Bolezen, imenovana krioglobulinemija, je nevarno velika možnost hude poškodbe ledvic. V določenih pogojih se posebni serumski globulini začnejo usedati na stene krvnih žil in povzročajo trombozo. Krioglobulinemija se najprej pojavi kot purpura na koži, kasneje pa lahko krioglobulini povzročijo blokado kapilarnih žil v ledvicah in akutno odpoved ledvic. Zelo pomembno je, da zdravnik pozna prve simptome krioglobulinemije, saj lahko takojšnje zdravljenje prepreči zaplete bolezni..
Krioglobulini se oborijo (oborijo) na stene krvnih žil pri temperaturah pod 37 ° C in se s povečanjem hitro raztopijo. 40% populacije ima v serumu precej visoko koncentracijo krioglobulinov, vendar se ne oborijo in ne povzročijo patoloških sprememb v tkivih. Vendar pa je ta proces pod določenimi pogoji moten in nastopi sistemski vaskulitis - ko se krioglobulinemični imunski kompleksi začnejo obarjati na stenah krvnih žil in jih zamašijo..
Vzroki krioglobulinemije in simptomi
Med razlogi za odlaganje krioglobulinemičnih imunskih kompleksov na stene krvnih žil lahko ločimo naslednje:
- nalezljive bolezni (herpes, hepatitis, HIV);
- sistemske bolezni (revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis);
- parazitske in glivične okužbe (sifilis, infektivni endokarditis);
- huda hipotermija;
- hormonske motnje;
- huda dehidracija.
Dejavnik, ki poveča tveganje za razvoj krioglobulinemije, velja za starejšo..
Aktivna hiperprodukcija krioglobulinov vodi do odlaganja imunskih kompleksov na stene majhnih žil različnih organov. Vaskularne stene so poškodovane in vnetljive, povečan je koagulacijski faktor krvi in nastane kapilarna mikrotromboza.
Simptomi krioglobulinemije:
- hemoragični izpuščaj (purpura) na bokih, nogah, trebuhu, zadnjici;
- hladna urtikarija;
- net livedo;
- Raynaudov sindrom;
- akrocijanoza;
- simetrične selitvene poliarthralgije;
- bolečine v sklepih.
Pri nekaterih bolnikih se pojavijo razjede spodnjih okončin, možna je hemoragična nekroza kože in celo gangrena konic prstov..
Zdravljenje s krioglobulinemijo in verjetna prognoza bolezni
Terapija s krioglobulinemijo temelji predvsem na zdravljenju osnovne bolezni, ki je povzročila težave s plovili..
Med zdravljenjem z zdravili so vključeni kortikosteroidi in citotoksična zdravila, po doseganju remisije pa je priporočljivo podporno zdravljenje z protivirusnimi zdravili. V primeru odpornih oblik krioglobulinemije se je rituksimab dobro izkazal. Bolnikom priporočamo postopke za plazmaferezo..
Prognoza krioglobulinemije je odvisna od resnosti poškodb notranjih organov, preprečevanje pa se zmanjša na preprečevanje nalezljivih bolezni..