Cushingov sindrom je manifestacija benignega ali malignega tumorja nadledvične žleze, pa tudi ektopičnega tumorja različnih organov, ki izločajo glukokortikoide. Cushingov sindrom spremlja tudi kortikosteroid - tumor nadledvične skorje, ki povzroča GCS, in Itsenko - Cushingova bolezen je patologija hipotalamično-hipofiznega izvora..
Kortikosterom se pojavi v tretjem delu primerov vseh tumorjev nadledvične žleze. Pri otrocih so kortikosterom pretežno maligni, pri odraslih pa je ta patologija pogostejša pri ženskah. Kakšne so manifestacije Cushingovega sindroma s kortikosteromi?
Mehanizem razvoja Cushingovega sindroma s kortikosteromi
Kortikosterom je tipična varianta primarnega hiperkortizolizma, pri katerem se izloča povečana količina glukokortikoidov, predvsem kortizola. Povečano izločanje GCS po načelu povratne informacije zavira sproščanje kortikotropina v prednjem delu hipofize. To vodi do postopne atrofije kortikalnih tumorjev tumorja, ne le poškodovane, ampak tudi kontralateralne nadledvične žleze. To je vzrok Cushingovega sindroma. Benigni kortikosteromi so pogosto enostranski, vendar so lahko dvostranski. Maligni tumorji se razlikujejo od benignih po velikosti in teži..
Glavne klinične manifestacije Cushingovega sindroma
Cushingov sindrom pri kortikosteroidih se kaže v značilni debelosti, ki ima displastičen značaj s prevladujočim odlaganjem maščobe v obraz (lunarni obraz), ramenskem pasu, spodnjem delu hrbta in trebuhom. Zgornje in spodnje okončine kot posledica atrofije so ostro izravnane. Odlaganje maščobnega tkiva v območju VII vratnega vretenca vodi do nastanka "menopavzalne" grbe. Debelost ne spremlja vedno kortikosteroida, včasih se poveča telesna masa, vendar se pojavi androgena prerazporeditev maščobnega tkiva..
Motnje kože pri Cushingovem sindromu so zelo pogoste in so predstavljene s trakovi raztezanja kože (raztezanja), ki se nahajajo na spodnjem delu trebuha, na notranji površini stegen, ramenih in mlečnih žlezah..
Spremembe v koži so posledica presežka kortizola. Je tanek, suh, z množico pustularnih izpuščajev, petehijskih krvavitev, trofičnih razjed na nogah. Za ženske je značilen videz temnih, debelih las na mestih, ki so atipična za to, poleg tega pa lasje na glavi postanejo precej tanjši, mehkejši in veliko bolj padejo..
Zgodnje klinične manifestacije Cushingovega sindroma s kortikosterom vključujejo:
- visok krvni tlak;
- hudi glavoboli;
- srčne aritmije.
Katere lezije so v spolni in psiho-emocionalni sferi pri Cushingovem sindromu?
Najbolj zgodnji simptomi kortikosterom vključujejo oslabljeno spolno funkcijo. Pri ženskah se razvije oligomenoreja, dismenoreja ali amenoreja z nadaljnjo neplodnostjo, atrofijo mlečnih žlez, hirzutizem in hipertrofija zunanjih spolnih organov, kar pomeni, da se oblikuje viril sindrom. Pri moških se libido zmanjša, možna je atrofija testisov. Pod vplivom hiperkortizonije pride do demineralizacije kostnega tkiva in v tem oziru se znaki osteoporoze kažejo v različnem obsegu..
Pri večini bolnikov pride do kršitve presnove ogljikovih hidratov z razvojem steroidne sladkorne bolezni, ki jo določa visoka raven insulina, ketoacidoza pa je redko določena..
Razvoj Cushingovega sindroma v kortikosteromu spremljajo psiho-emocionalne spremembe, ki se kažejo v motnjah spomina, depresivnih stanj in motnjah spanja. Ločevanje kortikosteromov v glukozeroide in glukoandroferome ni pomembno, ker je klinična slika prisotnosti teh tumorjev zelo podobna in je značilna po pojavu Cushingovega sindroma..