Hipo- ali aplastična anemija je skupina patoloških stanj, pri katerih je krvavitev v kostnem mozgu ovirana z razvojem hipo- ali aplazije kostnega mozga v odsotnosti znakov hemoblastoze. V tem primeru se hematopoetsko tkivo nadomesti z maščobnim tkivom ali vezivom. Incidenca je 3-6 primerov na 1 milijon prebivalcev. Vzroke, mehanizem razvoja, klinične manifestacije in zdravljenje aplastične anemije preberite v članku..
Vzroki in mehanizem razvoja aplastične anemije
Glede na hematopoetske matične celice je lahko aplastična anemija ena ali več rast (pancitopenija). Hematopoetično depresijo je mogoče pridobiti in prirojeno.
Ko aplastična anemija oddaja več patogenetskih trenutkov. Najpomembnejše je zmanjšanje vsebnosti matičnih celic in prisotnost notranje okvare v njih, kar se kaže tudi v zaviranju vseh glavnih kromovih krvavitev. Menijo, da ima pomembno vlogo imunosupresivni učinek na zgodnje celice - predhodnik hematopoeze..
Glavni vzroki aplastične anemije
- Prirojeno:
- Shwachman-Diamondov sindrom;
- Fanconijeva anemija;
- prirojena diskeratoza;
- retikularna disgeneza;
- družinska aplastična anemija;
- ne-hematološki sindromi (Dinahov sindrom).
- Razlogi za pridobitev:
- idiopatska aplastična anemija - predstavlja 80% primerov;
- okužbe (hepatitis, citomegalovirus, HIV, parvovirus, virus Epstein-Barr);
- toksični učinek kemikalij, ionizirajočega sevanja;
- toksični učinki zdravil (mercazol, sulfonamidi, citostatiki, antibiotiki, nesteroidna protivnetna zdravila, antiepileptiki);
- imunološke motnje (eozinofilni fasciitis, timom, SLE, RA, reakcija zavrnitve);
- nosečnosti.
Klinična slika razvoja aplastične anemije
Bolezen se včasih začne akutno in napreduje s svetlobno hitrostjo, vendar se pogosteje razvije postopoma. V klinični sliki aplastične anemije je mogoče razločiti 3 sindrome:
- anemično;
- hemoragično;
- nalezljiva - strupena (imunska pomanjkljivost).
Anemični sindrom se kaže v razvoju tahikardije, kratkotrajnosti dihanja, prisotnosti sistoličnega šumenja na področju srca, bledici kože. Infekcijski - strupeni se razvije v ozadju hude granulocitopenije. V tem primeru so vročina in drugi infektivno-toksični zapleti - vneto grlo, otitis, pljučnica, okužbe dihal..
Zaradi trombocitopenije se razvije hemoragični sindrom - na koži se pojavijo petehije, ekhimoze, razvije se maternična in nosna krvavitev. V študiji krvi je bila izražena pancitopenija in povečana ESR. Pri diagnozi aplastične anemije je ključnega pomena punkcija prsnice (morfološka študija) in trepanobiopsija (histološka preiskava). Razkrivajo zatiranje vseh kalčkov krvi in nadomestitev maščob v krvotvornih tkivih.
Kakšni so vidiki zdravljenja aplastične anemije?
Zdravljenje se predpisuje glede na obliko aplastične anemije. Pri blažjih oblikah, znanem etiološkem faktorju, kot tudi informacijah o postopnem ponovnem tvorjenju krvi, je najpomembnejši režim, ki preprečuje pojav infekcijskih zapletov. Anabolična zdravila, priporočena za zdravila.
Pri hudih oblikah aplastične anemije, ko je število retikulocitov v krvi manjše od 0,5x109/ l, in trombociti, manjši od 20x109/ l, glavna metoda zdravljenja je nelogična presaditev kostnega mozga, ki je histološko združljiva. Pravočasna presaditev zdravi 85% bolnikov, zlasti tistih, ki so mlajši od 30 let..
Če ni mogoče izvesti alogenske presaditve kostnega mozga, je edini način za zdravljenje aplastične anemije podaljšano imunosupresivno zdravljenje (imunoablacija). Takšno zdravljenje bi se moralo začeti čim prej. Dodeljen anti-limfocitni imunoglobulin, prednizon in ciklosporin A.
V primeru hude granulocitopenije je potrebno pacientu zagotoviti aseptične pogoje (škatle, izolacijo od drugih, črevesno dekontaminacijo), predpisujejo se antibiotiki širokega spektra. V primeru hude anemije se uporabi masa eritrocitov, za trombocitopenijo in hemoragični sindrom pa se uporabi tromboconcentrat..