Kaposijev sarkom (Kaposijev angiosarkom, Kaposijeva angioretikuloza, multipli hemoragični sarkom) je maligna multifokalna bolezen, verjetno tumorske narave, ki izvira iz dermisa in izvira iz krvnih in limfatičnih žil, žarišča so pogosto lokalizirana v distalnih delih zgornjih in spodnjih okončin. V začetni fazi se v dermisu razširijo kapilarne posode s širokimi lumni. Endotelijske celice so povečane, podolgovate, nepravilno oblikovane, hiperhromne. Vaskularni proliferati so obdani z edematnim vezivnim tkivom, ki je infiltrirano z limfociti in plazemskimi celicami. Razširjeni brezkrvni kapilarni prostori so ločeni s plastmi kolagenskih vlaken.
Klinične manifestacije in faze Kaposijevega sarkoma
Obstajajo klasični (idiopatski) Kaposijev sarkom in AIDS (epidemija). Klasični Kaposijev sarkom je podaljšan, redko generaliziran s poškodbami notranjih organov. AIDS - povezan - je lahko edina manifestacija okužbe s HIV, opombe. Najprej se pojavijo majhne svetlo rožnate ali modre lise, podobne hematomu. Morda pojav rdečih zbitih plakov. Nadaljnje temno rdeče, vijolične ali skoraj črne boleče vozlišča, pojavijo se razjede..
Pri bolnikih, ki prejemajo imunosupresive po presaditvi organov ali dolgotrajni uporabi zdravil za kronične dermatoze, se lahko razvije Kaposijev sarkom..
Prvič, manifestacije na koži so omejene, sčasoma postane bolezen agresivna. Z zmanjšanjem odmerka imunosupresivov, kožnih in visceralnih pojavov v 24–80% primerov se zmanjša.
Glede na klinično sliko se razlikujejo naslednje stopnje Kaposijevega sarkoma:
- Pikasta faza - označena z posameznimi rdečkasto modrikastimi ali rdečkasto rjavimi madeži nepravilne oblike do premera 1-5 cm z gladko površino.
- Papularna stopnja - če ima tumor sferično ali polkroglovo obliko, premera 2 mm - 1 cm, barva od rožnate do rdeče-modre barve z rjavim odtenkom, gosta elastična konsistenca.
- Tumorska stopnja - značilna je večkratna vozlišča rdeče-modrikaste ali modrozelene barve, mehka ali gosto elastična pri palpaciji s premerom 1-5 cm. Vozlišča, ki se povečujejo v velikosti, se združijo v neenakomerne boleče oblike, sčasoma se prekrijejo z razjedami z obilnimi izločki in neprijetnim vonjem. Razjede vdirajo v podkožno maščobo, pogosto krvavijo. Prizadeti okončine nabreknejo, pokrijejo hemoragični izpuščaj, redko so mehurji s krvavo vsebino. Kadar Kaposijev sarkom pogosto poveča bezgavke, je v 10-12% primerov prizadeta sluznica ust, manj pa genitalni organi..
Vidiki diagnostike in zdravljenja Kaposijevega sarkoma
Diagnoza Kaposijevega sarkoma temelji na klinični sliki in rezultatih histološke preiskave. Bolnike s Kaposijevim sarkomom je treba pregledati na okužbo s HIV.
Kaposijev sarkom je treba razlikovati od Kaposijevega psevdosarkoma, hemangioma, piogenega granuloma, visoko diferenciranega angiosarkoma..
Histopatološka preiskava prizadete biopsije kože pokaže kaotično, nepopolno angiogenezo, proliferacijo vretenastih celic, proliferacijo granulacijskega tkiva različnih stopenj zrelosti, infiltrirano z imunokompetentnimi celicami (limfociti, plazemske celice in makrofagi). V začetni fazi se kapilarne posode s širokimi lumeni razširijo v zgornjem delu dermisa..
Zdravljenje Kaposijevega sarkoma ni vedno učinkovito, obstoječa zdravila (uporaba 30% mazila prospidina, sevalne tehnike, krioterapija, kemoterapija, aplikacije dinitroklorobenzena, injekcije interferona-alfa) povzročajo le začasno remisijo. Rentgensko sevanje se uporablja za velike ali boleče lezije..
Opazen terapevtski učinek med potekom bolezni se pojavi po sistemskem dajanju prospidina in citostatikov..
Bolniki z Kaposijevim sarkomom, povezanim z aidsom, so tudi predpisana zdravila za zdravljenje okuženih s HIV..