Med dermatološkimi boleznimi, ki se kažejo v pojavu mehurjev na koži, je najbolj znana vulgarna pemfigus (pemfigus). Spada v kronični dermatostomatitis, ima približno 97 vrst in predstavlja približno 1% vseh dermatoz. Pemfigus je zelo težaven, pogosto povzroča motnje, na žalost pa je bil nedavno diagnosticiran pogosteje kot ponavadi, kar zahteva zdravniško pozornost pri pregledovanju bolnikov z značilnimi kožnimi lezijami. Spoznajte glavne oblike vulgarnega pemfigusa in značilnosti njihove manifestacije.
Kateri so vzroki za nastanek vulgarne pemfiguse?
Glede vzrokov razvoja pemfigusa obstaja več različnih teorij: nevrogeni; kršitve vodno-solnega metabolizma - zadrževanje vode in natrijev klorid v koži; bakterijska (hematogena okužba); endokrini - pretežno lezije skorje nadledvične žleze; virusne; dedne; teorija encimov in drugo.
Trenutno se zdravniki držijo avtoimunske teorije o izvoru pravega pemfigusa, ki temelji na identifikaciji imunoloških protiteles proti imunoglobulinu G, lokaliziranih v medcelični tekočini večplastnega epitela..
Najpogostejša oblika pemfigusa je Pemphigus Vulgaris. Vulgarna pemfigus pušča v hudi obliki z izpuščaji mehurjev različnih velikosti na koži in sluznicah.
Faze kliničnega poteka vulgarnega pemfigusa:
- akutna faza;
- težka faza;
- faza remisije.
Klinične manifestacije akutne faze vulgarnega pemfigusa
Normalna vulgarna pemfigus se lahko začne akutno s pojavom velikega števila napetih ali ohlapnih veziklov, ki se nahajajo na normalni koži in sluznicah. Kakšne so lastnosti mehurčkov v vulgarni pemfigusu, preberite nadalje. Pogosto se bolezen začne s pojavom posameznih mehurčkov na koži v območju naravnih odprtin, na lasišču ali na telesu. Mehurčki velikosti graha za piščančje jajce se pojavijo v spinozni plasti povrhnjice na nespremenjeni ali vneti sluznici in koži..
Mehurček je napolnjen s prozorno rumeno-citronsko tekočino, mešano z degenerativnimi epitelnimi celicami in velikim številom eozinofilnih celic. Otekla in infiltrirana sluznica ima ogromno krvavitev. Po 2-3 dneh postane tekočina v mehurčkih motna, mehurčki izgubijo napetost, se spustijo, pojavi se “simptom hruška”.
Po 3-5 dneh se mehurček uniči, odpre se erodirana, zelo boleča površina, ki se počasi zaceli, ne da bi pri tem nastala brazgotina, temveč ostane rjav madež..
Simptom Nikolka je vedno pozitiven. Ko vulgarna erozija pemfigusa ni dolgo epitelizirana, včasih nekaj tednov, prekrita s krvavimi in gnojnimi skorjami.
Značilen je valovni potek vulgarnega pemfigusa, ko obdobja izbruhov nadomestijo obdobja remisije. Ko se mehurček raztrga, pride do erozije, boleče, ko je izpostavljena temperaturnim in kemičnim dražljajem. Faza traja od nekaj dni do nekaj mesecev in celo let. V vidnem polju mikroskopa se odkrije do 5-10 celic Ttsank. Nikolkijev simptom ni vedno pozitiven, pogosto blag.
Klinične manifestacije hude vulgarne pemfiguse
Z poslabšanjem vulgarnih pemfigusa se pojavijo majhni mehurčki, ki se pogosto združijo. Pokrita s fibrinskimi plasti erozijske krvavitve in močno boleče, je sluznica edematna. Simptom Nikolsky izgovori. V vidnem polju mikroskopa se odkrije do 30-50 celic Ttsank. Splošno stanje bolnika je hudo: zmanjšan je apetit, nespečnost, zastrupitev, hipersalivacija, erozije na rdečem robu ustnic, prekrite s krvavimi skorjami. Splošno stanje se poslabša, kaheksija se poveča in bolnik umre. Bolezen lahko preide v tretjo fazo - remisijo ali prevladujočo epitelizacijo.
Klinične značilnosti faze remisije vulgarnega pemfigusa
Za fazo remisije ali prevladujočo epitelizacijo je značilno zmanjšanje akutnih pojavov pod vplivom kortikosteroidov. V tem času se erozija zaceli, novi mehurji se pojavljajo manj pogosto, Nikolkijev simptom se skoraj ne manifestira, celice Ttsanka so zaznane zmerno. Opozoriti je treba, da Nikolkov simptom ni strogo patognomoničen za vulgarno pemfigus, vendar je njegova vloga pri diagnosticiranju in napovedovanju velika in splošno sprejeta..
Fenomen Nikolsky z vulgarno pemfigusom se lahko kaže v treh različicah:
- če povlečete lupino mehurja, se epitel istočasno lušči brez vidnih sprememb;
- drgnjenje nespremenjene kože ali strganje s topim instrumentom med prizadetimi območji vodi do zavrnitve zgornjih plasti epitela;
- drgnjenje kože na razdalji od izpuščaja povzroči poškodbe zgornjih plasti povrhnjice.
Pred celjenjem starih se pojavijo novi mehurčki, proces se razširi na sluznico žrela, grla, nosu in povzroči specifičen neprijeten vonj iz ust. V ustni votlini je skoraj nemogoče najti značilne mehurje, napolnjene s seroznimi in manj pogostimi hemoragičnimi vsebinami, to je trajno poškodbo mehurjev med premikanjem mandibule in jezika..
Pogosto obstajajo erozije, in na obrobju - ostanki mehurčkov. V nekaterih primerih je glavni simptom bolezni poškodba ustne sluznice in rdeča obroba ustnic; prehod na kožo preprečuje pravočasno ustrezno zdravljenje vulvarne pemfiguse.