne za funkcijo sluha;
  • ABR-test - med njim se izvaja zvočna stimulacija sluha, medtem ko se električna aktivnost možganov ocenjuje kot odziv na zvočne dražljaje. Z uporabo testa lahko analizirate stanje prevodnih živcev in slušnega dela možganskega debla. Če so te strukture prizadete, se živčni impulz iz notranjega ušesa ne prenese nanje ali pa jih ne zaznavajo ustrezni deli centralnega živčnega sistema;
  • DNK diagnostika - omogoča izključitev ali potrditev prisotnosti genetske bolezni, proti kateri se je razvila prirojena gluhost.

Diferencialna diagnostika

V tem primeru diferencialna diagnoza ni v iskanju podobnih možnih patologij, temveč v ugotavljanju ene od mnogih motenj, ki lahko vodijo v razvoj surdomutizma..

Zapleti

Ker glasovni aparat ni vpleten v surdomotizem, se lahko na njegovi strani razvijejo naslednje spremembe:

  • nepopolno zaprtje glotisa;
  • atrofija mehkih tkiv vokalnega aparata - zlasti atrofične spremembe v glasnicah.

Te spremembe so polne dejstva, da bo tudi ob podpori govora oblikovanje naravnega govora sploh težko ali nemogoče.

Zdravljenje

Če se oblikuje surdomutizem, v večini primerov ni mogoče ponovno vzpostaviti normalne ravni sluha.. Zato je treba čim prej izvesti terapevtske ukrepe..

Metode zdravljenja so odvisne od specifične patologije, proti kateri je prisotna izguba sluha, ki povzroči moteno govorno funkcijo. Glavna naloga zdravljenja:

  • odpraviti vzrok za surdomutizem;
  • ohranijo ostanke sluha.

Otroke, ki imajo prirojeno gluhost, je treba poslati v posebne šole, kjer bodo z njimi delali visokokvalificirani, posebej usposobljeni učitelji v okviru posebnih programov..

Če se je gluhonemci začel razvijati v starosti 3-5 let, bi se moral takšen otrok udeležiti pouka gluhonemih učiteljev, ki bodo pomagali ne le pri ohranjanju govornih veščin, ampak tudi pri njihovem nadaljnjem razvoju.

Ker gre za sanacijske ukrepe:

  • uporaba slušnih pripomočkov;
  • kirurška namestitev kohlearnih vsadkov.

Te naprave so učinkovite v primeru:

  • organi, odgovorni za izvajanje zvoka;
  • strukture notranjega ušesa.

Prilagajanje otrok s to patologijo bo pomagalo pri študiju znakovnega jezika in artikulacije.

Preprečevanje

Profilaktične metode surdomutizma so zelo raznolike. Prvič, to je:

  • genetsko svetovanje za pare, ki želijo imeti otroka;

  • pravilno načrtovanje nosečnosti;
  • zagotavljanje ustreznih pogojev nosečnosti;
  • prenatalna zaščita zarodka;
  • pravilno obvladovanje poroda;
  • preprečevanje patologij, ki povzročajo okvaro sluha, in v primeru njihovega razvoja - pravočasno odkrivanje in zdravljenje;
  • zgodnje odkrivanje okvare sluha, kar bo pomagalo preprečiti hujše posledice.

Napoved

Neugodna napoved pri surdomutizmu, ker se izguba sluha pogosto opazi s precejšnjim napredovanjem bolezni in / ali pojavom njenih zapletov - zaradi takih dejavnikov so spremembe v organu sluha pogosto nepovratne.

Po drugi strani pa je mogoče olajšati socializacijo takih otrok z izvajanjem kompetentnega pedagoškega dela in, kar je najpomembnejše, z njihovo skrbnostjo in naklonjenostjo..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, zdravstveni komentator, kirurg, svetovalni zdravnik