Antifosfolipidni sindrom je vrsta motenj, ki jih sproži razvoj avtoimunskega tipa reakcije na fosfolipidne strukture celičnih membran. Ta sindrom najdemo pri 4% praktično zdravih ljudi. Antifosfolipidni sindrom se najpogosteje diagnosticira pri ženskah..
Patogenetski vzroki za razvoj antifosfolipidnega sindroma niso bili ugotovljeni. Vendar pa so bili ugotovljeni dejavniki, ki prispevajo k povečanju ravni protiteles proti fosfolipidom. Kaj povzroča APS? Kako lahko sindrom vpliva na nosečnost? Naučite se kliničnih manifestacij sindroma in njegovih metod zdravljenja v našem članku..
Dejavniki in vzroki razvoja antifosfolipidnega sindroma
Titri protiteles naraščajo v ozadju bakterijskih in virusnih okužb. Z razvojem bolezni, kot so revmatoidni artritis, SLE, skleroderma, Sjogrenova bolezen, periarteritis nodosa in trombocitopenična purpura, se v krvi bolnikov odkrije visok titer protiteles proti fosfolipidom, kar poveča verjetnost razvoja antifosfolipidnega sindroma.
Povečana produkcija takšnih protiteles se ugotavlja tudi pri malignih tumorjih, jemanju določenih zdravil (hormonskih kontraceptivov, psihotropnih snovi), pa tudi po ukinitvi antikoagulantov. Obstajajo dokazi o genetski predispoziciji za razvoj antifosfolipidnega sindroma.
Fosfolipide delimo na "nevtralne" in "negativno nabite". Antifosfolipidna protitelesa - lupus antikoagulant, beta2-glikoprotein-1-kofaktor-odvisni antifosfolipidi reagirajo s fosfolipidi. Medsebojno delujejo s fosfolipidi celičnih membran vaskularnega endotelija, nevtrofilcev in trombocitov. Zaradi tega protitelesa motijo hemostazo in povzročijo nagnjenost k hiperkoagulaciji.
Kako se lahko manifestira antifosfolipidni sindrom? Naklonjenost sistemov na AFS
Antifosfolipidni sindrom velja za trombotično vaskulopatijo avtoimunskega izvora. Hkrati se lahko proces lokalizira v žilah različnega kalibra in lokacije, zaradi česar je klinična slika zelo raznolika - od porodnične patologije do venske in arterijske tromboze, kot tudi kardiovaskularnih, kožnih, nevroloških in hematoloških motenj..
Najpogostejši znaki antifosfolipidnega sindroma so venska tromboza, globoka in površinska venska tromboza spodnjih okončin. Bolniki s tem sindromom so nagnjeni k epizodi pljučne embolije, sindromu vrhunske votle vene, pljučni hipertenziji, adrenalni insuficienci in Budd-Chiari sindromu. Pri APS se tromboza venskih žil razvije veliko pogosteje kot arterijska. Arterijska tromboza je predstavljena v obliki tromboze možganskih arterij, ki se kažejo v ishemičnih napadih in ishemičnih možganskih kapi..
Katere sisteme najpogosteje prizadene antifosfolipidni sindrom?
- Na srčno-žilni sistem vplivajo razvoj miokardnega infarkta, arterijska hipertenzija, kardiomiopatija na podlagi ishemičnih motenj in nastanek intrakardialne tromboze. Prizadeti so tudi ventili srca, kar se kaže v regurgitaciji in stenozi ventilov. Če obstaja sum na APS s srčnimi manifestacijami, je pomembno, da se izvede diferencialna diagnoza z infektivnim endokarditisom in miksom srca..
- Če pride do okvare ledvic, se lahko pojavi proteinurija..
- Gastrointestinalne lezije predstavljajo razvoj gastrointestinalnih krvavitev, okluzija mezenteričnih žil, portalna hipertenzija in hepatomegalija..
- Koža in mehka tkiva so okužena z nastankom palmarnega in plantarnega eritema, trofičnih razjed in mrežastim živalim..
- Trombocitopenijo in hemolitično anemijo opazimo v krvi z antifosfolipidnim sindromom..
- Pri ženskah v rodni dobi se antifosfolipidni jabolčnik manifestira z porodnično patologijo - spontani splavi v različnih obdobjih in intrauterino zaviranje rasti, prezgodnji porodi.
Kako vzpostaviti in potrditi diagnozo antifosfolipidnega sindroma?
Če obstaja sum na antifosfolipidni sindrom, je treba bolnika skrbno pregledati. Potrditev diagnoze temelji na odkrivanju titrov protiteles IgG / IgM v protitelesni skupini protiteles IgG / IgM in antikoagulanta lupusa. Diagnozo potrdimo, če pozitivni test prejmemo dvakrat 6 tednov. Diagnoza je veljavna, če obstaja vsaj en laboratorijski in en klinični simptom. Pri odkrivanju APS pri nosečnicah je vprašanje njene hospitalizacije in zdravniškega opazovanja odpravljeno..
Glavni cilj zdravljenja sindroma je preprečiti trombembolične zaplete. V ta namen so predpisani posredni in neposredni antikoagulanti, antiplateletni agensi. V hudih primerih je indicirana terapija z glukokortikoidi in izvedena je plazmafereza..