Vsebina članka:
- Simptomi distinske pigmentne distrofije
- Vzroki distinske pigmentne distrofije
- Diagnoza distrofne pigmentne distrofije
- Zdravljenje distinske pigmentne distrofije
To je redka stiska, s katero se sooča eden od 5000 ljudi. Pri moških se najpogosteje pojavijo pigmentirana distrofija ali retinitis. To se lahko pojavi v vsaki starosti, vključno z otroki.
Velika večina tistih, ki se soočajo s to obliko distrofije pred 20. letom, sposobnost branja ostaja nespremenjena, stopnja vidne ostrine pa je več kot 0,1. V starostni skupini od 45 do 50 let je stopnja ostrine vidnih funkcij manjša od 0,1, sposobnost branja je popolnoma izgubljena. O simptomih, vzrokih in zdravljenju bolezni.
Simptomi distinske pigmentne distrofije
Glavne manifestacije bolezni so:
Hemeralopia, ali "nočna slepota" - nastane zaradi poškodbe ene od komponent mrežnice, in sicer palic. Hkrati se skoraj izgubi orientacijska sposobnost z nezadostno stopnjo osvetljenosti. Hemeralopijo je treba obravnavati kot primarno manifestacijo bolezni. Pojavi se lahko pet ali celo 10 let pred prvimi očitnimi manifestacijami v mrežnici;
Stalna degradacija perifernega vida se začne z minimalnim zoženjem meja perifernega vida. Kot del nadaljnjega razvoja lahko povzroči popolno izgubo. Ta pojav se imenuje cevasti ali tunelski vid, v katerem ostane le majhno »vizualno« območje v središču;
Poslabšanje vidne ostrine in zaznavanja barv je opaziti v poznih fazah bolezni in je posledica degradacije stožcev v osrednjem delu mrežnice. Sistematični razvoj bolezni povzroča slepoto.
Vzroki distinske pigmentne distrofije
Razlog za pojav pigmentne distrofije je le eden, da bi ga razumeli, je potrebno razumeti anatomijo človeškega očesa. Tako svetlobno-občutljiva membrana očesa ali mrežnice vključuje dve kategoriji receptorskih celic. Govorimo o paličicah in stožcih, ki so jih dobili le zaradi svoje oblike. Velika večina stožcev se nahaja v osrednjem delu mrežnice, kar zagotavlja optimalno ostrino in barvno zaznavo. Palice so porazdeljene preko same mrežnice, nadzorujejo periferni vid in omogočajo vpogled v slabe svetlobne pogoje..
Ko so poškodovani določeni geni, ki zagotavljajo prehransko in retinalno funkcijo, se zabeleži sistematično uničenje zunanjega dela mrežnice. To je točno tista, kjer se postavijo palice in stožci. Takšna škoda vpliva predvsem na obrobje in izgine v 15-20 letih. Prav ta dolg proces je edini razlog za razvoj pigmentne distrofije..
Diagnoza distrofne pigmentne distrofije
Diagnoza pigmentne distrofije v primarni fazi bolezni ima svoje značilnosti. Prvič, ker je v otroštvu težko. Njegovo izvajanje je mogoče le pri otrocih, starih šest let ali več. Bolezen se pogosto zazna že po pojavu težav z orientacijo v mraku ali ponoči. V tem primeru bolezen napreduje že kar nekaj časa..
Kot del pregleda je pokazala stopnjo vidne ostrine in perifernega zaznavanja. Očesno ocesno ocesno olje je najbolj previdno, saj lahko pride do sprememb. Najbolj očiten znak spremembe, ki se zazna v procesu pregleda fundusa, so telesi kosti. Predstavljajo območja, kjer se pojavi postopno uničevanje celic receptorskega tipa..
Za potrditev diagnoze lahko uporabimo elektrofiziološke raziskave, ker v celoti razkrijejo “delovne” možnosti mrežnice. Poleg tega se s pomočjo specializirane opreme izvede ocena prilagoditve temi in sposobnost navigacije v zatemnjeni sobi..
Če obstajajo sumi in je poleg tega ugotovljena diagnoza pigmentne distrofije mrežnice, ob upoštevanju genetske komponente bolezni, je priporočljivo opraviti inšpekcijo bližnjih sorodnikov. To bo pomagalo, da se bolezen čim prej zazna..
Zdravljenje distinske pigmentne distrofije
Danes je zdravljenje pigmentne distrofije kompleksno. Torej za začasno prekinitev bolezni je treba uporabiti vitaminske komplekse, zdravila, ki izboljšajo prehrano očesa in prekrvavitev mrežnice. To so lahko ne samo injekcije, ampak tudi kapljice. Poleg teh sredstev se je široko uporabljal razred peptidnih bioregulatorjev. Zasnovani so za optimizacijo prehranske in obnovitvene zmogljivosti mrežnice..
Uporabljajo se tudi fizioterapevtske metode, ki izboljšujejo vse, kar je povezano s prekrvavitvijo na območju zrkla. Tako se patološki proces upočasni. S stalnim spremljanjem je mogoče doseči remisijo. Učinkovito aparat, ki je namenjen za uporabo v domu, je treba obravnavati "očala Sidorenko." Združujejo štiri metode izpostavljenosti hkrati in bodo najučinkovitejše v zgodnjih fazah pigmentne distrofije..
Treba je omeniti seznam bistveno novih eksperimentalnih smeri na področju zdravljenja bolezni. Govorimo o genski terapiji, ki vam omogoča obnovitev tistih genov, ki so bili poškodovani. Tudi kirurgi vpeljejo posebne mehanske vsadke v oko, ki delujejo podobno kot mrežnica. Ljudem, ki so izgubili vid, omogočajo prosto krmarjenje v zaprtih prostorih in celo na ulici. Tudi s pomočjo teh vsadkov postane postopek samopostrežbe veliko lažji..
Pigmentna distrofija je torej resen problem z vidom, ki ima progresivno naravo. Njegove simptome na primarni stopnji je težko prepoznati, vendar ne smemo pozabiti na genetsko dovzetnost za bolezen. V primeru zgodnje diagnoze bo pigmentna distrofija veliko lažje zdraviti..