Kronična pigmentna purpura ali Shambergova bolezen ponavadi ne povzroči bolnikove bolečine ali fizičnega neugodja, zato najpogosteje gre pri dermatologu že z napredno obliko bolezni. Pogosto prvi, ki je pozoren na značilen izpuščaj na telesu, postane kozmetolog med postopki, ki zahtevajo slačenje. Zelo pomembno je, da pacienta pravočasno usmerite na dermatologa in da pravilno postavite diagnozo, da se izognete nastanku zapletov..
Shambergova bolezen se nanaša na vaskulitis - skupino bolezni, za katere je značilno vnetje sten krvnih žil ne le v usnjici, ampak tudi v podkožnem tkivu. Kronična zastrupitev, endokrinopatija, presnovne motnje, hipotermija, splošne in lokalne žilne bolezni ter difuzne bolezni vezivnega tkiva igrajo pomembno vlogo pri razvoju vaskulitisa. Bolezen lahko traja več let, skupaj s poškodbami krvnih žil in notranjih organov. Pravočasna diagnoza je pomembna in pogosto zahteva histopatološki pregled za potrditev diagnoze..
Bolnica P., stara 69 let, je bila sprejeta s pritožbami zaradi pojava madežev, rahlega srbenja, pečenja kože debla in okončin. Iz anamneze je znano, da se je bolezen pojavila pred 5 leti, ko je prvič na desni podlakti 2 leti po opeklina nastala lezija premera 2x2 cm, rdeče barve z jasnimi mejami, ki ne povzroča nobenih subjektivnih občutkov. Po 6 mesecih je opazila podobne izpuščaje na koži leve podlakti, nato pa na stegnih, izpuščaj je spremljal rahlo pekoč občutek in srbenje. Postopek je napredoval, na koži spodnjih okončin, hrbtni površini stopal, nato na zadnjici, trebuhu, hrbtu, prsih in zgornjih okončinah, vključno s hrbtno roko, se je pojavilo več madežev. V zadnjih dveh letih je bila dvakrat hospitalizirana v okrožnem dermatovenerološkem oddelku za dermatitis. Prejet kalcijev glukonat, suprastin, natrijev tiosulfat, lokalno - mazilo s kortikosteroidi.
V zgodovini življenja bolnik ugotavlja pogoste prehlade, opažamo pri kardiologu glede hipertenzije, pri mamologu - v zvezi s fibrocistično mastopatijo.
Objektivno: splošno stanje je zadovoljivo. Kožni proces je pogost, lokaliziran na koži trupa, okončinah; predstavljajo večkratni polimorfni, večbarvni, vijolični, rdeči različni odtenki (na nogah - temno rdeči in rjavi), dobro opredeljeni, včasih z neenakimi konturami, okrogle ali policiklične oblike, včasih z obsežnimi ploskvami, rahlo naraščajočimi ploščami, pastoznimi in bolj gostimi, z enojnimi vijoličnimi papulami ob robu ali v sredini; na nekaterih mestih - dilatacija posode s temnejšim kožo. Koža je suha, ponekod - piling.
Pri pregledu v krvi smo opazili več ravni ESR in hemoglobina, v klinični analizi urina - levkociturijo, cilindrurijo, oksalaturijo. V biokemični analizi krvi - bilirubinemije. Zaznani so bili povišani nivoji protiteles proti denaturirani in formalinizirani DNA. Koagulogram brez elementov. Rentgenska slika prsnega koša v starostni normi.
Histološka preiskava: povrhnjica je skoraj nespremenjena, v zgornjih delih dermisa - difuzna infiltracija, predvsem z limfociti, histiociti, fibroblasti z majhno mešanico plazemskih celic; žilne stene so zgoščene, endotel se razmnožuje. Hemosiderin se ob obarvanju s Perlsom določi v glavni snovi, histiocitih in endotelijskih celicah. Kar zadeva diferencialno diagnozo, upoštevamo Kaposijevega sarkoma, zvišane eriteme, Guzhero-Duperrevo bolezen in Bazinov eritem..
Klinična slika, lokalizacija (vključno z spodnjimi okončinami) in začetek bolezni kažejo na Kaposijev sarkom. V Kaposijevem sarkomu, kot v tem primeru, se lahko postopek začne s pojavom temno rdečih lis, ki rastejo kot gladke, gosto vijolično-rdeče konfluentne plake. Vendar pa se pri Kaposijevem sarkomu spremembe na koži pogosto začnejo pojavljati z rdečimi modrikastimi ali rdečkasto rjavimi majhnimi lisami, ki segajo od leče do 1 cm. : rdečkasto modrikasta barva postane temno rjava, spominja na barvo malignega melanoma. Točke so običajno dokaj dobro razmejene, imajo gladko površino, včasih prekrito s sivkastimi luskami..
Histološko, v nasprotju s Chambersovo boleznijo, s Kaposijevim sarkomom, obstaja ekspanzija in proliferacija žil v dermisu z vnetno reakcijo, ki spominja na granulacijsko tkivo. Značilna hiperplazija s penetracijo endotelijskih celic v stene krvnih žil. Opažena proliferacija tumorjev limfatičnih in krvnih žil.
Dobljeni histološki podatki se razlikujejo od povišanega eritema zaradi odsotnosti hyaline degeneracije perikapilarnih retikulinskih vlaken, ki imajo gladko podobo in odsotnost polimorfonuklearnih levkocitov v perivaskularnem infiltratu..
Bolezen Guzhero-Duperra izključuje odsotnost fibrinoidne nekroze pri histološki preiskavi; nespremenjena ali piknotična jedra celic v infiltratu, prašni fragmenti kromatina, tromb v nespremenjenih kapilarah, levkoklazija, nekroza jeder in prosti kromatinski fragmenti, pa tudi odsotnost poškodb na majhnih arterijah in arteriolih.
Iz indurativne eritem Bazina je histopatološka razlika v odsotnosti kazeozne nekroze, atrofije maščobnega tkiva, skleroze in fibroze v hipodermi. Diagnoza je bila postavljena: Shambergova bolezen.
Predpisano zdravljenje: žilna zdravila, razstrupljanje, antihistaminiki, hepatoprotektorji, kardioprotektorji. Postopek kožnega procesa kot posledica zdravljenja je prekinjen. V žariščih je opazno bleščanje. Subjektivni občutki so odsotni. V vprašanju diferencialne diagnoze je bila histopatološka preiskava v tem primeru odločilni diagnostični kriterij za ugotavljanje diagnoze..
Na podlagi kiai.com.ua.