Kako nevarna je dedna ihtioza?

Ihtioza je dedna kožna bolezen, ki poteka kot dermatoza. Izraz ihtioze so luske na koži, ki spominjajo na ribje luske. Glavni vzrok ihtioze je genska mutacija, vendar dedna biokemija še ni bila dešifrirana. Najpogostejša oblika ihtioze je navadna (vulgarna) ihtioza, ki nastopi pred starostjo treh let. Z razvojem ihtioze so prizadeti tudi drugi organi. Spoznajte glavne klinične manifestacije in zdravljenje ihtioze .

Klinične manifestacije ihtioze. Poškodbe organov in sistemov pri ihtiozi

Prvič, koža postane suha in groba, nato pa se na njej pojavijo belkaste ali sivo-črne luske, tesno povezane med seboj. Pri ihtiozi ne prizadenejo področja poplitealnih fos, grebena komolcev, aksilarnih predelov in dimeljskega območja..

Koža na dlaneh se odlepi in kožni vzorec postane bolj izrazit. Resnost te kožne bolezni je odvisna od tega, kako globoko je genska mutacija. Nadaljnje napovedi za ihtiozo. V primeru abortivnega toka je edina manifestacija ihtioze suho in rahlo luščenje kože na ekstenzorskih površinah..

Kadar ihtioza kože prizadene tudi druge organe:

  • Nohti se luščijo in se zlahka odtrgajo, lasje postanejo suhi in krhki, pojavi se več kariesa.
  • Pogosto lahko to bolezen spremljajo poškodbe oči - retinitis in kronični konjunktivitis..
  • Bolniki z diagnozo ihtioze so nagnjeni k kratkovidnosti, ki se v otroštvu začne manifestirati.
  • Zaradi zmanjšane imunosti se bolniki nenehno srečujejo z alergijskimi boleznimi in gnojnimi okužbami..
  • Kasneje, težave z notranjimi organi - bolezni jeter, kardiovaskularna insuficienca in druge. 

Značilnosti razvoja recesivne ihtioze. Prognoza za življenje

Samo moški trpijo zaradi recesivne ihtioze. Dojenček z dvema tednoma razvije klinične manifestacije bolezni: pohotne plasti kože v obliki velikih gostih črno-rjavih lusk. Področja kože med luskami so prekrita z razpokami, zato koža izgleda kot kača ali krokodilska koža. Poleg tega so pri otrocih z recesivno ihtiozo, epilepsija, duševna zaostalost in anomalije v okostju pogosti.. 

Razvoj prirojene ihtioze se pojavi po 4-5 mesecih intrauterinega razvoja. Otrok se rodi s kožo, prekrito z debelimi horny ščiti sivo-črne barve..

Obstaja možnost, da se otrok s tako boleznijo rodi s prirojeno anomalijo okostja - klupinim nogam ali nogavicami..

Zaradi prisotnosti anomalij, ki so nezdružljive z življenjem, večina otrok s prirojeno ihtiozo živi le nekaj dni..

Glavne metode zdravljenja in preprečevanja ihtioze

Dermatolog pacientu v visokih odmerkih predpisuje vitamine A, E, B, C in nikotinsko kislino. Pripravki za lipamide in vitamine U so predpisani za lipotropni učinek in mehčanje lusk.. 

Za spodbujanje imunskega sistema, za ihtiozo, se uporabljajo transfuzije krvne plazme, gama globulin, kot tudi pripravki, ki vsebujejo železo in kalcij ter ekstrakt aloe..

Hormonska terapija za ihtiozo pi je predpisana, če je primer dokaj resen ali za prirojeno ihtiozo. V navzočnosti inverzije veke je v oči zakopana oljna raztopina retinol acetata. Po normalizaciji stanja se odmerek hormonskih zdravil počasi zmanjša na popolno odpravo. Med remisijami je treba opraviti krvne preiskave, da se spremlja stanje bolnika in prepreči razvoj zapletov. Doječe matere morajo jemati vitamine, podobne tistim, ki jih vzame otrok z ihtiozo.. 

Med lokalno terapijo se pacientom dodeljujejo skupne kopeli, ki vsebujejo raztopino kalijevega permanganata, kot tudi uporabo otroške kreme, ki ji je dodan vitamin A. Če je bolnik odrasel, mu je prikazan škrob in sol, lokalne in skupne kopeli..

Glavno preprečevanje ihtioze je svetovanje pred nosečnostjo, da se določi stopnja genetskega tveganja. Če se po analizi matične vode v plodu najde ihtioza, je priporočljivo prekiniti nosečnost.