Pomemben del hematoloških patologij je povezan z okvarjenim delovanjem kostnega mozga. Te motnje pogosto spremlja povečanje števila proizvedenih celic. To stanje se imenuje policitemija. Policitemija je resna patologija, ki ima nevarne zaplete. Razmislite o glavnih vzrokih za policitemijo, pa tudi o vrstah policitemije.
Kaj je policitemija? Pojavnost kronične levkemije in njihovih zapletov
Polycythemia ima več imen - bolezen Vakaise, eritremija, eritrocitoza in spada v skupino kronične levkemije. Patologija se kaže v povečanju števila eritrocitov v krvi, pomembnem povečanju ravni hemoglobina in celotnem volumnu eritrocitov. Polycythemia je redka oblika levkemije. Stopnja razširjenosti bolezni - 4-5 primerov te oblike kronične levkemije se vsako leto diagnosticira za 1 milijon ljudi..
Policitemija se najpogosteje pojavlja v starosti po 50 letih in je resna patologija, ki lahko povzroči trombotične in hemoragične zaplete ter se spremeni v kronično mielozo, eritromilozo in akutno mieloblastno levkemijo..
Praviloma je policitemija aktualna tema za starejše ljudi..
Kateri procesi vodijo k razvoju policitemije?
Policitemija se razvija pod vplivom mutacij polipotentnih matičnih celic, iz katerih se tvorijo vsi hematopoetski kalčki. Gena JAK2 tirozin kinaze se pogosto mutira, pri čemer se valin nadomesti s fenilalaninom v položaju 617. Za policitemijo je značilna prisotnost dveh tipov progenitornih celic eritroidne hemopoeze. Razdelitev nekaterih celic ni regulirana z eritropoetinom, obnašajo se samostojno, medtem ko so druge celice odvisne od eritropoetina in predstavljajo glavni substrat za policitemijo..
Z razvojem policitemije je značilna povečana eritropoeza, ki povzroči absolutno eritrocitozo. Ob takih spremembah se moti strjevanje krvi in poslabšajo reološke lastnosti, razvije se mieloidna metaplazija jeter in vranice..
Povečana viskoznost krvi povzroči nastanek tromboze, ki prispeva k poškodbi hipoksičnega tkiva.
Posledica tega je, da policitemija povzroča izčrpanje tvorbe krvi in mielofibroze..
Razvrstitev policitemije. Manifestacije primarne in sekundarne policitemije
Politiemija je lahko resnična in relativna. Smatra se, da je politemija relativna z normalnim številom eritrocitov v krvi, vendar z zmanjšanjem volumna plazme. To stanje se imenuje stres ali lažna policitemija in se ne šteje za patološki proces kronične levkemije. Resnična policitemija je lahko primarna in sekundarna..
Vzroki in manifestacije tipov policitemije:
- Primarna policitemija je neodvisna mieloproliferativna bolezen med kronično levkemijo, ki jo spremlja poškodba mieloidne hemopoetske klice..
- Sekundarna policitemija se razvije na podlagi povečane aktivnosti eritropoetina. To opažamo pri kroničnih pljučnih boleznih, tumorjih nadledvične žleze, hemoglobinopatijah in okvarah srca, ki jih spremlja hipoksija. Povečana aktivnost eritropoetina je kompenzacijski odziv telesa na kronično hipoksijo.
Kako se začne policitemija? Faze policitemije
Resnična policitemija ima tri stopnje razvoja:
- Faza 1 - oligosimptomatska, ki traja več let in je značilna odsotnost kliničnih manifestacij ali oligosimptomatskih. Obstaja hipervolemija in majhna eritrocitoza..
- 2. faza - eritremija, se lahko pojavi pri prisotnosti mieloične transformacije in brez nje. Pri mieloidni transformaciji so opazili hipervolemijo, splenomegalijo, hepatomegalijo in pancitozo v periferni krvi. V odsotnosti mieloične transformacije so opazili eritrocitozo in trombocitozo, hiperplazija vseh poganjkov je vidna na mielogramu..
- 3. faza - anemična, za katero je značilna levkopenija, zmanjšanje števila trombocitov, mieloična transformacija jeter in vranice. V tej fazi so možni rezultati policitemije do terminalnih oblik..
O kliničnih manifestacijah, metodah diagnostike in zdravljenja policitemije lahko preberete v naslednjem članku..