Nastajanje trebuha v parenhimskem organu, imenovanem cista, je lahko prisotno v ledvicah, kar poslabša njihovo delovanje. Prirojena cistična transformacija ledvičnega tkiva se imenuje policistična bolezen ledvic. To se zgodi kot posledica okvare embrionalnega razvoja ledvičnih tubulov in se kaže v nastajanju majhnih večkratnih cist v ledvičnem parenhimu. Policistična bolezen ledvic je vedno dvostranska. Velikost cist se lahko razlikuje, cista ima lahko vsebino drugačne konsistence in barve. Postopno povečevanje lahko povzroči razvoj ledvične odpovedi..
Kakšne so oblike policistične bolezni ledvic?
Policistična bolezen v večini primerov ni omejena na poškodbe ledvičnega tkiva. Praviloma so ciste odkrite v trebušni slinavki, jetrih, vranici, semenskih mehurčkih, pljučih..
V urologiji je izolirana bolezen policističnih ledvic, ki se prenaša z avtosomno prevladujočim tipom, je odkrita pri starejših otrocih in odraslih, zdaj pa je bolezen policističnih ledvic z avtosomno recesivno vrsto dedovanja pogostejša pri novorojenčkih. Mehanizem razvoja policističnega branja. Ciste so lahko zaprte in odprte. Zaprte ciste so zaprte votline, ki ne komunicirajo z lumnom tubulov in ne zagotavljajo funkcije izločanja. Takšne ciste najdemo pri novorojenčkih s policistično ledvično boleznijo in imajo neugodno prognozo..
Odprte ciste so divertikalne tubularne dilatacije, ki imajo komunikacijo s medenico in čašo..
Policistoze ledvic z odprto vrsto ciste dolgo časa niso odkrili, saj delovanje ledvic dolgo časa ni moteno, zato je ta policistična bolezen odkrita pri starejših otrocih in odraslih..
Vzroki in mehanizem razvoja policistične bolezni ledvic
Glavni vzrok za policistično ledvično bolezen je prenos mutantnih genov pri obeh starših, ki povzročajo okvaro strukture ledvičnega tkiva. Če ima policistični otrok otroka, katerega starši so zdravi, se predpostavlja, da se bo v genitalni celici enega od staršev pojavila nova mutacija..
V mehanizmu razvoja policistoze ledvic so odkrili kršitev sotočja sekretornih in izločilnih struktur nefrona v fazi nastanka sekundarne ledvice. Te spremembe ovirajo sproščanje primarnega urina, prispevajo k povečanju tlaka v ledvičnih tubulih, ki ga spremlja deformacija lumna in nastanek cističnih dilatiranih votlin..
Klinične manifestacije in stopnje policistične bolezni ledvic
Policistična ledvična bolezen pri novorojenčku je zelo neugodna in se konča z zgodnjo smrtjo otroka iz uremije. Pri odraslih je policistična bolezen ledvic počasnejša in poteka v treh fazah: kompenzacija, subkompenzacija in dekompenzacija.
Klinične manifestacije policistične bolezni ledvic v različnih fazah procesa:
- Stopnja kompenzacije - možen pojav bolečine v trebuhu, občutek pritiska v spodnjem delu hrbta. Opazili so disuurijo, ki jo povzroči raztezanje ledvic. Bolniki se pritožujejo zaradi utrujenosti, glavobola. Včasih pride do hematurije.
- Faza subkompenzacije - skupaj s simptomi odpovedi ledvic. Pojavijo se slabost, suha usta, napadi migrene, žeja, obstojna arterijska hipertenzija. Za ledvično funkcijo je značilna poliurija z izostenurijo, cilindrurijo in eritrociturijo..
- Stanje dekompenzacije spremlja kronična uremija. Prispeva k napredovanju arterijske hipertenzije, travme, operacije, krvavitve in nosečnosti.
Možni zapleti policistične bolezni ledvic
Podkompenzirana faza je lahko zapletena zaradi razvoja pielonefritisa. Ciste lahko gnijo z vročino in mrzlico..
V fazi dekompenzacije je lahko policistična bolezen ledvic zapletena z dodatkom sekundarne okužbe. V tem primeru se stanje pacienta poglablja do smrti..
Policistično ledvično bolezen spremlja vztrajno zvišanje krvnega tlaka, ki prispeva k razvoju hipertrofije levega prekata, srčnega popuščanja in prolapsa mitralne zaklopke. Možni so tudi hemoragični možganski kapi in možganska anevrizma. Tako je pri pacientu s policistično ledvično boleznijo tveganje za razvoj ledvične odpovedi in drugih patoloških stanj..